мікофенолат (селсепт), сіролімус, еверолімус
Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди, аєвіт), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, ловастатин, пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, курантил, тиклід, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація.
За наявності резистентного нефротичного синдрому із гіперліпідемією застосовують LDL-аферез (LDL-ліпопротеїди низької щільності) та статини.
Ускладнення: втрата гормоночутливості; виникнення супутньої патології нирок.
Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - нормалізація сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.
Критерії прогресування: перехід в іншу форму ГН; збереження сечового синдрому після закінчення патогенетичної терапії, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності.
Критерії досягнення повної ремісії: зникнення сечового синдрому та екстраренальних ознак захворювання.
Критерії прогресування: перехід в іншу форму; наростання сечового синдрому, поява гіпертензії.
Хронічний гломерулонефрит, змішана форма
Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії більше 2,5 г на добу, еритроцитурії; гіпоальбумінемія; гіперхолестеринемія; набряки, гіпертензія.
Морфологічна характеристика: фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) - 1, 11 і 111 типи, МЗПГН, МЗКГН.
Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 1-2 тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів до досягнення ефекту; антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів, ІАПФ. Глюкокортикоїди призначаються із розрахунку 2-3 мг/кг протягом 6-8 тижнів, підтримуюча доза протягом 8-12 місяців. Доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг або пульс 500-800 мг один раз на місяць та підтримуючій в половинній дозі протягом 8-10 місяців). Нижче наведена можлива схема терапії.
Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипредом) протягом 4-6 тижнів в максимальній дозі.
Альтернативна терапія: - циклоспорин А (неорал), мофетилу мікофенолат, сіролімус, еверолімус
Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди, аєвіт), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, тиклід, курантил, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація.
Ускладнення: перехід в підгострозлоякісний ГН; виникнення супутньої патології нирок.
Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - зникнення сечового синдрому та екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.
Критерії прогресування: перехід в підгострозлоякісний ГН; збереження сечового синдрому після закінчення патогенетичної терапії, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності.
Накопичується досвід по застосуванню у якості цитостатичної терапії такролімусу, сиролімусу, мофетілу мікофенолату, гусперімусу.
ЩЕПЛЕННЯ
За відсутності активності ГН проводиться планове профілактичне щеплення, в тому числі проти гепатитів, грипу та бактеріальних інфекцій (рибомуніл, бронхомунал - за наявності золотистого стафілококу). Лише у разі, якщо провокуючим фактором розвитку захворювання була вакцина, надається медичний відвід. За наявності активності ГН профілактичне щеплення проводиться за епідеміологічними показаннями. При цьому слід пам'ятати, що прийом цитостатиків та глюкокортикоїдів значно знижує ефективність щеплення.
Підгострозлоякісний гломерулонефрит
Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії понад 2,5 г/л на добу, еритроцитурії; гіпопротеїнемія; гіперхолестеринемія; набряки, гіпертензія, порушення функції нирок.
Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2-3 тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів, ІАПФ, АРА 11, антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів.
Синхронізація плазмафарезу з кортикостероїдним лікуванням: пульс-терапія преднізолоном 15-30 мг/кг (не більше 1000 мг на добу) № 3-7 та циклофосфаном (циклоспорином) в тій же дозі № 3-7 (один раз на місяць), потім преднізолоном (метипредом) протягом 6-10 тижнів в максимальній дозі 2-3 мг/кг та підтримуючій протягом 8-12 місяців в поєднанні з цитостатиками (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 10-14 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10 місяців), або 0,75-1 г,місяць, або 0,5 г/2тижня (всього 3 г на курс).
Альтернативна терапія: - циклоспорин А, мофетилу мікофенолат, сіролімус, еверолімус, пірфенідон
Супутня терапія: інгібітори АПФ+АРА 11 (постійно), мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, тиклід, курантил, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація.
Ускладнення: виникнення супутньої патології нирок.
Критерії прогресування: розвиток хронічної ниркової недостатності.