Прогноз. Після оперативного лікування настає повне одужання. Без лікування хворі вмирають через прогресуючу артеріальну гіпертензію, серцеву недостатність.

Феохромоцитома - гормональноактивна пухлина, що виходить з мозкової речовини наднирників (88-95%) або з екстраадреналової хромафінної тканини (12%).

Етіологія – невідома. Певне значення має генетичний фактор.

Патогенез. Основне значення має надмірна продукція катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін). Збудження, тремтіння, тахікардію дає адреналін, а пітливість, підвищений основний обмін, підвищений АТ – норадреналін. Концентрація натрію в середині клітини збільшується, а калію зменшується. Через це в серцевому м'язі можуть виникнути некрози, навіть при незмінених коронарних судинах. Катехоламіни можуть призвести до розвитку цукрового діабету.

Патоморфологія. Розмір пухлини – 1-15 см, маса – 1-75 г; колір – коричнево–жовтий, консистенція – м’яка. Пухлина частіше доброякісна, рідко – злоякісна – феохромобластома. Збільшений наднирник нагадує шапку Наполеона.

Класифікація. В МКХ Х перегляду феохромоцитома знаходиться в рубриці С 74.0, С 74.1.

С.74 – злоякісне новоутворення наднирника

С.74.1 – Мозкової речовини наднирникової залози

Пухлина частіше однобічна, з доброякісним перебігом.

Клінічна класифікація фкохромоцитоми.

За перебігом:

За клінічними проявами:

Форми:

Синдроми феохромоцитоми:

Приклади формулювання діагнозу.

Феохромоцитома лівого наднирника; пароксизмальна форма з постійними гіпертензивними і нервово-вегетативними кризами

2. Феохромоцитома правого наднирника, стабільна форма; симптоматична артеріальна гіпертензія ІІІ стадії; дистрофія міокарда; цукровий діабет легкої степені

Клінічна картина. Основний симптом – артеріальна гіпертензія. Розрізняють дві форми: адреналосимпатичну, з феохромоцитарними кризами на фоні нормального або підвищеного тиску, і форму з постійним підвищенням артеріального тиску. Значно рідше зустрічається безсимптомна форма феохромоцитоми, яка виявляється на розтині.

Адренало–симпатичний криз має дві фази: симпатичну і фазу з переважанням парасимпатичної нервової системи.

Симпатична фаза: біль голови, тахікардія з ЧСС 120-200 за хв, задишка, болі в ділянці серця, животі, поперековій ділянці, відчуття страху, збудження, нерідко короткочасна втрата зору. Шкіра бліда, АТ 220\110-260\140 мм рт ст. аритмія, застій у малому колі кровообігу.

Друга фаза кризу з переважанням тонусу блукаючого нерва характеризується зниженням АТ, іноді ортостатичним колапсом, брадикардією, почервонінням обличчя, пітливістю, слинотечею, нудотою, блюванням, поліурією.

Підчас кризу підвищується основний обмін, виникає лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинофілія, лімфоцитоз, гіперглікемія, гіперкаліємія. При частих кризах може розвиватися цукровий діабет.

Нерідко в клінічній картині з’являються симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко–Кушинга), що пов’язані з подразненням пухлиною кори наднирників.

Адренало–симпатичні кризи спочатку виникають рідко (раз у декілька місяців або років), пізніше кризи стають частими. У період поміж кризами стан хворого залишається задовільним.

Часті феохромоцитомні кризи призводять до тяжких змін серцево–судинної системи, зокрема судин, серця, а також нирок, сітківки, артеріальна гіпертензія стає постійною, можливі крововиливи в мозок, сітківку, пухлину, інфаркт міокарда з лівошлуночковою недостатністю.

Пароксизми артеріальної гіпертензії при феохромоцитомі можуть провокуватися фізичним навантаженням, актом дефекації, прийомом їжі, пальпацією живота, психоемоційним збудженням.

Клінічні синдроми при феохромоцитомі: гіпертензивний; нервово – психічний; нервово – вегетативний; ендокринно–обмінний; шлунково–кишковий; гематологічний; синдром пухлини.

Ускладнення феохромоцитоми: гіпертрофія міокарда, дистрофічні і склеротичні зміни, аритмії, зниження скоротливої здатності з розвитком гострої лівошлуночкової недостатності і набряк легень; нефросклероз з порушенням функції нирок; гіпертрофічна ретинопатія. Схильність до колаптоїдних станів може спостерігатися у випадках болючих маніпуляцій, під час наркозу.

Нервово – психічний синдром проявляється фобіями, подразливістю, зниженням пам’яті, інтелекту, працездатності, змінами особистості.

Ендокринно – обмінний синдром у більшості випадків проявляється схудненням, зниженням толерантності до глюкози, підвищенням функції щитовидної залози, порушенням фертильності.

З приводу шлунково-кишкових проявів – проявів хвороби, зокрема болів у животі та закрепів, хворі лікуються в гастроентерологічних відділеннях та санаторіях.

При пухлині в ділянці наднирників відмічається біль у попереку, оперізуючого характеру у ділянці Т12 – L2. неврологічні симптоми (гіпералгезія і відсутність рефлексів).

Діагноз. Феохромоцитоми вимагає всебічного обстеження хворого з метою виключення гіпертонічної хвороби та захворювання нирок, а також підтвердження шляхом застосування функціональних проб з альфа - адреноблокаторами або проб, що провокують виникнення кризу.

Проби з б – адреноблокаторами (реджитин, тропафен) показані при стійкій гіпертензії, а при її відсутності застосовується холодова або гістамінова проба, які необхідно проводити з визначенням катехоламінів в сечі.

Для феохромоцитоми властиве зниження АТ після введення реджитину не менше, ніж на 35/25 мм.рт.ст. або виникнення кризу після внутрішньовенного введення гістаміну, особливо якщо він тамується введенням б – адреноблокаторів.

Важливою ознакою є збільшення добової екскреції катехоламінів (понад 100 нмоль, або 200 мкг/добу).

В нормі за добу виділяється 80 – 170 н/моль або 15-30 мкг катехоламінів (понад 1100 нмоль або 200 мкг/добу).

Визначається також екскреція з сечею метаболітів катехоламінів - ванілілмигдальної кислоти. При феохромоцитомі, цей показник зростає до 120 мкмоль, або 25 мг/добу (в нормі 7,6 – 30,3 мкмоль, або 1,5 – 6 мг/добу)

Візуалізація пухлини здійснюється з допомогою УЗД наднирників, КПТ а також з допомогою аортографії.

Диференціальний діагноз. Гіпертонічна хвороба — психічні травми, менше ви-ражені вегетативні зрушення, ефективність звичайної гіпотензивної терапії, від'ємні лабораторні тести.

Гіпоталамічні вегетативно-судинні кризи — вказують на черепно-мозкову трав-му, інфекцію (грип, ангіна, інтоксикація). Вони частіше виникають у жінок. Добова екскреція катехоламінів значно менша, як при феохромоцитомі.

Симптоматичні гіпертензії ниркового генезу — кризи майже не виникають, ха-рактерні патологічні зміни в сечі, ознаки порушення функції нирок, від'ємні фармако-логічні проби.

Дифузний токсичний зоб — систолічна гіпертензія, відсутність кризів з підвищенням артеріального тиску, підвищене захоплення J131, характерні клінічні симптоми — зоб, витрішкуватість очей.

Лікування - хірургічне. При важких кризах негайно довенно вводять 1 мл 1% тропафену (б-адреноблокатор) або 2-4 мл фентоламіну. Введення препарату повторю-ють кожні 5 хв до зниження АТ. При пониженні АТ його вводять дом'язево кожні 4 години