Реферат на тему:
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Визначення. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), (симптомокомплекс Верльгофа) – первинна тромбоцитопенія з аутоімунним механізмом утворення антитромбоцитарних антитіл.
Патогенез. Деструкція тромбоцитів, покритих аутоантитілами (імуноглобулінами класу G), виникає внаслідок їх фагоцитозу макрофагами в селезінці, в печінці, в обох органах. Середня тривалість життя тромбоцитів при ІТП нерідко скорочується до 15 годин, тоді як в нормі вона складає 220 годин. Антитіла можуть бути направлені як проти антигенів тромбоцитів, так і проти антигенів мегакаріоцитів. В останньому випадку кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку хворих понижується.
Класифікація (А.Ф. Романова, 1997). За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:
Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.
Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності у віці від 20 до 40 років.
Приклад формулювання діагнозу: Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічне протікання, фаза рецидиву. Хронічна післягеморагічна залізодефіцитна анемія легкого ступеня важкості, гіпохромна, норморегенераторна, нормобластна.
Клінічна картина. Хронічною формою ІТП хворіють переважно жінки (3:1). Кровоточивість носить мікроциркуляторний характер: крововиливи на шкірі у вигляді петехій і екхімозів поєднуються з носовими кровотечами, менорагіями. Гематурія, мелена, кривава рвота – нехарактерні. У 10-20% хворих відмічається помірна спленомегалія (частіше за даними УЗД).
В периферичній крові після рясної кровотечі – картина гострої постгеморагічної анемії, при повторних епізодах – хронічна післягеморагічна анемія різного ступеня вираженості. В кістковому мозку – гіперплазія мегакаріоцитарного і еритроцитарного ростків.
Діагностичні критерії.
Відсутність зв’язку кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням.
Геморагічний синдром з петехіально-екхімозним типом кровоточивості.
Тромбоцитопенія в периферичній крові (нижче 150-100109/л – до одиничних тромбоцитів в препараті).
Позитивні “судинні” проби (джгута, щипка, манжеткова та ін.).
“Відпечаткові” крововиливи на шкірі (при носінні тісного одягу, поясів, після глибокої пальпації та ін.)
Подовження часу капілярної кровотечі (проба Д’юка) при нормальних показниках часу зсідання крові за Лі-Уайтом.
Порушення ретракції кров’яного згустка (зниження індексу менше 40%)
Виявлення антитромбоцитарних антитіл (за методом Діксена, за даними ІФА).
Підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), імуноглобулінів класу G.
Поєднання тромбоцитопенії з аутоімунною гемолітичною анемією (позитивна пряма проба Кумбса) – синдром Еванса-Фішера.
Диференційний діагноз. На першому етапі діагностики необхідно виключити у хворого апластичну анемію, при якій тромбоцитопенія поєднується з анемією і лейкопенією – панцитопенічна картина периферичної крові. За результатами дослідження стернального пунктату проводять диференційний діагноз з гострими і хронічними формами гемобластозів, метастазами раку в кістковий мозок.
На другому етапі проводять диференціювання з іншими формами тромбоцитопатій. Так, при генетично обумовлених формах в анамнезі захворювання характерною є поява симптомів кровоточивості в ранньому дитячому віці, наявність морфологічних ознак порушення структури (збільшення діаметру, об’єму – “мегаформи” тромбоцитів) і функції (дезагрегація), поєднання цих розладів з іншими спадковими дефектами (альбінізм, дисплазії сполучної тканини та ін.).
Імунні тромбоцитопенії диференціюють з вторинними аутоімунними ТП на фоні системних захворювань сполучної тканини (СЧВ, ССД), аутоімунних органоспецифічних захворювань щитоподібної залози (аутоімунний тіреоїдит Хашімото, дифузний токсичний зоб) та ін., перерозподільними гетеро імунними ТП на фоні спленомегалії та гіперспленізму (при захворюваннях печінки, тромбофлебіті селезінкової вени та ін.).
Лікування. При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ІТП використовують глюкокортикостероїдні гормони (середня початкова доза 60мг/добу). Ефективність ГКС в дозі 1,5-2 мг/кг маси тіла на добу упродовж 4 тижнів складає від 10 до 30% при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ІТП кількість тромбоцитів неухильно зростає і досягається повна ремісія. При недостатній ефективності ГКС призначають делагіл до 2 місяців під контролем кількості лейкоцитів і консультацій окуліста. Використовують також імуносупресанти (азатіоприн), імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін).
При неефективності консервативної терапії в терміни від 4 до 6 місяців від початку лікування – рекомендують спленектомію (в 80% - висока ефективність, у 60% - тривала ремісія). Смертність після спленектомії – менше 1%. Спленектомія протипоказана: при першому епізоді ІТП (можливий ефект від ГКС), у дітей (для гострих форм характерна спонтанна ремісія); у вагітних жінок (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, роди рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо, якщо жінка раніше ними лікувалася.. Третій напрямок терапії при ІТП – високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрівенного введення (ВВІГ) на протязі 5 днів. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв’язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.
Видаленню ЦІК, аутоантитіл сприяють також еферентні методи лікування – плазмаферез (ПА).
Особливої уваги заслуговують питання трансфузійної терапії хворих на ІТП. Необхідно враховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет реципієнта. Крім того, в консервованій донорській крові через 1-2 доби гинуть тромбоцити і лейкоцити, а на 3-4 добу на 50% знижується газотранспортна функція еритроцитів. Інфузії тромбоцитарної маси не показані для більшості хворих на ІТП, так як можливе посилення імунізації і тромбоцитолізу. Тільки при зниженні рівня гемоглобіну нижче 60 г/л (гематокрит 18-25%) чи при масивній гострій крововтраті, рекомендується переливання відмитих еритроцитів (не більше 3 діб консервації) і корекція ОЦК з допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів.
При критичних станах (гострий геморагічний синдром при зниженні тромбоцитів нижче 20109/л) проводиться трансфузія тромбоконцентрату, заготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою АВО на фракціонаторі крові. Вводять по 4-8 доз тромбоконцентрату (4 – 8 х 109/л клітин), що дає тимчасовий (на декілька днів) гемостатичний ефект. Часті трансфузії тромбоцитів не показані, так як поглиблюють дисфункції кров’яних пластинок.
З гемостатичною метою призначають також свіжозаморожену плазму