Проявом васкуліту може бути і пневмонія. Вона вирізняється резистентністю до антибіотиків і добре піддається впливу кортикостероїдів. На рентгенограмі — картина “судинного припливу”. Відомо, що протягом місяців і років до початку головних симптомів ВП у дитини може спостерігатися тяжка тривка бронхіальна астма з високою еозинофілією (50–70 %), яка не піддається впливу бронхолітичних препаратів. Стан дитини може поліпшитися тільки при використанні преднізолону.

Лабораторні ознаки ВП — нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, в деяких випадках — анемія та еозинофілія. Інші ознаки — диспротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія, СРБ, рівень серомукоїду — діагностичної цінності не мають, а свідчать про ступінь активності процесу.

Єдиної загальноприйнятої класифікації ВП немає. Вітчизняні педіатри користуються класифікацією Л. А. Ісаєвої і Г. А. Лискіної (1984). За цією класифікацією, розрізняють клінічний варіант, перебіг хвороби, клінічні синдроми, ступінь дисциркуляції, ускладнення і наслідки (табл. 7).

У дітей ВП зустрічається, головним чином, у двох клінічних варіантах: з переважним ураженням периферичних судин і з переважним ураженням внутрішніх органів. Початок хвороби може бути гострим, підгострим і хронічним.

Діагностика. Специфічних лабораторних діагностичних тестів ВП не існує. Тому головною основою діагнозу є типова клінічна картина захворювання. Для початку хвороби характерна тріада ознак: гарячка, схуднення, міалгія, а згодом, через 1–3 міс, виникають головні вісцерити. Для всіх варіантів характерне підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, диспротеїнемія. Може зростати рівень IgM та IgI, іноді IgE. В низьких титрах можуть виявлятися антитіла до ДНК, РНК, АНФ.

Лікування. Слід брати до уваги головні складові патогенезу — наявність імунних порушень, запалення і дисциркуляції. Застосовують, головним чином, три групи медикаментів: протизапальні препарати, імунодепресанти та засоби, що нормалізують кровообіг, а також симптоматичні засоби.

Застосування кортикостероїдів у високих дозах є новим напрямком у лікуванні дітей, хворих на ВП. Ці препарати приводять до клінічного та лабораторного покращання стану більшості хворих. Проте трапляються випадки, коли гормональна терапія є неефективною, а іноді може навіть збільшити патологічні зміни за рахунок утворення інфарктів органів.

Ще більш успішним у терапії хворих на ВП є використання імунодепресантів (особливо циклофосфаміду), завдяки чому рівень 5-річної виживаності досяг 80 %. Застосовують також азатіоприн або метатрексат. Паралельно використовують і допоміжну терапію (гіпотензивні та серцеві засоби, обмежують вживання рідини, солі тощо). Після досягнення ремісії пацієнт залишається під наглядом ревматолога і педіатра поліклініки як диспансерний хворий.

Прогноз. Незважаючи на певні успіхи в діагностиці та терапії, прогноз при ВП залишається серйозним. Він залежить не тільки від характеру перебігу (гострий, підгострий, хронічний), а і від клінічного варіанта, локалізації судинного процесу та тривалості хвороби. У більшості дітей загострення закінчується ремісією, у деяких — інвалідністю, але ще високою залишається летальність.

Таблиця 7. Робоча класифікація перебігу вузликового поліартриту у дітей (за Л. А. Ісаєвою та Г. А. Лискіною)

Клінічний варіант

І. Переважне ураження периферичних судин

ІІ. Переважне ураження внутрішніх органів

ІІІ. Ізольоване ураження шкіри або внутрішніх органів

Перебіг

Гострий, підгострий, хронічний, рецидивуючий

Те ж

Клінічні синдроми

Шкірний, тромбангітичний, м’язовий, суглобний, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий (із синдромом артеріальної гіпертонії), легеневий

Ступінь дисциркуляції

Д0 — немає ознак дисциркуляції.

Д1 — стадія субкомпенсації (міалгія, артралгія, локальний набряк, ліведо, вузлики, пневмоніт, міокардит, ізольований нирковий синдром)

Д2 — стадія декомпенсації:

а) каузалгія, набряк та ціаноз кінцівок, інфільтрати легень, коронарит, перикардит, абдомінальні кризи, гепатомегалія, спленомегалія, високий рівень АТ;

б) некрози шкіри, оболонок. Дистальна гангрена, поліневрит, порушення кровообігу мозку, інфаркт міокарда, легень, печінки, селезінки, нирок

Ускладнення

Крововилив у головний мозок, легенева кровотеча. Розрив коронарної аневризми. Розрив печінки, селезінки, нирки. Перфорація кишечнику, перитоніт

Віддалені наслідки

Повна ремісія.

Відносна клініко-лабораторна реміся

Інвалідність

Література

1. Демчук М.П., Смикодуб А.И. Анемічний синдром при ревматоїдному артриті та його корекція трансплантацією гемопоетичних стовбурових клітин ембріональної печінки людини // Лікарська справа. - 2002. - №2. - C. 59-63.

2. Демчук М.П., Смикодуб А.И. Лечение больных ревматоидным артритом эмбриональными стволовыми клетками // Аллергология и иммунология. - 2004. - Т.5, №1. - С. 38-39.

3. Демчук М.П., Смикодуб О.І. Застосування стовбурових клітин у лікуванні хворих на ревматоїдний артрит /Матеріали ІІІ з'їзду трансплантологів України, 6-8 жовтня 2004, Донецьк. - С. 273-276.

4. Етичні питання та норми при роботі з ембріональними тканинами людини: Метод. рекомендації. Автори: Смикодуб О.І., Архіпенко І.В., Бушнєва В.О. та ін. - Київ, 2004. - 20 с.

5. Коваленко В.Н., Шуба Н.М. Избранные вопросы ревматологии в клинике внутренних болезней: Часть 1. - Киев, 1994. - С. 25-82.

6. Румянцев А.Г., Масчан А.А. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей: Руководство для врачей. - Москва: Медицинское информационное агентство, 2003. - 912 с.

7. D.W. van Bekkum. Effectiveness and risks of total body irradiation for conditioning in the treatment of autoimmune disease with autologus bone marrow transplantation // Rheumatology. - 1999. - Vol. 38. № 8. - Р. 757-761.

8. Demchuk M.P., Smikodub A.I. Embryonic cell suspensions in rheumatoid arthritis / International Journal on Immunorehabilitation. - 2004. - Vol.6, N. 2. - P. 234.

9. Hal E. Broxmeyer Cord Blood: Biology, Immunology, Banking, and Clinical Transplantation. - American Association of Blood Banks Bethesda, Maryland, 2004. - 455 p.

10. Haley N.R., Snyder E.L. Hematopoietic Progenitor Cells: A Primer for Medical Professionals. American Association of Blood Banks. - 2000. - 230 p.

11. Joske D.J., Ma D.T., Langlands D.R, Owen E.T. Autologous bone-marrow transplantation for rheumatoid arthritis // Lancet. - 1997. - Vol. 350. № 2. - Р. 337-338.

12.