РЕФЕРАТ
на тему:
Системні васкуліти
.
Системні васкуліти – групи захворювань, в основі яких лежить генералізована поразка судин з вторинним залученням в патологічний процес різних органів і тканин. При СВ є запальна поразка всіх шарів судинної стінки, часто некротизуючого характеру з розвитком оклюзії судини, порушенням мікроциркуляції і подальшої ішемією органів і тканин (аж до розвитку інфарктів і некрозів).
Васкуліти розвиваються на фоні іммунопатологічних процесів ( негайного і сповільненого типу). Розрізняють первинні і вторинні СВ.
Не дивлячись на те, що по клінічних проявах СВ можуть значно відрізнятися один від одного, є ряд загальних рис, властивих всій групі захворювань:
неясність етіології
спільність патогенезу – порушення імунного гомеостазу з неконтрольованим виробленням аутоантитіл, утворенням імунних комплексів, циркулюючих в кров'яному руслі і що фіксуються в стінці судин з розвитком важкої запальної реакції.
Хронічна течія з періодами загострень і ремісій
Загострення виникають під впливом неспецифічних чинників (інсоляція, переохолодження, неспецифічна інфекція, вакцинація)
Многосистемность поразки (суглоби, шкіра, внутрішні органи)
Лікувальний ефект іммуносупрессивних препаратів (кортикостероїди, цитостатики).
Номенклатура системних васкулітів (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):
1. Васкуліти крупних судин
1 Гигантоклеточний артеріїт
2 Артеріїт
3 Такаясу
2. Васкуліти з поразкою судин середнього калібру
1 Вузликовий поліартеріїт
2 Хвороба Кавасакі
3. Васкуліти з поразкою судин дрібного калібру
1 Гранулематоз Вегенера
2 Мікроскопічний поліангіїт
3 Синдром Чардж-Стросса
4 Пурпури Шенлейна-Геноха
5 Ессенциальний кріоглобулінемічний васкуліт
Геморагічні Васкуліти (ГВ)
(Хвороба Шенлейна-Геноха)
ГВ системне запальне захворювання переважно капілярів, артеріол і венул шкіри, суглобів, черевної порожнини і нирок. ГВ захворювання нерідке, пік щорічної захворюваності наголошується весною, захворюють частіше чоловіки і хлопчики.
Етіологія, патогенез, морфологія. Характеризується системною поразкою дрібних судин в шкірі, суглобах, ЖКТ і нирках, супроводиться крововиливами в шкіру, підслизисту і субсерозні області з виразками кишечника і загрозою прориву. Етіологія неясна. Захворювання провокують різні чинники: перенесені респіраторні захворювання, стрептококові інфекції, харчова і лікарська алергія, вакцинація, охолоджування, укуси комах. Причиною васкуліту є відкладення імунних комплексів, містять IgA, в стінці судини, це приводить до запальних і подальшого підвищення проникності судин, що і обумовлює появу геморагічного синдрому.
Клінічна картина. Хвороба розвивається гостро, у вигляді тріади: геморагічні висипання на шкірі (пурпуру), артралгії и/или артрит переважно крупних суглобів і абдомінальний синдром. Шкірні висипання розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок, частіше на ногах. Закінчується гіперпігментацією, що зберігається достатньо тривалий час. Вражаються суглоби, розташовані поблизу розвитку пурпури. Характерна летючість і симетричність поразки. Абдомінальний синдром характеризується болем, що раптово розвивається, по типу кишкової коліки. Біль звичайно локалізується навкруги пупка. Характерна блідість, змарніла особа, запалі очі, загострені риси обличчя, суха мова. Хворі звичайно лежать на боку, скорчившися, притиснувши ноги до живота, або кидаються в ліжку. Можуть спостерігатися кривава блювота, рідкий стілець нерідко з прожилками крові. Часто спостерігається гематуричний гломерулонефрит.
За течією виділяють гострий і рецидивуючий хронічний ГВ. Перший характеризується раптовим початком після інфекції, протікає бурхливо з клінікою, часто ускладнюється гломерулонефритом. При хронічній же течії звичайно рецидивує шкірно-суглобовий синдром.
Лікування. В гострий період хвороби показані постільний режим, дієта з виключенням дратівливих речовин. Лікування переважно симптоматичне – протизапальне, призначають анальгетики, антигістамінні препарати в загальноприйнятих дозах. При абдомінальному синдромі показаний преднізолон 150-300 мг/сут в/в краплинно. При хронічній течії рекомендовані амінохінолінові препарати, великі дози аскорбінової кислоти.
.
ОБЛІТЕРІРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИТ
або хвороба Винивартера-бюргера
Облітерірующий тромбангіїт є системним запальним захворюванням, при якому вражаються артерії і вени середнього калібру, головним чином, кінцівок.
Етіологія, патогенез. Точна причина захворювання невідома, серйозним чинником ризику є тривале і інтенсивне куріння. Мабуть, велике значення мають генетичні чинники.
В патогенезі захворювання основну роль грають імунні порушення, тонкий генез яких ще не розшифрований; а також мікроциркуляторні і розлади реологій.
Для хвороби Бюргера характерні сегментарні і симетричні поразки судин. При цьому протягом уражених сегментів спостерігаються різні стадії запального процесу - поліморфно-клітинна інфільтрація стінки судин, утворення тромбів, фіброз судини.
Клініка.При поразці судин нижніх кінцівок в клініці домінує синдром кульгавості, що перемежається, і рецидивуючий тромбофлебіт. У хворих з поразкою судин верхніх кінцівок розвивається і поступово прогресує синдром Рейно. У деяких хворих вражаються церебральні і коронарні судини, в цих випадках у хворих спостерігається стенокардія, дисциркуляторна енцефалопатія.
Дані лабораторних і інструментальних методів.Загальноприйняті методи порушень імунологічного статусу при хворобі Бюргера частіше за все не змінені.
Встановити діагноз з великим ступенем вірогідності можна за допомогою ангіографії. При контрастуванні судин кінцівок виявляються симетричні сегментарні стенози. Ці ангіографічна картина облітеруючого тромбангіїта відрізняється від атеросклерозної поразки судин, де зміни асиметричні і судина вражається на всьому протязі.
Лікування.Лікування проводиться ангіопротекторними засобами тривало повторними курсами. Призначаються нікотинова кислота, компламін, продектин, андекалин. При системних проявах показані гепарин, аспірин.
При різко виражених проявах артеріальної недостатності проводиться хірургічна реконстркутивная терапія.
Вузликовий Періартеріїт (УП)
Вузликовий періартеріїт - системний некротизуючий васкуліт з сегментарною поразкою артерій дрібного і середнього калібру. Вражаються артерії м'язового типу в області їх розгалуження або біфуркації. Одночасно вражається ендотелій судин, внутрішньої еластичної мембрани і периваскулярної тканини. Уражені артерії потовщені. Судини облітеруются, що приводить до ішемії і інфарктів в різних органах.
Хворіють УП переважно чоловіки.
Етіологія, патогенез.Етіологія УП точно не встановлена. Обговорюється питання про роль бактерійних і вірусних агентів. Особливо переконливі дані на користь етіологічної ролі вірусу гепатиту В. В сироватці крові хворих УП часто виявляється HBs-антиген і антитіла до нього, а також ЦИК, що містять цей антиген. Роль провокуючих чинників грають ОРЗ, лікарська непереносимість, введення вакцин і лікувальних сироваток.
По патогенезу УП відносять до іммунокомплексним захворювань з активацією комплементу. Спостерігаються типові риси іммунокомплексного запалення. Велике значення мають гемореологічні порушення, розвиток ДВС-синдрому.
Диференціюючі ознаки
Захворювання розвивається частіше у чоловіків.
Болі