як у дорослих. У дітей перших років життя зустрічається катаральний синдром. Він супроводжується кон’юнктивітом, утрудненням дихання через ніс, задишкою, сухим кашлем без фізикальних змін.
Проявом васкуліту може бути і пневмонія. Вона вирізняється резистентністю до антибіотиків і добре піддається впливу кортикостероїдів. На рентгенограмі — картина “судинного припливу”. Відомо, що протягом місяців і років до початку головних симптомів ВП у дитини може спостерігатися тяжка тривка бронхіальна астма з високою еозинофілією (50–70 %), яка не піддається впливу бронхолітичних препаратів. Стан дитини може поліпшитися тільки при використанні преднізолону.
Лабораторні ознаки ВП — нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, в деяких випадках — анемія та еозинофілія. Інші ознаки — диспротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія, СРБ, рівень серомукоїду — діагностичної цінності не мають, а свідчать про ступінь активності процесу.
Єдиної загальноприйнятої класифікації ВП немає. Вітчизняні педіатри користуються класифікацією Л. А. Ісаєвої і Г. А. Лискіної (1984). За цією класифікацією, розрізняють клінічний варіант, перебіг хвороби, клінічні синдроми, ступінь дисциркуляції, ускладнення і наслідки (табл. 7).
У дітей ВП зустрічається, головним чином, у двох клінічних варіантах: з переважним ураженням периферичних судин і з переважним ураженням внутрішніх органів. Початок хвороби може бути гострим, підгострим і хронічним.
Діагностика. Специфічних лабораторних діагностичних тестів ВП не існує. Тому головною основою діагнозу є типова клінічна картина захворювання. Для початку хвороби характерна тріада ознак: гарячка, схуднення, міалгія, а згодом, через 1–3 міс, виникають головні вісцерити. Для всіх варіантів характерне підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, диспротеїнемія. Може зростати рівень IgM та IgI, іноді IgE. В низьких титрах можуть виявлятися антитіла до ДНК, РНК, АНФ.
Лікування. Слід брати до уваги головні складові патогенезу — наявність імунних порушень, запалення і дисциркуляції. Застосовують, головним чином, три групи медикаментів: протизапальні препарати, імунодепресанти та засоби, що нормалізують кровообіг, а також симптоматичні засоби.
Застосування кортикостероїдів у високих дозах є новим напрямком у лікуванні дітей, хворих на ВП. Ці препарати приводять до клінічного та лабораторного покращання стану більшості хворих. Проте трапляються випадки, коли гормональна терапія є неефективною, а іноді може навіть збільшити патологічні зміни за рахунок утворення інфарктів органів.
Ще більш успішним у терапії хворих на ВП є використання імунодепресантів (особливо циклофосфаміду), завдяки чому рівень 5-річної виживаності досяг 80 %. Застосовують також азатіоприн або метатрексат. Паралельно використовують і допоміжну терапію (гіпотензивні та серцеві засоби, обмежують вживання рідини, солі тощо). Після досягнення ремісії пацієнт залишається під наглядом ревматолога і педіатра поліклініки як диспансерний хворий.
Прогноз. Незважаючи на певні успіхи в діагностиці та терапії, прогноз при ВП залишається серйозним. Він залежить не тільки від характеру перебігу (гострий, підгострий, хронічний), а і від клінічного варіанта, локалізації судинного процесу та тривалості хвороби. У більшості дітей загострення закінчується ремісією, у деяких — інвалідністю, але ще високою залишається летальність.