Болі в м'язах.

Тривала невмотивована лихоманка.

Невмотивоване зниження маси тіла.

Поліневрити, інсульти, судорожні припадки, порушення психіки.

Абдомінальниє кризи - раптово виникають сильні болі в животі, нудота, блювота.

Пневмоніт, на його фоні з'являються астматичні напади.

При дослідженні крові спостерігається помірна анемія, лейкоцитоз, нейтрофілез, у ряді випадків эозинофілія, прискорення СОЕ.

Практично завжди є зміни сечі - протеїнурія, гематурія, циліндрурія.

Вирішальні методи дослідження - ангіографія і біопсія шкіри, м'язів, нирок. На ангіограммах виявляються аневризми судин нирок, печінки і інших внутрішніх органів, характерний поразка артерій дрібного і середнього калібру. В біоптатах м'язів і шкіри - ознаки васкуліту.   

Лікування.В даний час найефективнішими лікарськими засобами для лікування УП вважаються глюкокортикоїди і імунодепресанти. Початкові дози глюкокортикоїдів 60-100 мг в доба, досягши позитивного ефекту досить швидко слід переходити на більш низькі і підтримуючі дози. Застосування глюкокортикоїдів часто лімітується такими ознаками як висока гіпертензія і ниркова недостатність. В зв'язка з цей для тривалого, багаторічного лікування більш показані цитостатичні засоби - циклофосфан, азатиоприн. Вони призначаються спочатку по 150-200 мг/сутки, потім по 50-100 мг. Поєднане застосування цитостатиків і глюкортикоїдів дозволяє застосовувати менші дози тих і інших і признається більш ефективним. З методів активної терапії в даний час все більш широко застосовується плазмаферез з метою елімінації ЦИК.

В комплексній терапії УП застосовуються також антикоагулянти (гепарин), антиагреганти (курантил, аспірин). Для лікування гіпертензії і ниркових поразок застосовуються інгібітори перетворюючого ферменту (каптоприл, эналаприл) і антагоністи кальцію (ніфедіпін).

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системний гранулематозно-некротичний васкуліт, при якому спочатку вражаються верхні дихальні шляхи і легені, а потім нирки.

Етіологія, патогенез. Етіологія хвороби точно не встановлена, як пускові механізми описуються носоглоткова інфекція, прийом антибіотиків протягом довгого часу. Обговорюється роль вірусної інфекції.

В патогенезі захворювання основу складають імунні порушення. Наголошується гіперреактивність гуморального імунітету. Підвищується зміст сироваткових і секреторних IgA, виявляються циркулюючі і фіксовані імунні комплекси.

Патоморфологичеські в судинах різного калібру або поряд з ними виявляються характерні гранулеми з великою кількістю гігантських кліток. Частіше за все вони виявляються у верхніх дихальних шляхах і легенях. В нирках також можуть бути гранулеми, але частіше розвивається дифузний гломерулонефрит.

Клініка. Найхарактернішим проявом є поразка верхніх дихальних шляхів. З'являються болі в приносових пазухах, гнійні, кров'яні виділення з носа, виразки слизистої носа. Нерідко розвивається перфорація носової перегородки і у зв'язку з цим сідловидна деформація носа.

Майже завжди вражаються легені. Наголошується кашель, кровохаркання, задишка і болі в грудній клітки, об'єктивно ознаки ущільнення легеневої тканини.

Досить швидко можна виявити ураження нирок, спочатку тільки за допомогою лабораторних даних - гематурія, протеїнурія, циліндрурія. Досить швидко розвивається картина ниркової недостатності.

Можуть бути також ураження шкіри, очей, серця.

Дані лабораторних і інструментальних досліджень. При дослідженні крові наголошується лейкоцитоз, прискорення СОЕ. Позитивні гостро фазові реакції. Підвищується зміст IgG, IgA, часто виявляються ревматоїдні чинники, ЦИК.

В аналізах сечі постійно виявляються протеїнурія і гематурія. При прогресуванні ниркової патології швидко наростає олігурія, азотемія.

При рентгенологічному дослідженні додаткових пазух виявляється їх затемнення. Дуже часто, іноді навіть без клінічних проявів, виявляються зміни при рентгенологічному дослідженні легенів. Визначаються множинні, двосторонні інфільтрати, нерідко з ознаками розпаду.

Вирішальне значення для діагностики васкуліту має гістологічне дослідження біоптатів слизистій верхніх дихальних шляхів, легких, нирок. Виявляються гігантоклітинні гранулеми, ознаки запалення і некрозу.

Лікування. Основним препаратом для лікування гранулематоза Вегенера є циклофосфан. Спочатку його призначають протягом 2-7 днів залежно від тяжкості процесу в/у в дозі 5-10мг/кг, далі протягом 2-3 тижнів всередину по 1-2 мг/кг, потім в підтримуючих дозах 25-50 мг в день до 1 року. При поганій переносимості препарату можна застосувати азатіоприн.

На початкових етапах лікування разом з циклофосфаном призначається преднізолон по 20-30 мг/сутки, при ураженні шкіри і міокарду до 40 мг/сутки.

Синдром Гудпасчера є своєрідним поєднанням алергічного васкуліту судин малого круга і нирок. Клінічно виявляється симптомами геморагічної пневмонії з високою лихоманкою, кровохарканням, рентгенологічно виявляється мелкоочаговоюдиссемінацією, інфільтратами в легенях і симптомами гломерулонефрита, який, як правило, носить швидкопрогресуючий характер з масивною протеїнурією, гематурією, набряками, злоякісною артеріальною гіпертензією. Фінал хвороби характеризується наростаючою гіпохромною анемією і нирковою недостатністю.

Загальні принципи терапії системних васкулітів

Можна виділити декілька основних етапів в лікуванні системних васкулітів.

Швидке придушення імунної відповіді в дебюті захворювання - індукція ремісії.

Тривала не менше 0,5-2 років підтримуюча терапія іммуносупрессантами в дозах, достатніх для досягнення клінічної і лабораторної ремісії захворювання. Швидке купірованя іммуного відповіді при загостреннях захворювання.

Досягнення стійкої, повної ремісії васкуліту, визначення ступеня пошкодження органів або систем організму з метою їх корекції, проведення реабілітаційних заходів.

Багато західних дослідників указують на необхідність дотримання певної послідовності при лікування васкулітів:

індукція ремісії з використанням короткого курсу агресивної терапії (ЦФ, ГК, плазмаферез, ВВІГ);

підтримка ремісії;

лікування в період загострення.

ГЛЮКОКОРТИКОЇДИ

В течію вже більше 40 років ГК є наймогутнішими з існуючих в даний час протизапальних препаратів, які використовуються для лікування захворювань людини.

В даний час ГК широко використовуються для лікування васкулітів. Вони призначаються практично при всіх їх формах.

ЦИТОТОКСИЧЕСЬКІЄ ПРЕПАРАТИ

Для лікування системних васкулітів використовуються цитотоксические препарати трьох основних класів: алкіліруючі агенти (циклофосфамид), пуринові аналоги (азатіоприн), антагоністи фоліевої кислоти (метотрексат). Останні в низьких дозах не володіють явною цитотоксичною активністю.

ВНУТРІШНЬОВЕННИЙ ІМУНОГЛОБУЛІН (ВВІГ)

Останнім часом для лікування васкулітів застосовують імуноглобулін, що вводиться внутрішньовенно. Цей препарат використовується в клінічній практиці для терапії аутоіммунних захворювань в течію вже більше 15 років.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ

Його механізми дії пов'язані з поліпшенням функціональної активності ретикулоендотеліальної системи, видаленням аутоантитіл, ЦИК і запальних медіаторів з кров'яного русла.

При системних васкулітах плазмаферез в поєднанні з ГК застосовують для лікування УП, асоційованого з