В основі багатьох “периферичних” і вісцеральних проявів захворювання лежить ураження дрібних судин — склеродермічна мікроангіопатія та порушення мікроциркуляції (вазомоторні порушення, телеангіектазія, крововилив, гіпертензія малого кола, некротичні зміни в нирках).

Наслідком генералізованого ураження артеріол та інших судин нирок є “справжня склеродермічна нирка” з бурхливим розвитком гострої ниркової недостатності. Вона трапляється рідко, але, як правило, захворювання має летальний кінець. Клінічно справжня склеродермічна нирка діагностується завдяки раптовій появі олігурії, гіпертензії та інших симптомів уремії, які сформувалися під впливом мукоїдного набряку інтими артерій, фіброзу та фібриноїдного некрозу артеріол, некрозів кори нирок.

Судинні сполучнотканинні (фіброз) дегенеративні зміни нервової системи (як периферичних, так і центральних відділів) призводять до тяжкої неврологічної симптоматики. Розвивається поліневрит, але можуть розвинутися і енцефаліт, менінгоенцефаліт, крововилив у мозок, геморагічний інсульт, який призводить до раптової смерті. Може виникати порушення психіки у вигляді гострих психотичних розладів.

Найчастіше зустрічаються дві форми ССД: акросклеротична і дифузна. У першому випадку хвороба може розвиватися повільно. З’являються та швидко зростають зміни шкіри обличчя, кисті, стоп. Шкіра стає напруженою, блідою або синюшно-жовтуватою і через деякий час (4–5 тиж, місяці) —щільною, не береться в складку, спаюється із підлягаючими тканинами, блищить і стає схожою на слонову кістку — стадія щільного набряку. Зникає міміка, хворому важко розтулити рот, ротова щілина зменшується (мікростомія). Пальці рук і ніг стоншуються, розвиваються дерматогенні контрактури, пальці стають короткими внаслідок остеолізу кінцівок фаланг (склеродактилія). Виражені трофічні розлади (випадання волосся, вій, брів, ураження нігтів).

При дифузному варіанті генералізоване ураження шкіри, тулуба, обличчя, кінцівок (пігментні плями, бляшки або рожевувато-лілові плями) розвивається разом із патологією внутрішніх органів. Вісцеральна патологія характеризується прогресуючими фіброзно-дегенеративними змінами шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, легень, нирок та ін., що робить прогноз дуже тяжким. Цей варіант більш агресивний і несприятливий, ніж акросклероз.

Різноманітні зміни шкіри можуть бути ізольованими, самостійними без периферичних вісцеральних порушень, тобто немає системності процесу. Це обмежена (осередкова) склеродермія (ОСД), яка характеризується доброякісними проявами, хронічним перебігом і трапляється значно частіше, ніж ССД.

Обмежена склеродермія має багато варіантів. Вона може бути осередковою бляшковою або лінійною, зустрічається форма Гужеро, атрофія Пассіні — П’єриньї, склеродермічний ліхен Цимбуша, геміатрофія обличчя Ромберга, за типом удару шаблею (coup de sabre), краплеподібна форма та ін. Останнім часом доведено можливість переходу ОСД у ССД, тому нині її треба розглядати як доброякісний прояв системного склерозу.

Лабораторні показники при ССД не мають діагностичної цінності, а тільки відбивають активність хвороби. У більшості хворих в активному періоді відзначається зростання ШОЕ і вмісту оксипроліну в сироватці і в сечі, може бути гіперпротеїнемія до 90–105 г/л через гіпергаммаглобулінемію, a 2-глобулінемію.

Діагностика. Діагноз грунтується на основі головних клінічних критеріїв: характерних шкірних змін, склеродактилії, остеолізі нігтьових фаланг, кальцинозі (синдром Тіб’єржа — Вейссенбаха), суглобово-м’язових контрактурах, синдромі Рейно, базальному пневмосклерозі, первинному кардіосклерозі, справжній склеродермічній нирці.

Суворо специфічних (діагностичних) лабораторно-інструментальних тестів немає.

Залежно від швидкості прогресування (ступеня активності) вираженості вісцеральних і “периферичних” проявів, збільшення ШОЕ та імунологічного зрушення розрізняють гострий, підгострий та хронічний перебіг захворювання, а також стадії — першу початкову, другу — генералізовану і третю — термінальну, на якій виявляються склеротичні, судинно-некротичні та дистрофічні зміни.

Головні діагностичні ознаки (головним чином клінічні) в останні роки доповнилися завдяки виявленню специфічних для ССД анти-СКЛ-70 і антицентромерних антитіл.

Диференційна діагностика проводиться з іншими ДЗСТ і з групою склеродермічних хвороб (обмеженою СД, дифузним еозинофільним фасциїтом і псевдосклеродерміями).

Класифікація склеродермій (склеродермічної групи хвороб) наводиться за I. Radnan et S. Jablonska (1985) у модифікації А. Я. Сигідіна, Н. Г. Русевої, М. М. Іванової (1994).

І. Системна склеродермія (прогресуючий системний склероз):

а) дифузна склеродермія;

б) лімітована склеродермія;

в) перехресний (overlap) синдром.

ІІ. Обмежена склеродермія.

а) Осередкова (бляшкова та генералізована);

б) лінійна (типу удару шаблею, геміформи).

ІІІ. Дифузний еозинофільний фасциїт.

ІV. Склеродерма Бушке.

V. Локалізований системний фіброз (мультифокальний фіброз).

V. Індукована склеродермія.

а) хімічна, медикаментозна (кремнієвий пил, олеоміцин та ін.);

б) вібраційна (асоційована з вібраційною хворобою);

в) метаболічна, спадкова (порфірія, фенілкетонурія, амілоїдоз, склеромікседема та ін.);

г) імунологічна (“ад’ювантна хвороба”, хронічна реакція відторгнення трансплантата);

д) паранеопластична склеродермія.

Лікування СД залишається одним із найважчих завдань клінічної медицини. Воно повинно бути своєчасним, комплексним, багатокурсовим, етапним (стаціонар, санаторій, поліклініка) з урахуванням форми, стадії, характеру перебігу процесу та індивідуальних особливостей дитини.

Для лікування хворих на ССД в активному періоді застосовуються кортикостероїди (частіше преднізолон), які мають протизапальну, гіпосенсибілізуючу дію, можуть впливати на активний імунний процес, суглобний синдром, судинні зміни, вісцеральні прояви хвороби. Протеїх застосування повинно бути різко обмеженим у хворих на “справжню склеродермічну нирку”, особливо при зростанні уремії. Імунодепресанти (азатіоприн, лейкеран) використовуються лише за суворими показаннями (висока активність, відсутність ефекту від кортикостероїдів, гострий та підгострий перебіг, виражене імунне ураження).

В останні десятиріччя застосовують D-пеніциламін, який впливає на колагеновий обмін, збільшує вміст його розчинної фракції. Пеніциламін ефективний лише у високих дозах — 450–900 мг/добу (іноді більше) і при тривалому лікуванні, кілька місяців до одержання ефекту з подальшим переходом на підтримувальні дози. Препарат показаний у разі гострого перебігу і прогресуючого генералізованого фіброзу, а також при швидко зростаючій індурації шкіри.

Хінолінові препарати застосовують протягом