Гістологічно: гіперкератоз, гранульоз, невеликий акантоз, виражена гіпертрофія сосочкового шару дерми, переваскулярні інфільтрати.

Іхтіоз плода (ichthyos faetalis) – врожений іхтіоз, розвивається в ембріональному періоді (на ІV – V місяці вагітності). Успадковуєтья по утосомно-рецесивному типу, до моменту народження клінічна картина іхтіозу повністю сформована. Шкіра новонародженого покрита роговим панцирем, який складається з товстих рогових щитків сіро-чорноо кольору, товщиною до 1 см, гладких або зазубрених розділених бороздами і тірщинами. Ротовий отвір нерідко розтягнутий, малорухомий або навпаки різко звужнений, нагадує хобот. Ніс і вушні раковини деформовані, повіки вивернуті. Кіуівки (косорукість, контрактури, аінгули). Волосся і нігті відсутні або ??трофічні.

Більшість дітей народжується мертвтими, або помирають після народження.

Гістологічно виражений гіперкератоз. Зернистий шар атрофоваий, в сосочковому шарі дерми сеілефоциторні інфільтрати.

Ламелярний іхтіоз успадковується по аутосомно-рецесмовному типу. Захворювання проявляється картиною колоїднго плода. Шкіра дитини при народженні червона, повністю покрита тонкою сухою жовто-коричневою плівкою, яка нагадує колодій. В деяких випадках колоїдна плівка через деякий час перетворюється в великі лусочки (ламелярнна ексфоліація новонарожених) і ще в ранньому грудному віці повністю зникають і шкіра на протязі життя залишається нормальною.

В більшості випадків, лусочки залишаються на все жтиття.

Ламелярний іхтіоз.

З віком еритродермія регресує, а гіперкератоз посилюється, ураження поширюється на всі жирні складки, шкіра лиця переважно червона, натягнута, лущиться, уражається також влосиста частина голови.

Спостерігається підвищене потовиділення на долонях, підошвах, лиці і інших чстинах шкіри. Характерним проявом Ламелярний іхтіозу являєься ткож ектроріо, і декол спостеріається розумова відсталість.

Гістологічно: проліфеційний гіперкерату (деколи з паракератозом) гранульоз, помірний акантоз, гіпертрофія сосочків дерми, збільшення сальних потових залоз, перивакулярні і пельфітрати.

Епідермолітичний іхтіоз – одна з форм вродженого іхтіозу з аутосомно-домінантним типом успадкування, проявляється зразу після народження у вигляді ошпареної шкіри. Шкіра новонародженого червоного кольору, спостерігаєтся відшарування епідермісу, з утворенням ерозій і міхурів, різної величини з в’ялої покришкою і позитивним симптомом Нікольського. Шкіра долоней і підошв потовщена. Ектропіона немає. В тяжких випадках процес супроводжуться гемаралітчним компонентом (пурпура) і приводить до летальних випадків. З віком кількість міхурів різко зменшується, а ороговіння шкіри посилюється нерівномірно. На 3 – 4 році життя чітко виявляється гіператоз. Клінічна картина подібна до такої як при Ламелярному іхтіозі, але лице переважно не уражаються. На шкірі тулуба спостеріається гіперкератоз типу hystrix, майже генералізоаний, рівномірний більше виражентй волоссі складок шкір, де особливо добре видно поперечну складчастість. Періодично на шкірі появляються міхурні ерозії.

Фолікулярний кератоз.

Фолікулярні кератози характеризуються десимінованим характером порушення ороговіння, приуроченого в основному до устя волосяного фолікула.

Розрізняють 3 групи фолікулярих кератозів: папульозні, атрофуючі, вегетуючі.

До фолікулярих папульозних кератозів відносять волосяний лишай (син. Фолікулярний поверхневий іхтіоз, фолікулярний кератоз ) – кератоз, при якому уражаються устя сально-волосяних фолікулів. Захворювання успадковується аутосомно –домінантно. Основну роль в розвитку захворювання відводять гіповітамінозу А. Характеризуєтся появою множиних дрібних фолікулярних вузликів, покриті роовими лусочками. Локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, спині. При пальпації вогищ ураження виникають відчуття терки. Починається захворювання в раньому віці, посилюється в період статевого дозрівання (в зимову пору).

При гістологічному досліджені: розлитий фолікулярний гіперкератоз, розширення волосяного фолікула і його судин, дистрофічні зміни волосяних фолікулів і сальних залоз.

До фолікулярих атрофуючих кератозів відносять надбрівну ульверитему (син.: набдбрівна рубцююча ерітема, атрофуючий волосяний кератоз лиця). Успадковується по аутосомно –домінантному типу. Проявляється в ранньому віці. Переважно в області брів, а також на шкірі шиї, щік, волоситій частині голови появляються еритематозні п’ятна з дрібопластинчатими лущеннями на поверхні і дрібними фолікулярно розташованими розовими вузликами і роговими пробками, поступово волосся стає дистрофічним, випадають, що особливо виражено в латральних зонах брів. Захворювання протікає хронічно.

До групи фолікулярних вегетуючих кератозів відносять хворобу Дарьє (син.: фолікулярний дискератоз Дарьє) спостерігається в дитячому віці. Типовими елементам висипання являється папула діаметром 2 –5 мм, сірого або бурого кольору, покрита твердими ороговівшими клітинами, щільно прикріпленми до їх поверхні, після зняття кірочок спостерігається заглиблення в вигляді воронки (являє собою розширене устя волосяного фолікула). Висипання переважно локалізується симетрично на волосистій частині голови, лиці, в носогубних складках, на тильних поверхнях кистей попули дуже схожі на такі бородавки. На слизовх болонах висипання виникають рідко, можуть нагадувати лейкопатію, в деяких випадках спостеріається волосистий язик. Хвороба Дарьє, якщо починається з раннього дитинства, може протікати довго, абортивно не супроводжуючись суб’єктивними відчутями не відображаються на загальному самопочутті.

Бродавчті кератози. –

Гетерогенна група кератозів включає наступні мозлогічні форми: бородавчатий акрокератоз Хопфа, верруциформну еритролазію Левандовського – Лутца, порокератоз Мібелли, чорний акентоз.

Бородавчатий акрокератоз Хопфа

Аутосомно - рецесемвно успадковується. Розглядають як абортивну форму хвоби Дарьє, розивається в дитячому віці, зберігається протягом всього життя. Можуть уражатися кисті і стопи (не тільки тильна сторона, а й долоні і підошви), можливи і прояви на суміжних частинах шкіри. Клінічно утворення щільних бородавчатих, полігональних папул бурого кольору діаметром 0,5 – 0.7 см.. Можливо поєднання захворювання з пігментно-сосочковою дистрофією шкіри.

Верруциформна епідермодисплазія Левандовського – Лутца (син.: десимітована генералізована бородавчатсть) аутосомно-рецесивний тип успадкування. Проявляється в дитячому віці, характеризується множинними, густо розташованими полігональними папулами, на окремих участках утворюються бляшки (поверхня їх плоска або шероховата, колір від блідо-розового до синьошно-червоноо локалізується на тулубі, кінцівках,