Тема лекції: Колагенози.

План лекції

При більшшості системних захворювань спостерігається більш чи менш розповсюджене чи обмежене ураження шкірного покриву. Висипання можуть домінувати над іншими симптомами. Внаслідок цього дерматолог нерідко є тим лікарем, який вперше встановлює діагноз колагенозу і в подальшому лікує хворого. Зідси і природня необхідність вміти лікарю-дерматологу розпізнати ці захворювання, а також правильно назначити лікування.

У даний час відзначється тенденія до росту колагенозів, зокрема серед чисел хворих дематозами 1,48 % складають хворі на червоний вовчук, поширеність склеродермії складає 32 – 45 випадків на 100 000 населення, дерматоміозитом хворіють 5 чоловік на 1 млн. населення.

ІІ. Червоний вовчук: етіопатогенез, клініка, лікування.

Червоний вовчук – системне захворювання з невиясненою етіологією і складним патогенезом, вираженою фоточутливістю. Частіше зустічаєтся у молодих жінок. Характеризується поліморфізмом клінічних проявів і висипаннями переважно на не захищених від сонця ділянках шкірного покриву.

Етіологія і патогенез досі залишаються невиясненими. Існує кілька концепцій відносно етіологічного чинника даного захворювання. Зокрема:

Найбільш ппереконливими є матеріали, які свідчать про імуногенетичний характер червоного вовчка. До теперішнього часу не встановлено, які конкретні фактори генетично детерміновані: схильність до аномальної активації В-клітин чи імунної відповіді на нуклеарні чи лімфоцитарні антигени.

В патогенезі даного захворювання провідними є імунні реакції, скеровані роти власних тканин. Про це свідчить наявність високих титрів і значної різноманітності антитіл: антинуклерні атитіла. Антицитоплазматичні антитіла до РНК, мітохондрій, рибосом, антилімфоцитарні, антифосфліпідні, органоспецифічні анитіла, антиіла до колагену еритроцитів лейкоцитів, тромбоцитів тощо. Важливе значення в патогенезі має нейрогуморальна регуляція. Зокрема досліджений звязок між степенем зниження рівня тестостерону у мужчин і активністю процесу у чоловіків, та порушення спввідошень фракцій естрогенів у жінок. Також виявлені порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, що супроводжується зниженням глюкокортикоїдної, мінералокортикоїдної та андрогенної функції наднирників. Не дивлячись на відсутність якоїсь конкретної зовнішньої причини даного захворювання, існує декілька факторів, які можуть ініціювати загострення. До них, насамперед, відносяться сонячне світло, медикаменто-ендокринні чинники, інфекція.

З часів М. Капосі в дерматології існує класифікація, яка грунтується на основі гостроти протікання процесу розрізняють форми:

- обмежений (дискоїдний)

- дисемінований (множинний)

Дискоїдний червоний вовчук – найбільш розповсюдженна форма захворювання. За звичай виникає у молодих, причому у жінок вдічі частіше, ніж у мужчин. Найбільш типова локалізаія – шкіра відкритих ділянок, особливо виступаючі частини обличчя: спинка носа, лоб, вушні раковини, червона кайма губ, область декольте.

Харатерна тріада симптомів: еритма, гіперкератоз, атрофія. Протікання процесу стадійне. В І стадії (еритематозній) з’являються 1 –2 дрібних, злегка набряклих плям, які чітко контуровані. Колір їх рожевий, інколи з лівідним відтінком, і телеангіктазіями в центрі. Поширюючись і зливаючись, вогнища по обрисах нагадують метелика, спинка якого розміщується на носі, а крила – на щоках.

В ІІ стадії (гіперкератозно-інфільтративній) основа вогнищ інфільтрується, в центрі з’являютья дрібні, азбестовидні, щільні луски.

В ІІІ стадії (атрофічній) в центрі вогнища ураження формується атрофія. Шкіра витончена, депігментована. З множинними телеангіектазами. По периферії зберігаються інфільтрація і гіперпігментація. На волосистій частині голови в результаті рубцевої атрофії залишєються стійке облисіння.

В залежності від особливостей ведучих симптомів виділяють пігментний, гіперкераточний та веррукозний дискоїдний червоний вовчук.

Червона облямівка губ являється улюбленою локалізацією даного захворювання, окремо виділяють 4 клінічних форм при ураженні червоної облямівки губ:

При дисемінованому червоному вовчуку висипання з’являєються не тільки на обличчі, а й на шиї, передпліччі, тулубі. За звичай це множині, більш дібні, ніж при дискоїдній формі, елементи. На долонях і підошвах можуть з’являєються васкліти, на стопах і коліннних суглобх – акроціаноз.

Системний червоний вовчук може виникнути спонтанно, без попереднього ураження шкірного покриву, або розвиватися при прогресуванні шкірних форм. В залежності від локалізації патологічнго процесу виділяють шкірно-суголбовий, легеневий, неврологічний, серцево-судинний, шлунково-кишковий варіанти.

Гострий червоний вовчук розвивається переважно після продромального періоду лабораторно: темперура тіла підвищується до 39 - 40?, з’являється слабкість, головний біль, порушення сну та апетиту, біль в суглобах, адинамія.

Хворим червоним вовчуком призначають комплексне лікування, адекватне формі та активності процесу, індивідуальним особливостям організму, його реактивності та імунному статусу.

Назначають в основному амінохінолінові препарати (хінгамін, резохін, делагіл, плаквеніл), які володіють фотозахисними властивостями, що попереджають полімеризацію ДНК та РНК, гальмують реакцію утворення антитл та імунних комплексів, трансформацію лімфоцитів. Зв’язування нуклеопротеїнів.

Хлорохін, делагіл чи разохін назначають по 0, 25 г , плаквеніл – по 0,2 г 2 рази на день циклами по 5 днів з 5-денними перервами (до 20 – 25 г).

Для покращення переносимості лікарських середників рекомендується одночасно приймати вітаміни групи В. При порушенні імунного статусу показані імунокоригуючі препарати (левамізол, тактивін, тималін).

Перспктивний інтерферон, який володіє цитотоксичним ефектом, подавляє гіперчутливість сповільненого та негайного типів.

Призначають дібазол 1 раз на добу по 0, 005 г протягом 10 днів.

Основними середниками для лікування