Місцеве лікування: найбільш ефективні кортикостероїдні мазі. При гіперкератотичній формі рекомендують внутрішньо шкірні обколювання гідрокортизоном чи 5 – 10 % розчином резохілу чи хінгаміну, стійкі одинокі вогнища можна піддати кріотерапії рідким азотом.

ІІІ. Склеродермія: етіопатогенез, клініка, лікування.

Склеродермія – системне прогресуюче ураження сполучної тканини з переваженням фіброзно-склеротичних і судиних порушень по типу облітеруючого ендартеріоліту з вазоспастичними змінами, які розвиваються переважно в шкірі і підшкірній клітковині.

Етіологія склеродермії невідома. Найбільш ймовірними етологічними чинниками ризику вважають переохолодження, вібрацію, вплив хімічних сполук, нервово-ендокринні розлади. Підтвердженням значимості і генетичних дефектів є сімейні випадки склеродермії. Доведено, що поломка локалізується у локусах HLA AB i DR. На користь вірусної ін’єкції. Як етологічного чинника, вказують високі титри противірусноних та анти-РНК – антитіл у таких хворих. Типовим для склеродермії є наступні антитіла: ани – BNS – топоізомераз, анти-centromer, анти – Fibrillarin, анти – Th(To), ант - RN3 I,II, III; анти – PmScl, анти – Lll-nRNP. Анти – Kn.

В патогенезі системної склеродермії найбільше значення мають (А,С, Свінціцький, 19996 р.):

1) дисбланс Т- і В- систем імунітету, гіперімунна відповідь.

2) Гіперактивність фібропластів, дефекти мембран.

3) пошкодження ендотелію судин, інтимальна проферація міофібробластів.

Внаслідок дисбалансу клітинного та гуморалього імунітету у таких хворих формується реакція гіперчутливості сповільненого типу з утворенням надміру імунних комплексів, цитокіні В.

Гіперреактивність фіропластів у свою чергу сприяє надмірну продукцію колагену, дисбаланс сполучної тканини, підвищує фіброногенез.

Пошкодження ендотелію призводить до адгезії та агрегації тромбоцитів (лейкоцитів), мікротромбозів.

Результатом взємодії наведених трьох механізмів і є генералізваний фіброз і склеродермічна мікроангіопатія, які формують клініну картину цього захворювання. В розвитку склеродермії має значення і стан ендокриної системи. Підтвердженням цьому є той факт, що жінки хворіють на це захворювання у 3 рази частіше, ніж чоловіки. Відтак, доведено, що це захворюваня частіше розвивається в періоди ендокринних перетрубацій.

Склеродермію поділяють на обмежену і системну. Це захворювання характризуєтся довготривалим хронічним потіканням. В динаміці розрізняють 3 стадії: набряку, ущільнення, атрофії.

Обмежена склеродермія поділяється на бляшковидну, лінійну і плямисту.

Бляшковидна склеродермія зустрічається найбільш часто. Хворіють преважно жінки в віці 30 – 50 років. На шкірі тулуба, кінцівок чи на інших ділянках шкірного покриву з’являєтся одиночні чм множинні, злегка набряклі круглі чи овальні плями. В стадії набяку колір плям рожевий з бузковим відтінком. Діаметр плям збільшуєтся поступово до 1 – 20 см і більше, в центрі – ущільнення. Уритема з часом стає маловираженою за винятком зони росту, де вона зберігається у вигляді бузкового кільця довкола вогнища ущільнення, яке може захоплювати підшкірну клітковину, м’язи і досягати хрящевидної консистенції. Шкіра набуває кольору старої слонової кістки. Не збирається в складку. Без волосся і вираженого пото- і саловиділення. Чутливість у вогнищі знижена, можливі парестезії.

В стадії атрофії ущільнення поступово розсмоктується, шкіра витоншується, злегка збирається в складку, западає внаслідок атрофії підлеглих тканин.

Лінійна склеродермія розвивається переважно у дітей. Процес проходить ті ж стадії, що й бляшковидна. Відмінність полягає тільки в формі вогнищ. Часто ураження проходить вертикально через лоб, спинку наса і нижче, нагадуючи рубець після удару шпагою.

Вогнища склеродермії можуть розміщуватись асиметрично вздовж нижньої чи верхньої кінцівки по ходу нервово-судинного пучка у вигляді стрічки. При рості дитини чітко спотерігається затримка в розвитку ураженої кініцівки що може привести до інвалідності.

Поверхнева обмежена склеродермія – хвороба білих плям (склероатрофіний ліхен) переважно спостерігається жінок на шкірі шиї, верхньої половини грудної клітки чи статевих органах. З’являються дрібні (діаметром до 5 мм) плями сніжно-білого забарвлення. Центр плям западає, в подалшьому розвивається атрофія. Слід зауважити, що в одного хворого можуть бути поєднання цих трьох форм.

Системна склеродермія включає 2 клінічні форми: акросклеротичну та дифузну. В остнній час виділяють окремо CREST-синдром.

При акросклеротичному варіанті уражаються обличчя, китиці та стопи. Повільно розвиваються судинні сазми, ціаноз, відчуття зябкості, оніміння. Шкіра стає напруженою блискучою набуває синюшно-рожевого відтінку. При надавлюванні протягом тривалого часу збрігається ямка (стадія щільного набряку).

Через декілька тижнів ущільнення посилюється до хрящової консистенції. Колір стає пергаментним з вонщами дисхромії і телеагіектазіями. Рух пальців утруднений, формуються котрактури (стадія ущільнення).

В стадії атрофії пальці витончуються і вкорочуються за рахунок остелізу дистальних фаланг, імітуючи “пальці Мадонни” чи “пташині лапки” за рахунок атрофії м’язів китиць перевжання тонусу зиначів (клеродактлія). Можуть виникати тіщини і незживаючі трофічні виразки. Характерні зміни обличчя: воно стає анімічне, без зморшок, маскоподібне. Ніс і вуха витоншуються, губи тонкі, не завжди змикаються. Ротова щілина звужена, навколо неї кисетоподібні складки. Язик стає фигідним, що призводить до труднощів під час ковтання та розмови, характерна подальша втрата зубів.

При дифузному варіанті розвиваються генералізовані ураження шкіри. Переважно процес розпочинається з тулуба, поширюючсь на шкіру обличчя і кінцівок. Можливий кальциноз внутрішніх органів. Вогнища кальцинозу можуть звиразковуватись з утворенням резистентних до лікування виразок.

CREST-синдром названий по перших буквах симптомів: кальциноз, Рейно-синдром езофагопатія, склеродактилія, телеангіктазії. Цей варіант важають доброякісною формою системної склеродермії.

Опорно-руховий аппарат переважно втягується в процес при акросклерозі внаслідок фіброзних змін в кінцівках. М’язи ущільнюються, а м’язева сила знижується. Розвиваються стійкі котрактури, які приводять до інвалідності. Патологія сулобів проявляється артралгіями, поліартритами, періартритми з деформацією суглобів і контрактури. Із віщеральних органів найбільш часто вражається шлунково-кишковий тракт (особливо стравохід та кишечник), легені, серцево-судинна сиситема. В 1/3 хворих спостерігається поліневрітичний синдром, який проявляється змінами чутливості (парестезії, болючість при обстежені).

Всі неропатії переважно поєднані, коли вони існують без ураження шкіри чи передують йому.

Н.Н.Гусєвою (1996) запропоноані основні та