До додаткових ознак відносяться:

Діагноз системної склеродермії вірогідний за наявності трьох основни критеріїв або одного основного і трьох і більше додаткових критеріїв.

Лікування. Процес має найбільшу торпідність до терапії серед дифузних захворювань сполучної тании.

На ранніх стадіях найбільш ефективний Д-пеніциламін (куприніл). Лікування починають в стаціонарі з назначення 150 мг/д, збільшючи дозу на 150 м щоденно, доводячи її до 1500 – 1800 мг\д; через 2 тижні дозу поступово знижують до підтримуючої дози (300 – 600 мг), пізніше лікування продовжують в амбулаторних умовах.

При високій активності процесу назначають кортикостероїди. Також призначаюь хінолінові похідні. В прогресуючій стадії обмеженої склеродермії приймають пеніцилін (20 000 000 – 40 000 000) ОД на курс. Показані також вазоактивні середники (теонікол, нікотинова кислота, но-шпа і т.д)

В стадії ущільнення призначають ферментні препарати: лідазу по 64 УО в/м (15 – 20 ін’єкцій на курс) чифоно- або електорофорез роніздзи, а також папаін, трипсин, які сприяють розсмоктуванню фіброзно-склеротичних вогнищ. Рекомендують приймати унітіол по 5 - 10 мл 5 % розчину в/м.

Одночасно призначають вітаміни А, Е, групи В, С; між курсом - ін’єкції АТФ, скловидного тіла. При обмеженій склеродермії корисне низької інтенсивності лазерне випромінювання, місцева баро- чи вакуумтерапія. В неактивній фазі показане санаторно-курортне лікування в умовах бальнеологічногих курортів з проведеням гіпербричної оксигенації, масажу, лікувальної гімнастики.

ІV. Дерматоміозит: етіопатогенез, клініка, лікування.

Дерматоміозит – сиистемне захворювання, характризується дифузним ураженням сполучної тканини з переважанням пошкодження поперечно-посмугових м'язів та шкіри.

На сучасному етапі найбільш актуальною є аутоімунна гіпотеза розвитку дерматоміозиту. На її користь свідчить системність, сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м’язевої тканини, цитотоксичність лімфоцитів до культур ауто-, гомо- і гетерологічних м’язів, наявність аутонтитіл в тому числі антиядерних, імунних комплексів, циркулюючих та фіксованих на лімфоїдних клнтинах інфільтрата м’язіыв.

Дерматоміозит поділяють на ідіопатичний, паранеопластичний та ювенільний; гострий, підгострий і хронічний.

Найчастіше захворювання починається в 40 – 60 років, переважно у жінок. Виділяють 3 періоди: продромалний, маніфестний, дистрофічний або термінальний.

Провокуючими факторами часто являются інфекції, інсоляція та переохолодження., медикаментозна сенсибілізація, вакцинація і особливо часто – розвиток та активізація пухлини.

В продромальному періоді можливі лихоманка, нудота, загальна слабкість, біль в кістках, м’язах, пітливість.

Ураження шкіри та м’язів можуть розвинутися одночасно, ураження шкіри можуть виникати раніше, рідше – бути відсутніми.

Найбільш типова локалізація висипань на відкритих ділянках (шкіра обличчя, шия, зона декольте, кінцівки).

Спочатку виникає яскрава еритема, яка з часом набуває бежевого відтінку. На уражених ділянках можуть з’являтися уртикарні, міхурцеві, геморагічні елементи, які нагадують прояви багатоформної ексудативної еритеми. Інколи відмічається поява болючості шкірного покриву, свербіжу.

В подальшому еритема набуває насичено-бурого кольору, розвиваються телеангіектазії, атрофія епідермісу, ділянки де- і гіперпігментації. Можуть також вражатись слизові оболонки у вигляді кон’юктивіту, атрофічного риніту, стомату, ларингіту, фарингіту.

Ураження пошкодження поперечно-посмугових м'язів та шкіри яляється одним з самих ранніх симптомв дерматоміозиту. Спочатку відмічається сила та рання втома, болючість, наростаюча слабість проксимальних м’язів плечового поясу, тазу. Хворі не в силах підняти руки, одягнутись (“симптом сорочки”) і т.д. Хворим важко присісти, хотьба стає невпевненою (“качиною”).

Консистенція м’язів поступово ущільнюэться внаслідок міофіброзу. Швидко розвиваютья контрактури і атрофія м’язів. Шкіра над уражними м’яами має типовий бежевий відтінок, ущільнена, блискуча, не збирається в складки, приєдується вогищевий або дифузний кальциноз м’язів.

Окрім патології м’язевої, може розвинутися вісцерально-м’язевий синдром внаслідок ураження м’язів піднебіння, глотки (дисфагія, дисфонія), міжреберних м’язів і м’язів діафрагми (задишка, зниження життєвої ємкості легень, гіпостаз), міокарда (міокардит, дистрофія). Можливі інші варіанти вісцеральних і неврологічних проявів (ураження ШКТ, гепатомегалія, нефит, поліневрити тощо.).

Умовно виділяють великі та малі ознаки дерматоміозиту. Серед великих ознак (А.П.Соловйоава (1980)): шкірний, м’язевий синдроми (гістологічно підтверджено) підвищення рівня трансміаз не менше ніж на 50 %, патологічна електроміограма. Інші прояви (лихоманка, зміни слизових, міокарда легень та ін) вважаються малими. Діагноз дерматоміозиту є достовірним при наявності 3 великих синдромів, або 2 великих і 2 малих.

Не зважаючи на дані про успішне лікування дерматоміозиту итосттиками, циклоспорином, основними середниками залишаються кортикостероїди (преднізолон чи урбазон). Одночасно з кортикостероїдною трапією потрібно призначати препарати калію, періодично – анаболічні гормони (неробол, ретаболін) АТФ, кокарбоксилазу, вітаміни, при кальцинозі – натріймісні комплекони (Na?? Чи трилон Б).

Для уникнення м’язево-сухожилкових контравур показані рання лікувальна гімнастика, масаж, фонофорез, в подальшому – парафінотерапія.

Використана література.