Міхурчаті дерматози.

План лекції.

І. Актуальність теми. Розповсюдженність міхурчатих дерматозів.

ІІ. Справжня (акантолітична) міхурниця: вегетюча, вульгарна, листовидна, себорейна.

ІІІ. Доброякісна хронічна сімейна міхурниця Гужеро – Хейлі – Хеймі, бульозний пемфігоїд Леверда.

ІV. Бульхозний вроджений епідермоліз.

V. Герпетифомний дерматит Дюрінга.

Група міхурчатих дерматозів дуже різноманітна, як при клнічній картині, так в по етілогії та патогензі. Міхур як первинний морфологічний елемент висипань може бути осовною клінічною ознакою справжньої і не справжньої міхурниці, герпетиформних дерматозів, токсиодермії, синдома Лаєла і т.д. Є заворювання при яких міхурі є непостійним або необов’язковим клінічним симптомом (токскодермії, багатоформна екскузативна ерітерма, дерматити і ін.). Крім того міхурі служать непостійною морфологічною ознакою при червоному плоскому лишаю, склеродермії, гострому червоному вовчуку і інших дерматозів.

В відділі дерматології МОНІКИ ім. В.М. Владимирського за період з 1983 по 1987 р. оглянули 109 хворих з міхурницею, що склало приблизно 2,8 % від всіх госпіталізованих хворих. Хворих звичайною міхурницею було 67,9 %, еритематозною (себорейною) – 21,1%, вегетуючою - 6,4% і листовидною міхурницею – 4,5%. Зараз вчені приходять до висновку про “омолодження” міхуниці в зв’язку зі зростанням в послідні десятиліття числа хворих цим дерматозом у віці 18 – 25 років.

Справжня (акантолітична) міхурниця. В цю групу важких міхрчатих дематозів входять 4 захворювання, кожне з яких має чітку клінічну, патогітологічну і імуномофологічну картину. Оприділені загальні клініко-морфлогічні і атогістологічні ознаки. Характерні для всіх клінічних форм захворювання, включених в групу спавжньої міхурниці:

Етіологія і патогенез істинної міхурниці залишаються невиясниними.

Висувають натупні теорії:

В теперішній час признана ведуча роль аутоімунних процесів в патогенезі справжньої міхурниці (В1964 році методом непрямої імунофлюорсценції вперше виявили в сироватці хворих вульгарною міхурницею антитіла до антигенних комплексів міжклітиної склеючої субстанції шипуватого шару епідермісу). Про це свідчить:

Міхуриця звичйа (вульгарна).

Вульгарна міхурниця зустрічається найбільш часто зі всіх міхурчатих дерматозів. Серед хворих цим дерматозом більше хворіють жінки (57 – 62%).

Вульгарна міхурниця частіше виникає у людей віком 40 – 60 роів.

Опиасні випадки захворювання у близьких родичів, така міхурниця протікає дуже важко.

Клінічна картина: Вульгарна міхурниця може починатися гостро з генралізованим розвитком дряблих або напружених міхурів на незмінененій шкірі і слизових оболонках. Але найчастіше характено виникнення одиничних міхурів на шкірі в ділянці природніх складок, на волоситій частині голови або на тулубі. Покришка міхура швидко руйнується, його вміст зсихається в серозно-гнійні чи серозно-кровянисті корки. В такому вигляді вогнище ураження може проіснувати до 3 – 6 місяців. У багатох хворих перші клінічні прояви захворювання спостерігаються на слизовій оболонці рота і червоній каймі губ. Високий процент початкових симптомів на слизовій оболонці рота можна пояснити покращенням якості діагностики вульгарної міхурниці стоматологами.

Початкові прояви вульгарної міхурниці на слизовій оболонці стататевих органів, гортані, трахеї виявляются рідше.

Через деякий час після виникнення обмежених вогнищ ураження на шкірі чи слизовій оболонці починається генералізація процесу. Цьому періоду може передувати погіршення стану хворого, підвищення температури тіла. Висипання на шкірі носять мономорфний характер, являють собою хаотично розташовані на шкірі тулба, кінцівках міхурі з серозним вмістом, а з часом – мутним вмістом. Міхурі можуть бути великі і малі. Вони мають тенденцію до периферичного росту, злиття між собою з утворенням крупних фесторнчатих вогнищ. Внаслідок розвитку акантолізу міхурі навіть при малій травмі руйнуються і утвоюються ерозії з сочним червоним дном, по периферії яких є обривки покришки міхура. В цей перод спотрігається позитивний симптом Нікольського. Суть цього феномену заключаєтья в відшаруванні клінічно незміненого епідермісу при надавлюванні на його поверхню.

Гострота процесу оприділяється не запальими явищами, а розвитком міхурів і ерозій.

При генералізації процесу м’які багаточисельні напружені чи в’ялі міхурі можуть розташовуватись не тільки на шкірі тулуба,але і на шкірі кінцівок, стоп. При цьому внаслідок злиття міхурів утворюються ерозивні вогища ураження, до яких швидко приєднується вторинна інфекція.

Характрною особливістю їх форм справжньої міхурниці, в тому числі вульгарної, є дуже повільна епітелізація ерозій, що виникають на місці зруйнованх міхурів.

Звичайно ерозії мають яскраво-червону повехню, неврівні поліциклічні обриси. Поступово вони покриваються рихлими серозними або серозно-кров’янистими, а в випадку приєднання вторної інфекції, імпетігінозними кірками, які легко видаляються, оголюючи вологу поверхню. В деяких випадках по периферії таких ерозій виникають міхурі.

При відносно благоприємному протіканні патологічного процесу або під впливом лікування на поверхні ерозії виникають більш щільні кірки, по відторгненні яких залишаються ділянки гіперпіментації. В випадку приєднання вторинної інфекції на місці бувших вогнищ ураження утворюються ділянки рубцевого атрофії.

При особливо гострому і “злоякісному” протіканню вульгарної міхурниці відмічається швидка генеорація висипань на шкірі, ураження слизових оболонок, важкий загальий стан хворих, обумовленийі нтоксикацією, набряками, лихоманкою. Процес закінчується летально.

Як відмічалось, у більшості хворих, ураженння слизових оболонок є єдиним симптомом. Характеизується розвитком міхурів з точкою покришкою. Локалізація міхурів – слизова оболонка щік, особливо в ретромалярній ділянці, бокова поверхня язика, підязикова ділянка, піднебіння. Вогнища ураження можуть бути округлими,