овальними, витягнутими у вигляді тріщини. При прогресуючому перебігу хвроби ерозивні ділянки внаслідок появи нових міхурів і вираженого акантолізу можуть займати майже всю слизову оболонку рота.
Хворі жаліються на неможливість жувати, глотати, виражену салівацію, глибокі тріщини в кутиках рота, що не дозволяє його відкривати. Загоювання вогнищ на слизовій оболонці і кон’юктиві при вулгарній міхурниці проходить без рубцювання.
Важливим діагностичним критерієм вульгарної і інших форм акантолітичної міхурниці є виявлення акантолітичних клітин при цитологічному долідженні.
При електронно-мікроскопічному дослідженні уже на ранніх стадіях вульгарної міхурниці виявляється розчинення міжклітинної цементуючої речовини.
Імуноморфоогічні дослідження в ряді випадків мають вирішальну роль в діагностиці вульгарної міхурниці. За допомогою реакції прямої імунофлюоресценції в 100% випадків можна виявити ??? антитіла в міжклітинних просторах епідермісу.
Міхурниця вегетуюча.
Для вегетуючої міхурниці характерна раптова, частіше на слизовій оболонці рота, переважно на місцях переходу в шкіру. Одночасно з ураженням слизової оболонки або трохи пізніше дряблі міхурі з’являються на шкірі навколо природніх отворів і в складках. Покришка міхурів швидко руйнується, утворюючи яскраво-червоні ерозії, що мають тендецію до перферичного росту. На поверхні ерозії на протязі 4 – 6 днів з’являються сочні мілкі (потім великі якраво–червоні вегетації з неприємним запахом. Зливаючись між собою, ерозії утворюють вегетують бляшки d 5 – 10 см, овальної чи неправильної форми, по периферії яких можть бути пустули.
На слизовій оболонці рота в зоні ерозій виникають розростання, що нагадують сосочкові грануляції. Позитивний симптом Нікольського у більшості хворх.
Акантолітичні клітини виявляють як в мухурах так і на поверхні вегетуючих бляшок. Звертають увагу, що при вегетуючій міхурниці Галон вогнища ураження локалізуються на інтертригінозних ділянках шкіри, і рідше, на слизових оболонках. Але протікання хвороби більш благоприємне і характеризується періодами ремісії. Ця форма завжди супроводжується пустульозними і фолікулярними елеметами, що зливаються в інфільтровані бляшки з вегетаціями. При імуноморфологічних дослідженнях в міжклітинних просторах епідермсу у хворих вегетуючою міхурницею знаходять ???.
Листовидна міхурниця.
Початкові прояви листовидної міхурниці можуть нагадувати еритематозно-еквамозні зміни при екземі, себорейному дерматиті, токсидермії і ін.
В ряді випадків листовидна міхурниця з самого початку має характерні специфічні особливості: поява на незміненій або дещо гіперемованій шкірі дряблих міхурів з тонкою покришкою. Деколи міхурі чітко не виражені,а лише оприділяються нерівні обриси поверхні епідермісу.
Міхурі швидко руйнуються, відкриваючи сочні яскраво-червоні ерозії з ескудатом, який зсихаєтся в слоїсті лусочки - кірки. Характерною клінічною ознакою листовидної міхурниці є повторне, деколи безперервне утворення поверхневих міхурів під кірками на місці ерозії. В деяких випадках міхурі дрібні, розташовуються на набряклому еритерматозному фоні.
Внаслідок злиття міхурів утворююються обширні ерозовані поверхні, частково покриті кірками. Симптом Нікольського добре виражений як поблизу вогнищ, так і дальше вогнищ ураження.
В мазках – відбитках знаходять акантолітичні клітини.
Слизові оболонки при листовиній міхурнинаці не уражуються. Звертають увагу що в деяких хворих є кон’юктивіт, а при довгому протіканні хвороби – гіпркеатоз долонь і підошв. В зв’язку з генералізацією процесу загальний, стан хворих погіршується, підвищується температура тіла, приєднується вторинна інфекція, розвивається кахексія.
Метод електронної мікроскопії дозволяє виявити втрату міжклітинної цементуючої субстанції в шипованому шарі епідермісу, зменшення кількості десмосом. При реакції прямої імунофлюоресценції виявляють фіксовані ??? в міжклітинному просторі епідермісу.
Міхурниця еритематозна (себорейна).
Для себорейної міхурниці характерні окремі симптоми еритематозного вовчука, міхурниці і себорейного дерматиту. Найбільш часто перші симптоми виникають на шкірі обличчя, волосистій частині голови, в подальшому вогнища ураження проявляються на тулубі. Звичайно в ділянці щік або на спинці носа з переходом на прилягаючі ділянки щік, на чолі, волосистій частині голови з’яляються ерітематозні вогнища з чіткими межами, на поверхні яких є тонкі або рихлі сіруваті лусочко-кір.
У випадку мокнуття вогнища ураження покриваються сірувато-жовтими або коричневими кірками. Подібні кіркові нашарування виникають внаслідок зсихання ексудату міхурів, що утворюються на вогнищах ураження або сусдніх з ними діляках шкіри. Міхурі зазвичай дряблі, з тонкою покришкою, швидко руйнуються,т ому виникнення їх часто залишається непомітним. Вогнища можуть існувати на обличчі від декількох місяців до 5 – 7 років. В подальшому відбувається генералізація процесу і висипання появляються на шкірі тулуба, грудній клітці, міжлопатковій ділянці, паравертебральних ділянках. Вогнища на тулубі покриті щільними або рихлими кірками, можуть зливатися між собою або довгий час залишаючись ізольованими. Насильне відторгнення кірок болюче, але якщо вдається відділити щільну лусочку, то можна побачити на її поверхні «шипки», що відповідають устям волосяних фолікулів.
На волосяній частині голови висипання носять характер себорейного дерматиту, але бувають обмежені вогнища ураження з щільними масивними кірками, мокнуттям, на місцях яких в подільшому розвивається алопеція і поверхнева атрофія.
Деколи поряд з бляшками на шкірі тулуба можна побачити папулоподібні елементи, покриті щільними сіруватими кірками, або п’ятнисті висипання з жирними, легко знімаючими лусочками. В ряді випадків поблизу еритроматозно-еквамозних вогнщ є одиничні міхурі невеликих розмірів з дряблю тонкостінною покришкою. Симптом Нікольського в зоні ураження у всіх хворих позитивний.
Слизові оболонки уражаються в 1/3 хворих, клінічна картина не відрізняєтся від звичайної міхурниці.
Методом прямої імунофлюоресценції в міжклітиному просторі епідермісу знаходять фіксовані ???
Лікування справжньої (акантолітичної) міхурниці.
В теперішній час глюкокортикоїди є основним засобом лікування хворих міхурницею, а всі інші терапевтичні засоби, включаючи цитостатики, використовуються при ускладненнях, викликаних глюкокортикоїдами.
Виділяють 2 етапи лікування глюкокортикоїдами:
Досянення оптимальних результатів (повне зникнення висипань, або значне покращення) в умовах стаціонару.
Довге амбулаторне лікування підтримуючими дозами глюкокортикостероїдів при диспансерному нагляді за хворими.
Лікування починають тільки в умовах стаціонару. Рекомендують разову максимальну дозу преднізолона 60 –80мг на добу. Якщо доза до 100 мг преднізолона на