При призначенні гормональної терапії необхідно пам’ятати, що ефективність препаратів підвищується, якщо добова доза преднізолона (або іншого глюкокортикоїда) розприділяється в відповідності з фізіологічним ритмом сеоції кортикостроїдів. Тому максимальу дозу вводять зранку. Поряд з глюкокортикоїдами назначають вітаміни групи В, аскорбіну кислоту, рутин, хлористий калій, препарати кальцію, анаболічні гормони. При генералізованих висипаннях і наявності еозованих ділянок на шкірі – антибіоикиширокого спектру дії.

Хворим, що довгий час приймають глюкокортикоїди потрібно відкоригувати дієту: продукти, що містять велику вількість білка (відварне м’ясо, риба, сир, яйця, молочны продукти). Поряд з глюкокортикоїдами викорисовують також імунодепрессанти (меотрексат, азатыоприн циклоспорин).

Місцево призначають кортикостероїдні креми, орошення ерозивної поверхні арозолем, що містить глюкокортикостероїдами, змазування вогищ ураження аніліовими барвниками.

ІІІ. Доброякісна хронічна сімейна міхурниця Гуджеро – Хейлі – Хейлі.

Це захворювання носить сімейний характер. Але не всі члени сім’і обов’язково мають міхурницю. В одній сім’ї захворюваня виникає приміром в ј або у половини її членів. Ця міхурниця являєтья аутосомнодомінантним захворюваням. У хворих даним дерматозом існує виражена недостатність клітиннх мембран і базальний дефект в тонофіламентно-десмосомних комплексах, що і обумовлює розвиток акантолізу.

Клінічна картина хронічної доброякісної сімейної міхурниці характеризється бульозним висипанями, що з’являються на незмненій шкірі або дещо гіпермованому фоні. Локалізується в місцях природніх складок: пахових, стегнових, міжсідничних, пахвинних, під молочними залозами, бокові поверхні шиї, статеві органи. Нерідко висипання розташовуються симетрично. Первинним елементом є міхур або група міхурів невеликих розмірів з серозним вмістом, виникненя міхурів часто залишається не поміченим для хворого. На місці міхурів утворюєтья ерозія, на поверхні якої виникають серозо-гнійні кірки, що нагадують імптіго.

Зливаючись, міхурі утворюють ерозивні бляшки з чіткими межами, на поверхні яких є жовтуваті кірки. Діаметр таких бляшок з рівними поліциклічними краями можуть досягати 10 см і більше. По периферії вогнища ураження нерідко видно в’ялі міхурі і м’які одиничні ерозії з обривками покришок міхурів. Поверхня вогнищ в складках шкіри мацерована, покрита глибокими звивистими тріщинами, нагадує зивини мозку.

В мазках відбитках з поверхні ерозії виявляють акантолітичні клітини. При доброякісній сімейній міхурниці акантолітичні клітини зберігають життєздатність.

Позитивний симптом Нкольського тільки у вогнищах пораження.

Зміни слизових оболонок не спостерігаються. Захворювання продовжується десятиліттями, супроводжуєтья ремісіями. При розрішенні вогнищ ураження на їх місці виникають папули чи вегетації з явищами ороговіння: довгий час зберігається гіперпігментація.

Лікування. Всі відомі методи лікування при сімейній хронічній доброякісній міхурниці дають лише тимчасовий ефект. Деколи лікарські препарати зовсі не ефективні, а ремісія може наступити самовільно.

У всіх випадках перед початком лікування хворого необхідно обстежити для виключення супутніх патологій. Особливу увагу потрібно надати на супутю фокальн інфекцію.

Початковий етап лікування – призначенння антибіотиків, краще напівсинтетичних.

Разом з антибіотиами призначають ін’єкції втаміне В, аскорбінову кислоту, аевіт, препарати кальцію, антигістамінні препарати. Що стосується глюкокортикоїдів, то призначають їх тільки у випадку неефективності інших методів лікування. Початкова доза глюкокортикостероїдів при цьому повинна складати 40 мг в перерахунку на преднізолон.

Отримали позитивний ефект пи приміненні малих доз пограничних рентгенівських променів (курсова доза 350 – 750 р).

Місцево: креми і аерозолі з вегетуюч, антибіотиками анілінові барвники і інші дезинфікуючі і бактріостатичні середники. В особливо важких випадках – оперативне лікування.

Бульознй пемфігоїд Левера.

Етіологія і патогенез даного захворювання залишються не виясненими. По сучасних даних в патогенезі бульозного пемфігоїду важлива роль належить аутомнним процесам. У більшості хворих знаходили в сироватці крові і міхурцевій рідині атитіл IgG і рідко ІgA. Наявнісьть антитіл до сполучно тканинної мембрани і компелемента є одним з важливих діаностичних критеріїв даного захворювання. Включно важливим діагностичним критерієм є топімна локалізія імуноглобулів в станні при фомуванні міхурів.

Клінічна картина характеризується розвитком великих напружених (чи менш напружених) міхурів на еритематозному фоні або на незміненій шкірі. Міхурі можуть бути поодинокі або множинні, розташовуються на тулубі і кінцівках. У випадку появи особливо викого міхура покришка може бути напруженою і мати складчастий харакер. Вміст міхурів прозорий або гмографічний. Любима локалізація міхурів – пахові складки, нижня частина живота, кінцівки. Після руйнування міхурів утворюються ерозії, що не мають тенденції до периферійного росту. Крім типових міхурів при бульозному пемфігоїду Левера можна помітити ділянки обмеженої ерітеми з зоною просвітлення центрі – початок формування міхурів. В клінічному відношенні виділяють 3 типи пемфігоїду: локалізовний, везикульозий і вегетуючий.

При локалізованому варіанті Бульозного пемфігоїда висипання розташовані на нижніх кіцівках; при везикульозному – міхурі більш м’які і мають теденцію до розташування на подобі ерпетиформного ферматита Дюринга; а при вегетуючому варіанті – на дні ерозивних ділянок є верукозні розростання.

При всіх формах захворювання ерозії мають тенденцію до самовільної епітелізації, але частіше відбуваюється генералізація висипань. Слизова оболонка уражається у 1/3 хворих. При уражені слизової оболонки міхурі розташовуються на дещо гіпермованому фоні, мають величину 0,5 – 2 см, напружену покришку і серозий чи геморагічний вміст. Міхурі зберігаються декілька днів, руйнуються в результаті травми, а ерозії, що утворились, мають тенденцію до епітелізації. Найбльш частою локалізацією на слизовій оболонці є щоки, піднебіння, десна.

Симтом Нікольського негативний. В мазках-відбитках акантолітичні клітини не знаходять.

Лікування. Має бути комплексним і індивідуальним. Основним терапевтичнм средником є глюкокортикостероїди. Добова доза преднізолона – 50 –100 мг (2 – 3 тижні) при важких формах –в/в введення метилпреднізолона натріясукцинату (15 мг на 1 кг маси тіла хворого).

Позитивний терапевтичний ефект спостерігався при призначенні циклоспорину А (6 - 8 мг на 1 кг маси тіла хворого)