ІV. Бульозний вроджений епідермоліз.

Успадковується за домінантни, інколи рецизивнм типом. Хворіють частіше хлопчики. Захворювання може виникнути під час народження у перші дні або тижні життя дитини, рідше – у віддалені терміни. Основним проявом захворювання є утворення міхурів на шкірі або слизових оболонках на місці травм.

Розрізняють 2 головні клінічні форми бульозного епідермолізу: просту і полідиспластичну. В разі простої форми уражаються найчастіше ділянки кіри, що підлягають тиску або тертю: лікті, коліна, гомілки, сідниці тощо. Навіть після незначної травми на зоні незміненій шкірі чи слизових оболонках без попереднього запалення виникають поверхневі міхурі з прозорим серозним або геморалічним вмістом. Через короткий час (2 – 3 дні) міхурі руйнуються і утворюються ерозї, що швидо і безслідно епітелізуються. Слизова оболонка рота уражається рідко, міхурі в роті утворюються непостійно й майже безболісні. Вираженість захворювання, як правило, зменшується у період статевого дозрівання, у багатьох хворих воно спонтанно зникає.

За умови даної форми пухирі розташовуються внутрішньоепідермльно наслідок дезінтеграції базальних і супербазальних клітин. У разі полідисплатичної форми захворювання виявляється під час народження або в перші тижні життя дитини. Для нього характене спонтанне виникнення множинних великих напружених міхурів із серозно-геморагічним вмістом. Після руйнуваня міхурів утворюються м’ясисто-червоні (кровоточиві) болючі ерозії та виразки, які повільно епітелізуються. Можливий розвиток вегетації. Після їх загоєння утворюються деформуючі атрофічні рубці та епідермальні кісти. Нерідко спостерігається зрощеня пальців на кистях і ступнях. Можливі зрощення у ділянці згинів між плечем і передпліччям, гомілкою і стегном, резорбція кісток на кистях і ступнях з мутиляцією фаланг.

Перші симптоми захворювання можуть виникати на слизовій оболонці рота відразу після народження. Міхурі, ерозії та виразки найчастіше з’являються на язиці внаслідок еволюії елементів фомуються досить грубі рубці. Це призводить до деформації язика, зрощення ясен і слизової оболони губ, мікростомії тощо. Рубцювання інколи супроводжується зроговінням вогнищ ураженння. Подібні висипаня можуть виникати на слизовій оболонці носової ділянки глотки, роті, стравохода, трахеї, кон’ютиві. Рубцювання зумовлює стеноз стравоходу та дисфагії , зрощення кон’ютиви, кератити. Шкіра у хворих суха, нігті атрофуються або зовсім відсутні, волосся тонке і рідке. Часто бувають тяжкі аномалії зубів, кісток, фізична та розумова відсталість.

Лікування. Проводять загальнозміцнююючими та симптоматичними засобами. Застосовують глюкокортикостероїдні і статеві та анаболічні гормони. Ефективно діють вітамінні препарати – токофенолу і ретинолу нікотинат, аскорбінова кислота, ціанкобаламін, а також препарати заліза, кальію, фітин. Зовнішньо використовують анілові барвники, мазі та креми з глюкокортикостероїдами, ванни з дубовою корою, чередою, ромашкою, УФО.

V. Герпетиформний дерматит Дюрінга.

Етіологія і патогенез захворювання до теперішнього часу залишається невиясненими. По сучасних уявленнях герпетиформний дерматит Дюрінга являється поліетіологічним синдромом, що розвивається у осіб, що мають зміни з боку тонкого кишечника.

Захворювання звичайно розпочинається з суб’єктивних відчуттів (поколювання, свербіж, печія, які можуть передувати висипанням за декілька годин, днів і навіть місяців).

Висипання при герпетиформному дерматиті Дюрінга характеризується істинним поліморфізмом. Серед первинних елементів можна виділити:

Покришка міхурів щільна. Вміст їх спочатку серозий, потім стає мутним. Міхурі звичайно виникають на набряклому еритематозному фоні, але можуть розвиватися на зовні незміненій шкірі. Після руйнування міхурів на їх місці утворюються ерозії з мокнучою поверхнею, кірковими нашаруваннями, що не мають тенденціїдо периферичного росту, швидко епітелізуються і залишають стійку гіперпігментацію навколо ерозій, нерідко на пігментованих ділянках знову виникають свіжі гіпертиформні елемети

Початкові прояви герпетиформного дерматиту можуть розвиватись у вигляді кропивниці, як реакія на прийом ліків.

У вмісті міурів знаходять еозинофіли (10 – 30), характерною є еозинофілія крові.

Акантолітичних клітин вмісті міхурів немає. Симптом Нікольського негативний. У дітей, що хворіють герпетиформним дерматитом Дюрінга патологічний процес частіше носить розповсюджений харатер. При цьому вогнища ураження розташовуються на розчинальній поверхні кінцівок, тулубі, ягодицях,а також на обличчі, долонях, підошвах. Захворюваня протікає більш активно у дітей в перші два роки життя, при цьому везикульозно-бульозні висипання протікають більш благоприємно і закінчуються до 6-го року життя. Для герпетиформного дерматиту Дюрінга, в тому числі для міхурчатої форми, характерним є довге циклічне протікання хвороби, неповні емісії короткі.

Ураження слизових оболонок зустрічається приблизно у 1/3 хворих. прямий метод імунофлюореценції дозволяє виявити фіксовані IgA в дермо-епідермальній зоні або в сосочкоому шарі дерми.

Лікування. Перед лікуваням хворих на герпетиформний дерматит Дюрінга нобхідно їх обстежити в цілях виявлення шлунково-кишкових захворювань.

Найбільш ефектиним методом лікування є призначення препаратів сульфанового ряду: ліафенілсульфон (дапсон, авлосульфон). Комплексну терапію хворих герпетиформним дерматитом Дюрінга потрібно включати серовмісні препарати, що володіють анитиоксидативними властивостями: ліпоєву ислоту, метіоін, етамі. В важких випадках герпетиформного дерматиту Дюрінга призначють кохіцин по 0,6 мг 3 р/д. Хворим призначають дієту без глютенова, тобто виключення з їжі пшениці, рису, ячменю, проса, інших злаків. Необхідна також гіпохлоридна дієта ,виключають продукти, в яких міститься йод (морська риба і ін.).

Місцево: призначають фукорцин, водний розчин анілінових барвників, кортикостероїдні мазі, аерозолі, теплі ванни з пермангнатом калію і ін.