В поняття «ревматичні хвороби» включають різні за походженням захворювання здебільшого системного, рідше – локального характеру, які перебігають зі стійким або минущим суглобовим синдромом.

Теоретичним обгрунтуванням об’єднання цих численних хвороб в одну групу з’явилася та обставина, що їхню основу складає переважне ураження сполучної тканини, як щільної, до якої відносять дерму, сухожильно-зв’язковий апарат, хрящову, кісткову тканину, так і її спеціальних типів (синовіальні і серозні оболонки, базальні мембрани судин тощо).

Ревматичні хвороби (РХ) є найдавнішою патологією людини, однак тільки в XVIII-XIX сторіччях з узагальненого поняття «ревматизм» (термін запропонований Галеном) стали виділяти ревматичну лихоманку (ревматизм Сокольского-Буйо), хворобу Бєхтє-рєва (анкілозуючий спондилоартрит) тощо. Сьогодні до групи ревматичних хвороб відносять:—

ревматизм;—

ревматоїдний артрит (РА);—

системний червоний вівчак (СЧВ);—

системна склеродермія (ССД);—

вузликовий периартеріїт (ВП) та інші системні васкуліти;—

дерматоміозит;—

хвороба (синдром) Шегрена;—

хвороба Бєхтєрєва.

Актуальність проблеми. В останні десятиріччя ревматичні хвороби привертають до себе увагу повсюдно – в країнах, які розвиваються внаслідок високих показників первинної захворюваності і смертності від вад серця, а в розвинених – внаслідок поширення хронічних захворювань суглобів і хребта, які супроводжуються тимчасовою або стійкою втратою працездатності. За узагальненими даними ВООЗ більше, як у 30% випадків тимчасова непрацездатність і в 10% загальна інвалідність зумовлені РХ. Статистичні дані, отримані в різних країнах світу, свідчать про безумовне значення РХ для стану здоров’я населення, оскільки від 16 до 23% населення у віці від 15 років страждають на різні захворювання цієї групи. Незважаючи на постійне зниження смертності від ревматизму, велике соціальне значення РХ визначається не тільки поширеністю, але й розвитком у значної кількості хворих тимчасової і стійкої непрацездатності (інвалідності), здебільшого в молодому віці: середній вік інвалідів, які страждають на ревматизм, – 40-43 роки, хворобу Бєхтєрєва – 44-47 років, ревматоїдний артрит – 52 роки.

Для засвоєння теми лекції необхідні знання з морфології таких загальнопатологічних процесів як пошкодження, запалення, компенсаторно-пристосувальні та імунопатологічні процеси.

Знання морфологічних особливостей ревматичних хвороб як структурної основи їх патогенезу необхідні лікарям різних спеціальностей для вміння грамотно і вчасно поставити діагноз, проводити ефективну терапію, забезпечити профілактику розвитку захворювань цієї групи і/або їх рецидивів.

Головна мета навчання – вміти визначати макро - і мікроскопічні ознаки ревматичних хвороб і неревматичних ендокардитів, пояснити причини і механізм їх розвитку, оцінити ймовірні ускладнення і вихід, значення для організму.

Для цього необхідно вміти:—

визначити морфологічні ознаки ревматичних хвороб, розпізнавши такі патологічні процеси як мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни, клітинні імунні реакції, склероз, пояснити причини та механізм їх розвитку, визначити вихід та оцінити значення;—

визначити морфологічні ознаки неревматичних ендокардитів, розпізнавши такі патологічні процеси як ексудативне (гнійне та серозне) і продуктивне запалення, розлади кровообігу (тромбоз, емболія), пояснити причини і механізм їх розвитку, визначити вихід та оцінити значення.

Етіологія і патогенез ревматичних хвороб.

Інфекційні чинники відіграють роль у виникненні багатьох ревматичних хвороб, однак їхнє значення при різних процесах неоднакове. При ревматизмі встановлено етіологічне значення b-гемолітичного стрептококу групи А, що підтверджується ефективністю лікування пеніциліном ангін і біцилінопрофілактики рецидивів ревматизму. При більшості ревматичних хвороб не вдається визначити “запускаючий чинник”, за яким починається розвиток ряду імунних та аутоімунних реакцій, які визначають наступний перебіг хвороби.

Спадковість. Аксіомою стало ствердження, що більшість ревматичних хвороб розвивається тільки за умови родинно-генетичної схильності. Так, у сім’ях, де батьки страждають на ревматоїдний артрит, він зустрічається у 2-10 разів, а хвороба Бєхтєрєва – у 2-6 разів частіше, ніж у цілому в популяції. За останні роки відзначений “інформаційний вибух” за окремими імуногенетичними маркерами, зв’язаними з конкретними хворобами і окремими клінічними симптомами і синдромами. Їхнє використання дозволить вирішити такі важливі проблеми як рання діагностика, раціональна терапія і первинна профілактика шляхом формування груп ризику, які об’єднають носіїв тих або інших антигенів гістосумісності. Класичним прикладом імуногенетичного маркера є асоціація хвороби Бєхтєрєва з HLA B27.

Запалення і порушення імунітету в патогенезі ревматичних хвороб. Запалення – один з головних механізмів у розвитку ревматичних хвороб. З розвитком запалення пов’язана поява його основних ознак – болю, набряку, підвищення температури, припухлості, порушення функції суглобів та інших уражених органів. Разом з тим, неможливість внаслідок генетично зумовленої недосконалості захисних механізмів повністю усунути пошкоджуючий чинник, незавершеність з тих самих причин процесів фіброутворення, а також розвиток аутоімунних та імунокомплексних процесів сприяють хронізації запалення при РХ з формуванням гранульоматозної тканини. Необхідно відзначити системний, прогресуючий, самопідтримуючий характер хронічного запалення при ревматичних хворобах.

Медіатори запалення. Гістамін – біологічно активний амін, який міститься здебільшого в гранулах базофілів крові і тканинних базофілах, вивільнюється при стимуляції антигеном реагінових IgE-антитіл, розташованих на їхній поверхні. Взаємодія гістаміну з Н-рецепторами ендотеліальних клітин призводить до підвищення проникності судин. Значення серотоніну при ревматичному запаленні найбільш очевидне в якості стимулятора синтезу колагену і моноцитарного хемотаксису. Кініноутворююча система (система фактора Хагемана) активно бере участь у розвитку запалення (з активністю брадикініну пов’язані набряк, біль, гіперемія) і фібринолізі (фактор Хагемана активує утворення калікреїну, який зумовлює хемотаксис клітин запалення і є з’єднуючою ланкою між запаленням і хронічним ДВЗ-синдромом – практично обов’язковою ознакою хронічного запалення при РХ). Метаболіти арахідонової кислоти (ейкозаноїди) утворюються двома шляхами під впливом ферментів циклооксигенази (простагландіни, тромбоксани і простацикліни) і ліпоксигенази (лейкотрієни). Простагландіни мають судиннорозширюючий ефект, підвищують проникність капілярів ® еритема і набряк; як пірогени викликають гіпертермію; потенціюють