2. Фібриноїдні зміни, які включають у себе фібриноїдне набухання і фібриноїдний некроз.

Фібриноїдне набухання характеризується подальшим підвищенням судинної проникності з виходом із судинного русла не тільки електролітів і води, але й плазмових білків, які зв’язуються з ГАГ у вогнищах мукоїдного набухання. Спектр білків, які виходять з плазми крові, варіює залежно від інтенсивності процесу: при помірному ступені – це альбуміни і глобуліни, при сильному – фіб-ри-ноген. При появі плазмових білків середовище стає лужним і в осередках пошкодження відзначається виражена еозинофілія. В колагенових волокнах зв’язок білків і ГАГ остаточно руйнується, крім того, плазмові білки з’єднуються з кислотними радикалами ГАГ, покриваючи колагенові волокна немов би футляром. Метахромазія при забарвленні альциановим або толуїдиновим синім зникає, при забарвленні за ван Гізоном колагенові волокна набувають жовтого кольору, забарвлюючись пікриновою кислотою.

Фібриноїдне набухання – процес необоротний. Якщо внаслідок припинення дії патогенного чинника судинно-тканинна проникність зменшується, то в пошкоджених волокнах відбувається дегідратація, ущільнення і розвивається гіаліноз. Якщо дія патогенного чинника зростає, то розвивається фібриноїдний некроз.

3. Розвиток запальних реакцій полягає в появі клітинних інфільтратів, характер яких визначається ступенем судинно-тканинної проникності і складом фібриноїду. В одних випадках клітинні реакції носять здебільшого ексудативний характер, в інших – в них беруть участь, головним чином, лімфоцити і макрофаги. Може спостерігатися поєднання цих реакцій в різних співвідношеннях залежно від характеру імунного запалення (гостре, підгостре, хронічне). При домінуванні продуктивних клітинних реакцій і наявності фібриноїду можуть формуватися гранульоми. Найхарактерніші вони при ревматизмі в периваскулярній сполучній тканині серця, де їх називають гранульомами Ашофа-Талалаєва. Морфологічно являють собою осередки фібриноїдної дегенерації, оточені лімфоцитами (здебільшого Т-клітинами), окремими плаз-моцитами і великими макрофагами (клі-тини Анічкова), які є патогномонічними для гострої атаки ревматизму. Ці характерні клітини мають надмірну цитоплазму і центрально розташоване кругло-овальне ядро, в якому хроматин розміщений в центрі у вигляді хвилястої лінії (“клітини-гусениці”).

4. Склероз. Особливо слід підкреслити, якщо при більшості патологічних процесів розвиток склерозу – це їх фінал, то при ревматичних хворобах у сформованих рубцях всі стадії (мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни, клітинні реакції) можуть знову повторитися, причому “охочіше”, ніж в незміненій сполучній тканині, що призводить до розширення зони рубцювання. Внаслідок цього ревматичні хвороби є немов би еквівалентом прогресуючого склерозу.

РЕВМАТИЗМРЕВМАТИЗМ

Ревматизм – системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, яке розвивається у зв’язку з гострою інфекцією (b-гемолітичним стрептококом групи А) у схильних осіб, головним чином, дітей і підлітків (7-15 років). При епідемії стрептококових ангін на ревматизм хворіє 1-3%, тобто тільки за наявності певної схильності, зчепленої з Х-хромосомою.

Rheuma — від лат. mery (Гален) – внаслідок мінливого ураження суглобів. Ревматизм довгий час (до кінця 18 стор.) розглядався як чисто суглобове ураження. Першим припустив наявність ураження серця англійський лікар Піткерн, після цього Сокольський і Буйо першими описали ревматичний вальвуліт, Полунін – міокардити, Ромберг – гранульоми і ураження коронарів, Ашоф – повторно відкрив гранульоми, вважаючи їх результатом впровадження якогось інфекту, Талалаєв, вивчаючи процес в динаміці, довів, що спочатку розвивається дезорганізація сполучної тканини, а після цього формується гранульома. Велике значення мали роботи школи А.І.Струкова.

Особливості впливу етіологічного чинника – бета-гемолітичного стрептокока групи А – полягають в тому, що він виділяє ряд токсинів і ферментів, які можуть пошкоджувати тканини організму:—

гіалуронідазу – підвищення судинно-тканинної проникності, проникнення стрептокока;—

стрептолізин S – пошкодження сполучної тканини судин;—

стрептолізин О – пошкодження сполучної тканини серця;—

С-полісахарид – володіє перехресною антигенністю у відношенні до сполучної тканини серця та ретикулоепітелію тимуса;—

М-протеїн – пошкоджуюче діє на кардіоміоцити, аж до їх некрозу.

Незважаючи на те, що нейтрофільні поліморфноядерні лейкоцити володіють підвищеною тропністю до стрептокока, фагоцитоз в них незавершений, це зумовлює тривалу персистенцію антигена в організмі і веде до виснаження імунної системи. В останній виникають пошкодження, тим більше, що процес супроводжується ураженням тимічного ретикулоепітелію, що призводить до розвитку Т-хелперної недостатності. Внаслідок цього продукція антитіл проти антигену стрептокока недостатня. Циркулюючі імунні комплек-си (ЦІК) викликають пошкодження МГЦР з розвитком стадійних реакцій. ЦІК індукують реакції гіперчутливості негайного типу (ГНТ), а з пошкоджених тканин формуються аутоантигени з розвитком реакцій гіперчутливості сповільненого типу (ГСТ).

Загальна морфологія ревматизму. Зміни сполучної тканини носять стадійний характер. Якщо в складі імунних комплексів (ІК), які викликали первинне пошкодження МГЦР, були присутні антигени стрептокока, то розвивається здебільшого ексудативна клітинна реакція (ПМЯЛ, ГНТ), після цього переважають елементи продуктивного запалення і ГСТ.

Продуктивне запалення може носити поширений неспецифічний характер, рідше – вогнищевий з формуванням ревматичних гранулем, в розвитку яких виділяють три стадії:

1. Стадія становлення – навколо осередку фібриноїдного некрозу накопичуються ПМЯЛ, лімфоцити і макрофаги. Після цього макрофаги збільшуються, їх цитоплазма стає базофільною, хроматин скупчується в центральній частині ядра (“клітини-гусениці”, за Скворцовим “клітини-очі”, клітини “очей сови”).

2. Стадія розквіту – фіксується, коли сформувалися “клітини-очі”.

3. Стадія регресу – фібриноїд розсмоктується макрофагами, вони гинуть або емігрують, але виділені ними монокіни стимулюють фібробласти, які продукують колагенові волокна. Фібробласти великі, соковиті, між ними визначаються тонкі колагенові волоконця, в результаті формується волокнисто-клітинний рубець.

Якщо резорбція фібриноїду макрофагами не відбулася, то розвивається гіаліноз (безклітинний, безволокнистий рубець).

Органна морфологія ревматизму.

Серце. Страждають всі три оболонки – ендокард, міокард і перикард:

А. Ураження ендокарда – ендокардити, за локалізацією можуть бути:—

клапанні;—

пристінкові;—

хордальні.

За частотою ураження клапанів на першому місці знаходиться мітральний (65-70%), на другому – одночасно уражаються міт-раль-ний і аортальний (25%), на третьому – аортальний (5-10%). Клапани