За морфологією:

1. Простий ендокардит (вальвуліт Талалаєва) – у товщі ендокарда виникають осередки мукоїдного і фібриноїдного набухання. При вчасній адекватній терапії процес зворотний, може залишитися лише незначне потовщення. Якщо патологічний процес не купіруваний, то розвивається

2. Гострий бородавчатий ендокардит – розвивається на незміненому клапані, на лінії змикання клапанів формуються ерозії, на них відкладається фібрин з наступною організацією; відбувається поступове склерозування клапана, а на виході розвивається васкуляризація (в нормі в клапанах кровоносних судин немає);

3. Зворотньобородавчатий ендокардит – розвивається на зміненому клапані при повторних атаках ревматизму. При цьому може спостерігатися зрощення клапанів на лінії змикання і склероз вільного краю+вкорочення хордальних (сухожильних) ниток, в результаті чого відповідно формується стеноз устя і/або недостатність клапанів;

4. Фібропластичний ендокардит – за сучасними уявленнями не є виходом дифузного ендокардиту, а являє собою самостійну форму, яка спостерігається при затяжних і латентних формах ревматизму, коли мукоїдні і фібриноїдні зміни в клапані мінімальні, але різко виражена фібропластична реакція. Клапан поступово потовщується і вкорочується – розвивається недостатність клапанів.

Б. Ураження міокарда – міокардити, якщо переважають реакції ГНТ – ексудативні, вогнищевого або дифузного характеру, якщо ГСТ – продуктивні з формуванням гранулем (в сучасних умовах рідко).

Продуктивне запалення поєднане з периваскулярною сполучною тканиною, яка внаслідок багаторазового рецидивування починає поширюватися з формуванням сполучнотканинних променів, які віддхоять в паренхіму.

В. Ураження перикарда – перикардити, які можуть бути:—

серозними;—

серозно-фібринозними.

Г. Ураження судин здебільшого МГЦР з розвитком різного роду васкулітів (ексудативних, ексудативно-проліферативних, продуктивних). Видимих дисциркуляторних розладів, зокрема інфарктів, здебільшого не спостерігається, тому що страждає МГЦР. У великих судинах перші зміни розвиваються у vasa vasorum.

Д. Суглоби – страждають в основному великі зчленування, клінічна маніфестація спостерігається при ексудативній формі. Особливість полягає в тому, що ніколи не уражаються суглобові хрящі, отже не розвиваються анкілози (як при ревматоїдному артриті). У навколосуглобовій тканині формуються осередки фібриноїду з лімфо-макрофагальною реакцією, які нагадують ревматичні гранульоми (ревматичні вузлики).

Е. ЦНС – ревматичне ураження перебігає у двох варіантах:

1. Ревматичні васкуліти з відповідними циркуляторними порушеннями і клінікою;

2. Мала хорея – неврологічні порушення з мимовільними, безцільними рухами, які швидко здійснюються; механізм розвитку неясний, страждають ядра стріопалідуму; судини, як правило не втягнуті в процес. Крім того, васкуліти можуть розвиватися в будь-якому віці, хорея – тільки у дітей.

Є. Нирки – пошкоджуються судини МГЦР, в першу чергу клубочки, розвивається гломерулонефрит (ГН), який носить вогнищевий характер (дифузний — не типовий), форма ГН залежить від складу ІК: за наявності стрептококового антигену – гострий ГН, за наявності тканинних антигенів – найчастіше мезангіопроліферативний.

Ж. Імунна система – в селезінці та лімфатичних вузлах спостерігається гіперплазія В-залежних зон з плазматизацією м’якотних шнурів і червоної пульпи, при декомпенсації ці імунні реакції пригнічуються, лімфатичні вузли і селезінка можуть бути спустошені (лімфоїдне виснаження).

З. Легені – уражається периваскулярна і перибронхіальна сполучна тканина, інколи – міжальвеолярні капіляри, що веде до розвитку асептичної ревматичної серозної або серозно-десквамативної пневмонії.

І. Печінка – можуть розвиватися типові стадійні зміни сполучної тканини строми портальних трактів, але частіше все нівелюється розвитком хронічного венозного повнокров’я з формуванням “мускатної” печінки.

Ї. Шкіра. Пошкодження шкіри мають форму підшкірних вузликів або еритеми marginatum і зустрічаються в 10-60% випадків, частіше у дітей. Підшкірні вузлики за будовою нагадують гранулеми Ашофа-Талалаєва. Еритема marginatum виникає у вигляді обмеженої, трохи піднесеної, червонуватої плями-папули, яка прогресивно збільшується; маючи тенденцію до поширення у вигляді “купального костюму”, але може також зустрічатися на стегнах, гомілках, обличчі.

Клініко-анатомічні форми ревматизму (залежно від переважаючого ураження того чи іншого органа або системи):

1. Кардіо-васкулярна;

2. Вісцеральна;

3. Суглобова;

4. Церебральна;

5. Нодозна;

6. Еритематозна.

Особливості ревматизму у дітей:

1. Поряд з ендокардитом, часте втягнення в запальний процес міокарда: “Ревматизм лиже суглоби, але кусає серце” (Лаеннек).

2. Домінування ексудативних форм.

3. Ураження центральної нервової системи. Мала хорея – сумна привілегія дітей.

Морфологічні критерії активності ревматичного процесу: наявність процесів дезорганізації сполучної тканини і клітинних реакцій.

Клініко-анатомічні зіставлення за особливостями перебігу:

1. Гострий ревматизм – тривалість атаки до 3 місяців, перебігає бурхливо, зі швидко наростаючою симптоматикою, високими титрами антистрептококових антитіл, домінуванням реакцій ГНТ (дезорганізація сполучної тканини та ексудативні клітинні реакції).

2. Підгострий ревматизм – такі ж симптоми, але атака триває від 3 до 6 місяців.

3. Безупинно-рецидивуючий ревматизм – нашарування атак, в крові високі титри і антистрептококових, і антикардіальних антитіл; морфологічно спостерігається поєднання реакцій ГНТ і ГСТ (і ексудативні, і продуктивні клітинні реакції).

4. Затяжний ревматизм – клінічно слабко виражена маніфестація, торпідний характер перебігу, за клініко-лабораторними дани-ми – низькі титри антистрептококових анти-тіл і високі – антикардіальних; незважаючи на домінування продуктивних клітинних реак-цій, вони носять дифузний неспецифічний характер, гранульоми зустрічаються рідко.

5. Латентний ревматизм – в цілому відповідає затяжному, але, як правило, не зафіксований початок захворювання.

Ускладнення ревматизму частіше пов’язані з ураженням серця. На виході ендокардиту виникають вади серця. Бородавчатий ендокардит може бути джерелом тромбоемболій судин великого кола кровообігу, у зв’язку з чим розвиваються інфаркти в нирках, селезінці, сітківці, осередки розм’якшення в головному мозкові, гангрена кінцівок тощо. Ускладненням ревматизму можуть стати також спайкові процеси в порожнині (облітерація порожнини плеври, перикарда тощо).

Смерть від ревматизму може настати під час атаки від тромбоемболічних ускладнень, але частіше хворі помирають від декомпенсованої вади серця.

СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВІВЧАК СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВІВЧАК

Системний червоний вівчак (СЧВ) — хронічне полісиндромне захворювання здебільшого молодих жінок і дівчат, яке розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить