Захворюваність на СЧВ складає 48-50 випадків на 100 тис. населення, смертність - 5.8 на 1000000 (при цьому 4.7 - жінки).

Етіологія і патогенез остаточно не встановлені. Серед чинників зовнішнього середовища, які провокують виявлення СЧВ, загальновизнаним є зайва інсоляція, переохолодження, стресові ситуації, фізичні перевантаження тощо. Є спадкова схильність - зустрічається часто при наявності певних типів HLA - DR2, DR3, А9, B18. Гормональний чинник: частіше у молодих жінок (високий рівень естрогенів). Можуть відігравати роль деякі лікарські препарати. Є посередні дані про роль хронічної вірусної інфекції (підвищення титрів до ряду вірусів, які містять РНК і ДНК).

Вирішальну роль в патогенезі відіграють імунні порушення у вигляді недостатності Т-супресорів, домінування серед Т-лімфоцитів Т-хелперів і підвищення активності В-лімфоцитів. Для СЧВ характерний розвиток імунної відповіді у відношенні до компонентів ядер і цитоплазми клітин - антинуклеарних антитіл (АНА), особливо до нативної (двоспіральної) ДНК, які виявляються у 50-60% хворих. Патогенетичне значення АНА полягає в їхній спроможності формувати ЦІК, які, відкладуючись у структурах різних органів, можуть викликати їхнє пошкодження.

Патоморфологія. При СЧВ спостерігається системна дезорганізація СТ з домінуванням фібриноїдних змін і генералізоване ураження МГЦР. Особливістю СКВ є виражена патологія ядер клітин, особливо мезенхімальних, яка проявляється їх деформацією, збіднінням хроматином, каріопікнозом, каріолізисом, каріорексисом. Домішка хроматинового матеріалу до фібриноїду придає йому базофільний відтінок при забарвленні гематоксиліном і еозином. Скупчення хроматинового матеріалу в тканинах і просвіті судин, утворення гематоксилінових тілець і “вівчакових” (LE) клітин вважається патогномонічним для СЧВ. Гематоксилінові тільця мають приблизно розмір ядра, кругло-овальної форми, безструктурні, щільність їх менша, ніж у звичайного ядра, при забарвленні гематоксиліном і еозином вони мають колір від пурпурного до рожево-блакитного, дають позитивну реакцію при забарвленні за Фольгеном. За даними електронної мікроскопії вони є продуктом деградації клітинних ядер. Вівчакові клітини утворюються в результаті фагоцитування НПМЯЛ і макрофагами клітин з пошкодженими ядрами.

Класична діагностична тріада - дерматит, артрит, полісерозит.

Ураження шкіри. Найтиповіші при СЧВ еритематозні висипання на обличчі в ділянці виличних дуг і спинки носа (“метелик”). Ці висипання мають велике діагностичне значення. Гістологічно відзначається деяка атрофія епідермісу, явища гіперкератозу з формуванням кератотичних пробок. Гіперкератоз в ділянці волосяних сумок веде до атрофії і випадання волосся. В дермі дезорганізація СТ з фібриноїдними змінами, поодинокі гематоксилінові тільця, продуктивні і продуктивно-деструктивні зміни, виражена патологія ядер в клітинах інфільтратів, ендотелію судин. Відкладення IgG і IgМ в ділянці дермо-епідермального сполучення має не тільки діагностичне, але й прогностичне значення, тому що корелює з клініко-лабораторною активністю процесу і наявністю ураження нирок.

Ураження серозних оболонок - спостерігається у 90% хворих. Особливо часто пошкоджуються плевра, перикард, рідше - очеревина. Клінічні прояви - біль, шум тертя перикарда, плеври, очеревини над ділянкою селезінки і печінки.

Ураження суглобів - артрит (синовіт) - спостерігається у 80-90% хворих, здебільшого у вигляді мігруючих артралгій або артритів, рідше - стійкого больового синдрому з больовими контрактурами. Пошкоджуються в основному дрібні суглоби кистей, променезап’ясткові, гомілковостопні. При біопсії синовіальної оболонки виявляється гострий або підгострий синовіт з бідною клітинною реакцією, вираженою патологією ядер і гематоксиліновими тільцями. В суглобовому хрящі і кістковій тканині епіфізів відзначаються зміни тинкторіальних властивостей основної речовини, дистрофічні зміни хондроцитів і остеоцитів, аж до некрозу, однак без пишної і активної грануляційної тканини, яка руйнує хрящ. У багатьох хворих може розвинутися деформація дрібних суглобів, що супроводжується м’язовою атрофією. Суглобовому синдромові здебільшого супутні завзяті міалгія, міозит.

Ураження серцево-судинної системи надто характерне для СЧВ (біля 50% хворих). При люпус-кардиті пошкоджуються всі оболонки серця (рідко водночас); реєструється запалення окремих оболонок або їхнє послідовне втягнення у процес. Перикардит - найчастіша ознака СЧВ. Масивний випіт при цьому спостерігається рідко. Атиповий бородавчатий ендокардит Лібмана-Сакса, який вважався раніше тільки патологоанатомічною знахідкою, а зараз, завдяки ехокардіографічному методу, став діагностуватися значно частіше, є характерною патоморфологічною ознакою СЧВ і відноситься до категорії ознак високої активності хвороби. Характеризується накладенням тромботичних мас не тільки по краю клапана, але і на його поверхні, а також в місцях переходу клапанного ендокарда в пристінковий. Мікроскопічна картина ендокардиту при СЧВ характеризується дистрофією і загибеллю ендотелію і утворенням на поверхні рожевої безструктурної маси з домішкою ядерного детриту, або наявністю тромботичних мас, які містять велику кількість фібрину. Відзначається той або інший ступінь склерозу пристінкового і клапанного ендокарда, інколи з формуванням недостатності мітрального клапана, який діагностується в клініці. Міокардит при СЧВ здебільшого носить вогнищевий характер, в інфільтратах містяться гістіоцити, мононуклеари, плазматичні клітини, інколи лейкоцити.

Ураження легень. Макроскопічно легені ущільнені, поверхня розрізу має дзеркальний блиск, в ділянці коренів виявляються тяжистість і сітчастість легеневої тканини. Мікроскопічно відзначається дифузне потовщення альвеолярних перегородок за рахунок фібриноїдного набухання, інфільтрації їх лімфоцитами, проліферації септальних клітин. На внутрішній поверхні альвеол визначаються гіалінові мембрани (фібриноїдний матеріал). В системі МГЦР деструктивно-продуктивні васкуліти. Поєднання змін зумовлює розвиток альвеолярно-капілярного блоку і дихальної недостатності. Часто приєднується вторинна інфекція, аж до формування абсцесів.

Ураження ЦНС і периферичної НС у вигляді альтеративно-ексудативного менінгоенцефаломієліту і альтеративно-продуктивного радикуліту, невриту, плекситу зумовлені здебільшого васкулітами в системі МГЦР. Для СЧВ характерні розсіяні вогнища мікронекрозів з локалізацією у підкоркових ядрах. Клінічно проявляється астено-вегетативним синдромом, поліневритами, лабільністю емоційної сфери, деколи маревними станами, слуховими або зоровими галюцинаціями, епілептиформними припадками тощо.

Ураження нирок (вівчаковий нефрит, люпус-нефрит) - класичний імунокомплексний екстра - та інтракапілярний гломерулонефрит, спостерігається