План

1. Загальне визначення кардіоміопатії.

2. Класифікація кардіоміопатій.

3. Клінічна картина.

4. Діагностика та лікування.

Визначення. Кардіоміопатія (КМП) - це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються кардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням коронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої гемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Етіологія захворювань невідома. Має значення спадковий фактор, інфекція (особливо вірусна), метаболічні розлади, токсини.

Класифікація (Рекомендації робочої групи Українського Товариства Кардіологів, 1999 р.).

І.Нозологічна форма:

ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія тощо;

III. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ cт.).

Приклади формулювання діагнозу:

Дилатаційна кардіоміопатія: шлуночкова екстра-систолія, рецидивуюча тромбоемболія легене-вих судин, СН II Б стадії, систолічний варіант, IV функціональний клас.

Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна фор-ма, СН II А ст., діастолічний варіант, III функціо-нальний клас.

Дифузний токсичний зоб II ст., метаболічна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія, непароксизмальна тахікардія, СН II А ст., III функц-іональний клас.

Менопаузальний (клімактеричний) період, мета-болічна кардіоміопатія, суправентрикулярна екстрасистолія, кардіалгія, СН 0 ст., І функціо-нальний клас.

Гіпертрофічні кардіоміопатії.

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів.

Існує і “Катехоламінова” теорія ГКМП, яка стверджує, що асиметрія і непропорційне потовщення міжшлуночкової перетинки не зникають по мірі розвитку плода, як наслідок порушення адренергічних впливів і міокардіальної рецепції.

Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.

При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4 : 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

Рис.1. Схематичні форми кардіоміопатій (за Ганджа І. та інш.): а — нормальне серце; б—локалізація кардіоміопатії переважно в підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локалізація гіпертро-фії переважно в дистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП); г — гіпертрофія МШП та задньої стінки (концентрична форма ГКМП); д — гіпертрофія дистальних відділів МШП з переходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).

Клінічна картина. Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса ). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однако багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

1. Малосимптомний варіант для якого характерні: - систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

- болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

- головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

- лабільність АТ ( 90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст. );

- систолічний шум по лівому краю грудини;

- ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;

- зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант :

- болевий синдром стенокардитичного характеру;

- на ЕКГ зубець Q у I,aVL, V3 – V6 відведеннях при відсутності тривалого ангінозного нападу.

4.Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ , блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму. На ЕКГ – інверсія зубця Т у V3 – V6.

5.Аритмічний варіант для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

6.Декомпенсований варіант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю,застійною серцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

7. Псевдоклапанний варіант, характерними ознаками якого є:

- систолічний шум над всіма точками,який прослуховується з дитинства;

- біль в ділянці серця;

- задишка при фізичному навантаженні;

- перебої в ритмі серця (аритмії).

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця. Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї.

На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка ( електрична вісь серця відхилена вліво R V5 – V6 більше R V4), можна виявити симптоми гіпертрофії міжшлуночкової перетинки: поява глибокого непошириного зубця Q у ІІ, ІІІ, aVF, V5-6 відведеннях разом з високим зубцем R, а деколи із зниженим зубцем Т у правих грудних відведеннях. Характерною ознакою ЕКГ ГКМП є поява глибоких зубців Т у V4 – V6.

Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця, за рахунок чого серце значно збільшується в поперечнику.

ЕхоКГ дає можливість встановити характер ГКМП – обструктивний (гіпертрофія і гіпокінезія міжшлуночкової перетинки), необструктивний – гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночка; виявити зменшення кінцевого систолічного і діастолічного розмірів шлуночків та збільшення лівого передсердя, встановити парадоксальний