Диференційний діагноз.

Лікування ГКМП включає в себе:

- попередження раптової смерті (кордарон);

- покращення гемодинаміки (бета-блокатори, верапаміл);

- хірургічне лікування (резекція перетинки з протезуванням мітрального клапану);

- антикоагулянтну і антиагрегантну терапію.

Дилатаційна кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зниженням їх пропульсивної здатності.

Етіологія. ДКМП є кінцевим результатом різних паталогічних процесів, в тому числі і дифузних міокардитів різної етіології.

При ДКМП меншу роль, ніж при ГКМП, має спадковий анамнез. В той же час як інфекційним захворюванням особливо вірусним,належить суттєве значення в етіології ДКМП. ДКМП може розвинутися підчас вагітності і у післяпологовому періоді; під впливом алкоголю та кобальту; внаслідок зниження вмісту селену в грунтах; при первинному порушенні мікроциркуляції що призводить до погіршення кровопостачання міокарду та розвитку дистрофічних і некробіотичних змін кардіоміоцитів.

Класифікація. В залежності від гостроти прогресування паталогічного процесу виділяють гостро і повільно перебігаючі форми ДКМП. Середній вік хворих при обидвох формах – 30 – 44 роки.

Клінічна картина багатогранна і включає в себе як безсимптомну форму недуги, так і важку картину серцевої недостатності.

Нерідко хвороба розпочинається із задишки, приступів серцевої астми, особливо вночі. Потім появляються набряки ніг, болі в правому підребірї, збільшення розмірів печінки, асцит. Тобто розвивається серцева недостатність як за лівошлуночковим так і за правошлуночковим типами.

При обстеженні хворих виявляються збільшені межі серця в усі боки. Аускультатавно – послаблений І тон над верхівкою серця, ІІ тон над легеневою артерією акцентований, можуть прослуховуватися паталогічні ІІІ і ІV тони. АТ знижений. Тони серця аритмічні ( мерехтіння і тріпотіння передсердь, порушення збудливості і провідності). В проекціях двох і трьохстулкового клапанів прослуховується систолічний шум, як ознака їх відносної недостатності, а також може вислуховуватися і діастолічний шум, як наслідок вираженої дилатації шлуночків серця та відносного звуження міжпередсердно – шлуночкових отворів.

Можливі тромбоемболічні ускладнення як в малому так і у великому колах кровообігу.

Дані ЕКГ неспецифічні: низький вольтаж QRS, зниження або інверсія зубця Т. Може реєструватися патологічний зубець Q, який разом з болем в ділянці серця імітує ІМ. Інколи виявляються ознаки гіпертрофії обох шлуночків серця, блокади ніжок пучка Гіса, атріовентрикулярні блокади, шлуночкові екстрасистоли, тріпотіння передсердь. При рентгенологічному дослідженні кардіомегалія виявляеться майже у 100 % випадків.

ЕхоКГ виявляє різку дилятацію шлуночків, зниження скоротливої здатності міокарду (ФВ – 40 %), збільшення кінцевих систолічного і діастолічного розмірів, значне зниження ударного об’єму і систолічного індексу.

Дані лабораторних досліджень не мають характерних ознак.

Диференційний діагноз. У випадках розгорнутої стадії ДКМП переважають ознаки серцевої недостатності, як і при ІХС , дифузних міокардитах, декомпенсованих вадах серця, випітному перикардиті та інших захворюваннях міокарду.

Лікування ДКМП здійснюється по наступній програмі:

1. Лікувальний режим - ліжковий. Перехід до активного режиму можливий тільки після зменшення дилатації міокарду і недостатності кровоплину.

2. Лікування серцевої недостатності:

3. Антиаритмічна терапія. Препаратом вибору є кордарон.

4. Антикоагулянтна і антиагрегантна терапія застосовується для профілактики тромбоемболічних ускладнень.

5. Метаболічна терапія – анаболічні стероїдні засоби, кокарбоксилаза, фосфаден, цитохром С, мілдронат.

6. Хірургічне лікування – пересадка серця.

Рестриктивні кардіоміопатії.

Рестриктивні КМП (РКМП) є найрідшою формою КМП. До неї відносяться фіброеластоз або ендоміокардіальний фіброз, а також фібробластичний ендоміокардит Лефлера І. Суть паталогічного процесу в різкому потовщенні ендокарду, заміні еластичної тканини ендокарду сполучною тканиною.

Клінічна картина. Хворі скаржаться на біль в ділянці серця кардіалгічного характеру, задишку при звичному фізичному навантаженні, серцебиття.

При обєктивному дослідженні виявляється стійка тахікардія, помірна гіпертрофія лівого шлуночка, послаблення тонів серця, патологічний ІІІ і ІV тони серця, типові аускультативні ознаки недостатності мітрального (послаблення першого тону над верхівкою, акцент ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум над верхівкою серця) і трьохстулкового клапанів.

Рентгенологічні і ЕКГ дані неспецифічні. ЕхоКГ виявляє зменшення порожнини шлуночків і головне- зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків у фазу систоли чи діастоли.Окрім цього виявляється потовщення ендокарду і задньої стінки лівого шлуночка, а у деяких хворих – зміна тонів серця.

Лікування.

1. Лікування глюкокортикоїдами і цитостатиками. Найчастіше застосовують преднізолон у дозі 30 мг/доб.Якщо стан хворого покращується дозу преднізолону зменшують до 10мг/доб. В разі відсутності ефекту від преднізолону застосовують цитостатики – вінкрастин, азатіоприн, циклофосфан.

2. Лікування серцевої недостатності. При лікуванні СН, яка ускладнює РКМП, застосовують в основному діуретики і периферичні вазоділятатори, призначається ліжковий режим. Серцеві глікозиди застосовують в разі виникнення тахісистолічної форми миготливої аритмії.

3. Антиаритмічна терапія. Із антиаритмічних засобів застосовують кордарон у прийнятих дозах.

4. Антикоагулянтна і антиагрегантна тератії.

5. Хірургічне лікування проводиться на стадії фіброзу (висічення щільної фіброзної тканини з одночасним протезуванням мітрального клапану).

6. Лейкоцитофорез застосовується в комплексній терапії РКМП при наявності високої (60 – 70%) еозинофілії і підвищенні в’язкості крові.

Література.

1. Секреты кардиологии. Оливия В. Эдейр; Пер. с англ. ;Под общ. ред.д.м.н., проф. В.Н Хирманова. – М. : МЕД пресс-информ, 2004. – 456 с.

2. Шабалин А.В., Никитин Ю.П. Защита кардиомиоцита. Современное состояние и перспективы // Кардиология, 1999, №3, с. 4-10.

3. Бобров В.О., Долженко М.М. Постінфарктна ішемія міокарда. К., Ходак, 2001, 160 с.

4. Глазунов И.С., Деев А.Д., Жуковский Г.С. Практическая оценка риска возникновения остpого инфаркта миокарда или внезапной смерти // Кардиология, 1989, №11, с. 70-72. <li>Каган-Пономарев М.Я., Самко А.Н., Г.В. Ходеев.