Нейросенсорна приглухуватість

Переважна більшість хворих у віці від 70-80 років.

Нейросенсорна приглухуватість – це збірне поняття, що включає ушкодження нейросенсорних структур звукового аналізатора, почина-ючи від волоскових клітин спірального органа і закінчуючи його кірко-вим відділом. Цей термін запропонували замість раніше існуючих по-нять «неврит слухового нерва» або «кохлеарний неврит», тому що вони не повною мірою відображують характер і локалізацію пато-логічного процесу.

Соціальне значення нейросенсорної приглухуватості велике. У світі нараховується близько 450 млн. осіб, у котрих погіршення слуху є однією з головних причин інвалідності. Серед усіх видів порушень слуху більше ніж у 70% спостережень виявляють нейросенсорну приглухуватість. Кількість хворих із нейросенсорною приглуху-ватістю останніми роками збільшилася. Захворювання домінує серед осіб працездатного віку. На частоту його виникнення впливають зрос-таюча урбанізація населення, висока захворюваність на грип та інші інфекційні захворювання, збільшення серцево-судинних недуг, вплив стресових ситуацій, використання ототоксичних антибіотиків, дія шуму на виробництві та в побуті.

Нейросенсорна приглухуватість – захворювання поліетіологічне. Загальноприйнятими є наступні причини.

1. Інфекційні захворювання, особливо вірусні (грип, парагрип, аденовірусна інфекція; хронічні інфекції – бруцельоз, сифіліс та СНІД).

Провідним чинником ураження органа слуху за умови грипу, зокрема,

є висока вазотропність та нейротропність вірусу. Бактеріальна інток-сикація структур слухового аналізатора спостерігається у хворих на
гострий та хронічний середній отит, серозний та гнійний лабіринтит,
менінгіт та енцефаліт різної етіології.

2. Судинні розлади, що призводять до функціональних чи органічних порушень кровообігу в мозкових судинах, які живлять струк-тури слухового аналізатора. Вони можуть бути у хворих на гіпер-тонічну хворобу, вегетативно-судинну дистонію, шийний остеохондроз, коагулопатію, із судинними пухлинами та аневризмами.

3. Токсична дія лікарських речовин на внутрішнє вухо, промисло-вої та побутової отрути, алкоголю. Серед ототоксичних препаратів не-
обхідно виділити антибіотики аміноглікозидного ряду (мономіцин, канаміцин, гентаміцин, неоміцин) та стрептоміцини (стрептоміцин,
дегідрострептоміцин), які можуть проникати через гематолабіринтний
бар'єр і справляти патологічний вплив на спіральний орган. Особливо
чутливі до них діти. Крім антибіотиків, таку патологічну дію на слу-хові структури можуть чинити діуретики (фуросемід, етакринова кис-лота), протипухлинні препарати (цисплатина, лізонідазол), похідні
саліцилової кислоти, cпазмоневралгін, хінін, спіронолактон (верошпірон).

4. Травматичні пошкодження внаслідок черепно-мозкової травми
(перелом основи черепа), у разі різких коливань атмосферного тиску
(баротравма), дії інтенсивного звуку (акутравма), пошкодження завит-ка під час операцій на середньому вусі.

5. Алергічні та аутоімунні захворювання, а також виділяють
аутоімунну нейросенсорну приглухуватість як самостійну нозологічну
форму, за умови якої імунопатологічний процес обмежується гематолабіринтним бар'єром.

6. Вікові зміни (пресбіакузис), під час яких інволюційні зміни в
слуховому аналізаторі відбуваються за типом висхідної атрофії нерво-во-рецепторного апарату.

7. Пухлини мостомозочкового кута (невринома VIII пари черепних
нервів), а також новоутворення середнього вуха та мозку.

8. Спадкові захворювання та природжені вади розвитку.

9. Професійні чинники (шумова приглухуватість).

10. Поєднання декількох вищезгаданих чинників (комбінована
приглухуватість).

Отосклероз

Середній вік хворих становить 34 роки.

Отосклероз – захворювання органа слуху, що харак-теризується вогнищевим розсмоктуванням компактної кістки капсули лабіринту та заміщенням її губчастою кісткою з вираженою проліферативною активністю, підвищеною васкуляризацією, котра має тен-денцію до розростання.

Перший опис отосклерозу як нозологічної одиниці дав Вальсальва на початку XVIII ст. Назву «отосклероз» першим використав Тойнбі 1852 p., помилково вважаючи, що в основі захворювання лежить склерозування слизової оболонки середнього вуха в ділянці вікна присінка та стремінця. 1854 р. Політцер визначив, що за умови цього захворю-вання патологічний процес розвивається в кістковій капсулі лабіринту, а не в мукоперюсті. Але назва «отосклероз» до того часу вже увійшла в практику оториноларингології. Погіршення слуху у хворих на ото-склероз він пов'язував із патологічним процесом у ділянці вікна присінка та основи стремінця, що спричиняє стовщення останнього, нерідко в 10 разів і більше, внаслідок розвитку губчастої кістки.

Етіологія та патогенез отосклерозу вивчені недостатньо. Відомо, що це – сімейне захворювання з домінантною спадковістю та непо-вною (від 15 до 60%) пенетрантністю. У більшості хворих поява пер-ших клінічних симптомів пов'язана з впливом ендо- або екзогенних ак-тивізуючих чинників: ендокринних змін (статевий розвиток, вагітність, клімакс), стресів, соматичних захворювань. Виникненню отосклерозу сприяє наявність і таких місцевих чинників, як вогнищеве порушення процесу окостеніння капсули лабіринту, внаслідок чого в його енхондральному шарі залишаються ділянки хрящової тканини біля вікна присінка. Підвищена васкуляризація та застійні явища в ак-тивному отосклеротичному вогнищі пов'язані з порушенням цирку-ляції та тиском лабіринтних рідин.

Патологоанатомічно активне вогнище отосклерозу являє собою губчасту тканину з великою кількістю кровоносних судин та кісткових порожнин, що містять клітинні елементи сполучної тканини, остеокласти, остеобласти, гістіоцити. Останні продукують ферменти, що розчи-няють нормальну кістку, яка прилягає до отосклеротичної. З них найбільшою протеолітичною активністю володіють б-хімотрипсин та колагеназа. Проникаючи з вогнища через ендост у лабіринтну рідину, ці ферменти проявляють токсичну дію на клітини спірального (кортієвого) органа, зумовлюючи появу та прогресування перцептивного компонента приглухуватості у хворих зі змішаною формою отосклерозу.

Симптоми отосклерозу багато в чому залежать від локалізації та розмірів вогнища ураження, що визначає форму отосклерозу – тимпа-нальну, змішану або кохлеарну. Крім зазначених клінічних форм існує так званий гістологічний отосклероз, якщо вогнище розташоване на ділянці капсули лабіринту, що не пов'язана з проведенням звуків, то отосклероз у такому разі може нічим не проявлятися впродовж життя людини та буде виявлений лише після її смерті під час гістологічного дослідження вилучених скроневих кісток. Якщо вогнище ло-калізується біля краю вікна