гістологічного дослідження вилучених скроневих кісток. Якщо вогнище ло-калізується біля краю вікна присінка та переходить на основу стремінця, обмежуючи та припиняючи її рухомість (анкілоз стремінця), розвивається тимпанальна форма отосклерозу з типовою кондуктивною приглухуватістю та суб'єктивним шумом у вухах низь-кого тону. Розростання вогнища, первинно локалізованого в ділянці вікон лабіринту, не тільки за площею, але й товщею капсули, за спря-муванням до ендосту внутрішнього вуха проявляється приглуху-ватістю змішаного типу (змішана форма отосклерозу) з різним ступенем вираженості кондуктивного та перцептивного компонентів. Дифузне ураження капсули завитки, найчастіше її основи, прояв-ляється переважанням перцептивного компонента над кондуктивним і являє собою кохлеарну форму отосклерозу. Для змішаної та кохлеарної форм, крім типової аудіометричної картини, характерні постійні різко виражені шуми у вухах змішаної та високої тональності, особли-во інтенсивні в тиші, в нічний час.
Під час хвороби, що триває десятиріччя, бувають періоди стабілізації слуху, але повної зупинки процесу не відбувається, навіть у старечому віці в отосклеротичному вогнищі поряд зі «зрілими» неак-тивними ділянками містяться ділянки з усіма ознаками активності, що клінічно може проявитися посиленням шуму у вухах та погіршенням слуху, які настають після багаторічного латентного періоду. Така ак-тивізація процесу нерідко співпадає з клімактеричним періодом (його початком або закінченням).
Існують відхилення від такого характерного перебігу отосклерозу. У частини хворих, головним чином в осіб молодого віку, які захворіли в ранній юності, з сімей з обтяженою спадковістю отосклероз на само-му початку набуває бурхливого перебігу (для таких випадків запропо-нували назву «злоякісний отосклероз»): різкий постійний шум у вухах, швидке погіршення слуху за змішаним типом, яке через декілька місяців досягає рівня 60 дБ по повітряній провідності в зоні мовних ча-стот, 70 дБ та більше – в зоні високих частот (3000-8000 Гц) та 30-40 дБ і більше – по кістковій провідності. Морфологічно вияв-ляється велике вогнище, яке нерідко повністю облітерує вікно присінка та має як візуально, так і гістологічно всі ознаки дуже високої активності. Під час отоскопії барабанні перетинки рожево-перламут-рового кольору, спостерігається виражений симптом Швартце.
Аудіологічна діагностика отосклерозу ґрунтується на наявності характерних акуметричних та аудіологічних ознак.
У хворих із тимпанальною формою отосклерозу відзначається погіршення слуху за кондуктивним типом. При цьому пороги звукосприйняття по кістці відповідають віковій нормі за будь-якої дав-ності захворювання. Звук у досліді Вебера латералізується в бік вуха, що чує гірше (за умови симетричного погіршення слуху латералізація відсут-ня). Негативні досліди Бінга, Желле, Федерічі підтверджують наявність анкілозу стремінця. Для останнього характерна також тимпанограма типу А та відсутність рефлексу стремінцевого м'яза. Під час надпорогової аудіометрії відсутній рекруїтмент, пороги дискомфорту не досягаються.
На мовній аудіограмі досягається 100% розбірливість мови за інтенсивностей, що відповідають рівню тонального слуху. Сприйняття живої мови (розмовної та шепітної) адек-ватне тональній повітряній кривій.
Змішана форма отосклерозу ха-рактеризується погіршенням слуху по повітряній (переважно) та кістковій провідності з наявністю кістково-повітряного інтервалу у 20-50 дБ.
Кохлеарна (або ретрофенестральна) форма отосклерозу характери-зується приглухуватістю, що про-гресує, перцептивного або змішано-го типу переважно з перцептивним компонентом (мал. 3.1)
Мал. 3.1 Аудіограма хворого з кохлеарною формою отосклерозу
Приглухуватість, глухота, глухонімота
Приглухуватість – це таке погіршення слуху, за якого хворому важко спілкуватися з людьми за допомогою розмовної мови. Але за спеціальних умов він може слухати розмовну мову (біля вушної раковини, за умови спеціального підсилення).
Етіологія. Причини приглухуватості можуть бути пов'язані як з порушенням звукопровідності, так і з ушкодженням звукосприймального апарату. До них належать захворювання, що описані в попередніх розділах: хронічний гнійний середній отит, тимпаносклєроз, отоскле-роз, атрезії зовнішнього слухового ходу, аномалії розвитку середнього вуха, наслідки серозного дифузного лабіринтиту, нейросенсорна при глухуватість, стареча приглухуватість.
Глухота – це повна відсутність слуху або різке його погіршення, коли розмовна мова не сприймається біля вушної ракови-ни. Глухота може бути одно- або двобічною. Однобічна глухота іноді залишається непоміченою і мало турбує хворих.
Етіологія. Усі причини глухоти можна умовно розділити на 2 ве-ликі групи.
1-ша – природжені причини. До них належить певна схильність, кот-ра залежить від ушкодження відповідних хромосомних пар. Це часто буває внаслідок шлюбів між близькими родичами, зачаття дитини в не-тверезому стані або інфекційної хвороби одного з подружжя. Природже-на глухота спостерігається внаслідок хронічного алкоголізму батьків, природженого сифілісу або якщо мати страждає на токсоплазмоз. До цієї групи можна віднести пологові травми та аномалії розвитку органа слуху.
2-га – набуті причини. Раніше 1-ше місце займав епідемічний цереброспінальний менінгіт, за якого розвивався двобічний гнійний лабіринтит унаслідок переходу інфекції з мозкових оболонок. Нині на 1-ше місце вийшла нейросенсорна глухота внаслідок грипу, дитячих інфекцій (епідемічний паротит, кір, скарлатина тощо), тифу, а також після використання ототоксичних препаратів. Глухота може розвива-тись у дитини внаслідок дії особливо різких та гучних звуків.
Глухонімота
Етіологія. Глухонімота виникає внаслідок природженого недороз-витку органа слуху або захворювання вух у дитини. Дитина не чує роз-мовної мови, у зв'язку з чим вона не може навчатися нормальної роз-мовної мови. Мовний апарат у неї не пошкоджений. Якщо втрата слуху виникла у віці після 5-7 років, то хворий стає глухим, але може роз-мовляти. Але хворий не може контролювати слухом свою мову, і вона в нього стає монотонною.
Діагностика глухоти та глухонімоти не є складною, якщо відомо, що хворий з дитинства глухонімий. Якщо у хворого відсутні докумен-ти, діагноз визначається на підставі обстеження, проведення спеціаль-них проб аж до вироблення захисного рефлексу на гальванічний струм. Під час отоскопії в таких хворих якихось змін з боку барабанної пере-тинки не знаходять, якщо в них немає хронічного гнійного