Хронічна печінкова недостатність розвивається поступово, в міру зменшення кількості печінкових клітин. Організм три-валий час пристосовується до зменшення маси і функцій печінки. У цих хворих часто спостерігаються жовтяниця та геморагічний синдром. Може з'являтися голосне дихання і «печінковий» запах з рота.

У разі великої печінкової недостатності збільшується кон-центрація аміаку. Усі інші тести змінюються залежно від ак-тивності та стадії цирозу.

Портальна гіпертензія – підвищення тиску в басейні ворітної вени внаслідок порушення кровоточу. Збільшення резистентності судин – одна із самих частих причин розвитку портально-печінкової гіпертензії. Вени портальної системи не мають клапанів, і будь-який фактор може спричинити підвищення тиску.

Виділяють такі види портальної гіпертензії: пресинусоїдальну, постсинусоїдальну, синусоїдальну і змішану.

При цирозі печінки неалкогольної етіології в 45% випадків виникає пресинусоїдальна портальна гіпертензія. Алкогольні цирози супроводжуються постсинусоїдальною портальною гіпертензією.

У 80-90% хворих розвивається внутрішньопечінкова портальна гіпертензія. Спочатку хворі скаржаться на здуття живота, схильність до діареї, нудоту. Печінкові проби можуть бути в нормі. Стадія декомпенсації характеризується варикозним розширенням вен стравоходу, кардіальної частини шлунка, прямої кишки, підшкірних вен. Можливі кроовотечі, асцит, портокавальна енцефалопатія.

Первинний біліарний цироз – автоімунне захворювання, що проявляється малосимптомним хронічним деструктивним негнійним холангітом. У подальшому розвиваються холестаз і цироз. Первинний біліарний цироз складає 6-10% від числа всіх випадків цирозу печінки, однак останнім часом виявляється частіше.

Етіологія захворювання остаточно не з'ясована. Його виникнення пов’язують з генетичною схильністю, зокрема з недостатністю імуносупресорної системи.

Первинний біліарний цироз - автоімунне захворювання, подібне до післятрансплаптаційного синдрому, то зумовле-ний недостатністю імунорегуляції.

Виділяють такі морфологічні стадії первинного біліарного цирозу печінки: І- хронічний негнійний деструктивний хо-лангіт: II - проліферація жовчних проток, предуктулярний фіброз: III - фіброз строми за наявності інфільтрації па-ренхіми; IV - цироз печінки.

Клініка. Частіше хворіють жінки віком 40-50 років. Свербіж шкіри спочатку виникає періодично, а потім він спо-стерігається постійно, посилюється після ванни і вночі. При-вертав до себе увагу жовтяничне забарвлення шкіри та слизо-вих оболонок, склер. Проте свербіж шкіри тривалий час може не супроводжуватися жовтяницею. З'являється пігментація шкіри (темно-коричнева) у ділянці лопаток, а потім дифузна пігментація - внаслідок відкладання меланіну. У 50 % хворих пігментація шкіри спостерігається на початку захворювання. Жовтяниця наростає поступово і як ранній симптом спостерігається в 45-50 % хворих. Паралелізму між свербежем шкіри та жовтяницею може не бути.

На повіках, долонях, грудях, спині, розгинальних поверхнях ліктів і сідницях з'являються ксаптелазми (у 20-30 % хворих). Позапечінкові знаки - «печінкові» долоні, телеангіектазії - бувають тільки в деяких хворих.

Гепатомегалія не виражена, печінка виступає на 1,5-3 см з-під ребрової дуги, щільна, з гладеньким краєм. У період ремісії може зменшуватися. Спленомегалія спостерігається у половини хворих, явищ гіперспленізму немає. Біль у попереку, ребрах і суглобах зумовлений де мінералізацією кісток уже в ранніх стадіях захворювання.

У частини хворих на початку захворювання виникає біль у правому підребер’ї, суглобах і м’язах, підвищується температура тіла, розвивається диспентичний і шкірний синдроми васкуліт. Потім наростає жовтяниця, зменшується маса тіла хворого. Свербіж шкіри при наростанні печінково-клітинної недостатності зменшується. Спостерігається огрубіння шкіри долонь і ступнів, на шкірі з’являються ділянки депігментації, висип, пухирці. Розвиваються холестаз, стеаторея, остеопороз, геморагічний синдром, ламкість та переломи кісток, розхитуються зуби значно збільшуються розміри печінки та селезінки. Часто виникає портальна гіпертензія. Асцист спостерігається тільки в термальній стадії. Пальці хворого нагадують барабанні палички, на рогівці з’являється кільце Кайзера-Флейшера (внаслідок відкладання міді).

Для первинного біліарного цирозу печінки характерні ураження ендокринних залоз, шкіри, судин тощо, синдром Шегрена. У 70-100% хворих уражуються очі та слинні залози. Характерний полігландулярний синдром.

Первинний біліарний цироз печінки часто поєднується з іншими автоімунними захворюваннями – ревматоїдним поліартритом, тиреоїдитом, міастенією, целіакією. Застосування імунодепресивної терапії збільшує ризик розвитку пухлин й цих хворих.

ВИСНОВКИ

Печінка – найбільша залоза організму. Печінка виконує ряд життєво важливих функцій.

В нормі печінка розміщена у правому підребер’ї під куполом діафрагми, найчастіше має трикутні обриси, її розміри становлять приблизно 30х20х15 см.

Зменшення печінки спостерігається на останній стадії (атрофічній) цирозу, а також у разі гострої дистрофії печінки.

Хронічний гепатит – це поліетіологічне захворювання, що характеризується гепатоцелюлярним некрозом і запальним процесом, гістіоплазматичною інфільтрацією переважно портальних полів, гіперплазією зіркоподібних ретикулоендоцитів і помірним фіброзом у поєднанні з дистрофією печінкових клітин.

Цироз печінки - це дифузний патологічний процес, що характеризується вираженим фіброзом і утворенням струк-турно-аномальних регенераторних вузлів у печінці.

На відміну від гепатиту, цироз печінки супроводжується утворенням рубцевої тканини, порушенням регенерації гепатоцитів (утворення вузлів), появою нових судинних анастомозів між ворітною веною, печінковою артерією і печінковою веною, що спричинюють стиснення та ішемію ділянок неураженої тканини, аж до ішемічного некрозу. Масивність некрозу і темпи розвитку цирозу зумовлюють розвиток велико- і дрібно вузлового цирозу.

Для цирозу печінки характерним є зниження загального вмісту білка в сироватці, в основному зниження відбувається за рахунок альбумінів. Разом з тим за рахунок загального процесу зростає рівень г-глобулінів.