Рогова дистрофія

Рогова дистрофія, або патологічне зроговіння, характеризується надмірним утворенням рогової речовини в зроговілому епітелію (гіперкератоз, іхтіоз) або утворенням рогової речовини там, де в нормі її не буває (патологічне зроговіння на слизових оболонках, або лейкоплакія, в епітеліальних пухлинах, наприклад, утворення «ракових перлин» при плоскоклітинному раку). Процес може бути місцевим або поширеним.

Причини рогової дистрофії різноманітні: порушення розвит-ку шкіри, хронічне запалення, вірусні інфекційні хвороби, авіта-мінози та ін.

Наслідок рогової дистрофії може бути подвійним: усунення на початку процесу причини, яка сприяла його розвитку, може привес-ти до відновлення тканини; в інших випадках настає загибель клітин.

Значення рогової дистрофії визначається ступенем розвитку, часом і розповсюдженістю процесу. Тривале патологічне зрого-віння слизової оболонки (лейкоплакія) може стати джерелом роз-витку ракової пухлини. Природжений іхтіоз різкого ступеня не-сумісний з життям.

До групи паренхіматозних диспротеїнозів приєднується ряд дистрофій, в основі яких лежать порушення внутрішньоклітинного метаболізму деяких амінокислот внаслідок спадкової недостат-ності метаболізуючих їх ферментів, тобто внаслідок спадко-вої ферментопатії. Такі дистрофії відносять до так зва-них хвороб накопичення.

Найбільш яскравими прикладами спадкових дистрофій, пов'я-заних з порушенням внутрішньоклітинного метаболізму амінокис-лот, є цистиноз, тирозиноз, фенілпіровиноградна олігофренія (феніл-кетонурія). їх характеристика представлена в таблиці 1.

Таблиця 1

Спадкові дистрофії, пов'язані з порушенням обміну амінокислот

Назва | Дефіцит ферменту | Локалізація накопичень амінокислоти

Цистиноз | Невідомий | Печінка, нирки, селезінка,

очі, кістковий мозок, лім-

фатичні вузли, шкіра

Тирозиноз | Тирозинамінотрансфера- | Печінка, нирки, кістки

за або оксидаза параоксі-

фенілпіровиноградної кис-

лоти

Фенілпіровиноград- | Фенілаланін-4-гідрокси- | Нервова система, м'язи,

на олігофренія | лаза | шкіра, кров, сеча

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ

Паренхіматозні дистрофії — це прояви порушень обміну в високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах. Тому при паренхіматозних дистрофіях переважають порушення клітинних механізмів трофіки. Різноманітні види паренхіматоз-них дистрофій відображають недостатність певного фізіологічно-го (ферментативного) механізму, що служить виконанню спеціа-лізованої функції клітиною (гепатоцит, нефроцит, кардіоміоцит і т. ін.). У зв'язку з цим в різних органах (печінка, нирки, серце та ін.) при розвитку одного і того ж виду дистрофії беруть участь різні пато- і морфогенетичні механізми. Виходячи з цього, можна дійти висновку, що перехід одного виду паренхіматозної дистрофії в інший неможливий, можливе лише сполучення різних видів цієї дистрофії.

У залежності від порушень того чи іншого виду обміну, парен-хіматозні дистрофії розподіляють на білкові (диспротеїнози), жи-рові (ліпідози) і вуглеводні.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ (ДИСПРОТЕЇНОЗИ)

Значна частина білків цитоплазми (простих і складних) пере-буває в сполученні з ліпідами, утворюючи ліпопротеїдні комплек-си. Ці комплекси складають основу мембран мітохондрій, ендоплазматичної сітки, комплексу Гольджі та ін. структур. Крім зв'я-заних білків у цитоплазмі вміщуються і вільні. Багато з останніх мають функцію ферментів.

Сутність паренхіматозних диспротеїнозів полягає в тому, що змінюються фізико-хімічні та морфологічні властивості білків кліти-ни — вони піддаються денатурації та коагуляції або, навпаки, ко-ліквації, що приводить до гідратації цитоплазми; в таких випад-ках, коли порушуються зв'язки білків з ліпідами, виникає деструк-ція мембранних структур клітини. Внаслідок цих порушень може розвинутися коагуляційний (сухий) або колікваційний (вологий) некроз (схема 1).

Схема 1. Морфогенез паренхіматозних диспротеїнозів

До паренхіматозних диспротеїнозів відносять гіаліново-кра-пельну, гідропічну і рогову дистрофії.

До паренхіматозних білкових дистрофій з часу Р. Вірхова відносили, і біль-шість патологів продовжують відносити, так звану зернисту дистрофію, при якій у клітинах паренхіматозних органів з'являються білкові зерна. При цьому самі органи збільшуються в розмірах, стають в'ялими і тьмяними на розтині, що й дозволило зернисту дистрофію називати також тьмяним (каламутним) набря-канням. Однак електронно-мікроскопічне і гістоферментохімічне вивчення зер-нистої дистрофії показало, що в її основі лежить не накопичення білка в цито-плазмі, а гіперплазія ультраструктур клітин паренхіматозних органів як прояв функціональної напруги цих органів у відповідь на різноманітні впливи; гіперплазовані ультраструктури клітини виявляються при світлооптичному дослід-женні як білкові гранули.

Гіаліново-крапельна дистрофія

При гіаліново-крапельній дистрофії в цитоплазмі клітин з'яв-ляються великі гіаліноподібні білкові краплі, які зливаються між собою і заповнюють тіло клітини; при цьому відбувається деструкція ультраструктурних елементів клітини. У ряді випадків гіаліново-крапельна дистрофія завершується фокальним коагуляційним некрозом клітини.

Такий вид диспротеїнозу часто зустрічається в нирках, рідко — в печінці і зовсім рідко — в міокарді.

При мікроскопічному дослідженні нирок на-копичення гіалінових крапель знаходять в нефроцитах. При цьо-му спостерігається деструкція мітохондрій, ендоплазматичної сітки, щіткової облямівки (мал. 27). В основі гіаліново-крапельної ди-строфії нефроцитів лежить недостатність вакуолярно-лізосомаль-ного апарату епітелію проксимальних канальців, які у нормі ре-абсорбують білок. Тому такий вид дистрофії нефроцитів досить часто зустрічається при нефротичному синдромі. Названий синд-ром є одним із проявів багатьох захворювань нирок, при яких пер-винно уражується гломерулярний фільтр (гломерулонефрит, амі-лоїдоз нирок, парапротеїнемічна нефропатія та ін.).

Мал. 27. Гіаліново-крапельна дистрофія епітелію ниркових канальців: а — у цитоплазмі епітелію великі білкові краплі (мікроскопічний вигляд); б — у цитоплазмі клітини багато білкових (гіалінових) утворень (ГУ) овальної форми і вакуолей (В); десквамація мікроворсинок (MB) щіткової облямівки і вихід в просвіт (Пр) канальця вакуолей та білкових утворень. Електронограма, х 18 000

Зовнішній вигляд нирок при цій дистрофії не має будь-яких характерних рис, він визначається перш за все особливостя-ми основного захворювання (гломерулонефрит, амілоїдоз).

При мікроскопічному дослідженні печінки в гепатоцитах знаходять гіаліноподібні тільця (тільця Мелорі), які складаються з фібрил особливого білка — алкогольного гіаліну (див. мал. 22). Утворення такого білка і тілець Мелорі є проявом спотвореної білково-синтетичної функції гепатоцитів, що зустрі-чається постійно при алкогольному гепатиті, порівняно рідко — при первинному біліарному та індійському дитячому цирозах, ге-патоцеребральній дистрофії (хворобі Вільсона — Коновалова).

При цьому виді дистрофії зовнішній вигляд печінки різний: виявляються зміни, характерні для тих її захворювань, при яких зустрічається гіаліново-крапельна дистрофія.

Наслідок