Зовнішній вигляд печінки досить характерний — вона збільшена, в'яла, вохряно-жовтого або жовто-коричневого ко-льору; при розтині на лезі ножа і поверхні розрізу помітні крап-лини жиру.Серед механізмів розвитку жирової дистрофії пе-чінки розрізняють: надмірне надходження в гепатоцити жирних кислот або підвищений їх синтез цими клітинами; вплив токсич-них речовин, які блокують окислення жирних кислот і синтез ліпопротеїдів у гепатоцитах; недостатнє надходження в печінкові клітини амінокислот, необхідних для синтезу фосфоліпідів і ліпо-протеїдів. У зв'язку з цим можна дійти висновку, що жирова ди-строфія в печінці розвивається при ліпопротеїдемії (алкоголізм, загальне ожиріння, цукровий діабет, гормональні порушення), ге-патотропних інтоксикаціях (етанол, фосфор, хлороформ та ін.), по-рушеному харчуванні (дефіцит білка в харчах — аліпотропна жи-рова дистрофія печінки, авітамінози, хвороби системи травлення).

При жировій дистрофії нирок жири з'являються в епітелію про-ксимальних і дистальних канальців. Звичайно це нейтральні жири, фосфоліпіди або холестерин, які виявляють не тільки в епітелію ка-нальців, а також і в стромі. Нейтральні жири в епітелію вузького сегменту і збірних трубок зустрічаються як фізіологічне явище.

Зовнішній вигляд нирок: вони збільшені, в'ялі (при сполученні з амілоїдозом — щільні), коркова речовина набрякла, сіра з жовтим крапом, що є помітним на поверхні та розтині.

Патогенез жирової дистрофії нирок пов'язаний з інфільтра-цією епітелію ниркових канальців жиром при ліпемії та гіперхолестеринемії (нефротичний синдром), що призводить до загибелі нефроцитів.

Причини жирової дистрофії різноманітні. Найчастіше вона по-в'язана з кисневим голодуванням (тканинна гіпоксія), тому жи-рова дистрофія так часто зустрічається при захворюваннях сер-цево-судинної системи, хронічних хворобах легень, анеміях, хро-нічному алкоголізмі та ін. В умовах гіпоксії страждають, перш за все, ті відділи органу, які перебувають у функціональній напрузі. Друга причина — інфекційні хвороби (дифтерія, туберкульоз, сепсіс) та інтоксикації (фосфор, арсен, хлороформ), які спричиня-ють порушення обміну (диспротеїноз, гіпопротеїнемія, гіперхолес-теринемія); третя — авітамінози і однобічне (з недостатнім вмістом білків) харчування, яке супроводжується дефіцитом фер-ментів і ліпотропних факторів, необхідних для нормального жи-рового обміну клітини..

Наслідки жирової дистрофії залежать від глибини процесу. Якщо вона не супроводжується грубим поломом клітинних струк-тур, то, як правило, буває оборотною. Глибоке порушення обміну клітинних ліпідів у більшості випадків закінчується загибеллю клітини; функція органів при цьому різко порушується, а в ряді випадків і випадає.

До групи спадкових ліпідозів слід віднести так звані системні ліпідози, що виникають внаслідок спадкового дефіциту ферментів, які беруть участь у метаболізмі певних ліпідів. Тому системні ліпідози відносять до спадкових ферментопатій (хвороби нако-пичення), оскільки дефіцит ферменту означає накопичення субстра-ту, тобто ліпідів, в клітинах.

У залежності від виду ліпідів, що накопичуються в клітинах, розрізняють такі види хвороб: цереброзидліпідоз, або глюкозилце-рамідліпідоз (хвороба Гопіе), сфінгомієлінліпідоз (хвороба Німан-на — Піка), гангліозидліпідоз (хвороба Тея — Сакса, або амавротична ідіотія), генералізований гангліозидоз (хвороба Нормана — Ландінга) та ін. Найчастіше ліпіди накопичуються в печінці, селезінці, кістко-вому мозку, центральній нервовій системі (ЦНС) і нервових спле-тіннях. При цьому з'являються характерні для того чи іншого виду ліпідозу клітини (клітини Гоше, клітини Піка), що має діагностич-не значення при вивченні біопатів (табл. 2).

Значну кількість ферментів, дефіцит яких визначає розвиток системних ліпідозів, слід віднести, як видно з табл. 2, до лізосомних. На цій підставі ряд ліпідозів слід розглядати як «лізосомні хвороби».

Література.

1. А.І. Струков, В.В. Сєров. Патологічна анатомія.