ХНН розвивається в результаті одночасного чи послідовного зменшення маси діючих нефронів (МДН): а) початкові ознаки ХНН з’являються при зниженні МДН до 50-30% вихідної кількості нефронів, б) клінічно виражена картина розвивається при зниженні МДН до 30-10%, а величини клубочкової фільтрації нижче 20%, в) зниження МДН і клубочкової фільтрації (нижче 10% норми) приводить до розвитку термінальної стадії недостатності нирок - уремії.

Розрізняють уремічний синдром і уремічну кому.

Уремічний синдром супроводжує розвиток гострої і хронічної недостатності нирок і розвивається внаслідок порушення клубочкової фільтрації.

Перші його ознаки з’являються, коли швидкість клубочкової фільтрації знижується до 50 мл/хв, а виражені клінічні симптоми - до 10 мл/хв і нижче.

Основу уремічного синдрому складає інтоксикація, обумовлена нагромадженням у крові кінцевих продуктів обміну речовин, які у нормі виводяться із сечею, і виникнення азотемії.

В даний час нараховують близько 200 речовин, здатних викликати інтоксикацію при недостатності нирок. Найбільше значення мають: а) сечовина; б) сечова кислота; в) похідні гуанідину (креатин, креатинін, метилгуанідин, диметилгуанідин, гуанідинянтарна і гуанідиноцтова кислоти; г) ароматичні з’єднання (феноли, індол, ароматичні аміни); д) аліфатичні аміни; е) низькомолекулярні пептиди.

Ознакою нагромадження зазначених токсичних речовин є азотемія - збільшення вмісту в крові залишкового азоту.

Крім інтоксикації в патогенезі уремічного синдрому відіграють значення: а) порушення обміну води і електролітів, б) розлади кислотно-лужного рівноваги.

Клінічні прояви уремічного синдрому пов’язані з ураженням практично всіх органів і систем. Однак на перший план виступають ознаки токсичного ушкодження центральної нервової системи: анорексія, нудота, блювання, психічні розлади, пошкодження периферичних нервів.

Украй важким проявом інтоксикації є розвиток уремічної коми - повної втрати свідомості з відсутністю рефлексів на зовнішні і внутрішні подразники, пригніченням життєвоважливих функцій.

Нефротичний синдром.

Виникає при різноманітних ураженнях нирок і проявляється масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією, гіперліпідемією, розвитком набряків з водянкою порожнин (розвитком асциту, гідротораксу, гідродроперикарду) аж до анасарки, коли людина нагадує мішок з водою. В основі розвитку набряків лежить масивна протеїнурія клубочкового і канальцевого походження (за добу людина може втрачати до 60-100 г білка).

Нефротичний синдром за походженням поділяють на: 1) первинний і 2) вторинний.

1) Первинний нефротичний синдром не зв’язаний з яким-небудь попереднім захворюванням нирок. Найчастіше в основі його виникнення лежать: а) генетично обумовлені дефекти обміну речовин (ліпоїдний нефроз), б) трансплацентарне попадання специфічних протиниркових антитіл від матері до плоду (вроджений сімейний нефроз).

2) Вторинний нефротичний синдром може обумовлюватися: а) деякими захворюваннями нирок (гломерулонефрит), б) нефропатією вагітних, в) цукровим діабетом, г) амілоїдозом, д) червоним вовчуком, е) сироватковою хворобою, є) стафілококовим сепсисом і ін..

Спостерігається: а) при отруєнні солями важких металів, б) при обширних опіках, в) радіаційному ураженні, г) при відторгненні ниркового трансплантату, д) при застосуванні деяких лікарських препаратів (сульфаніламідів, пеніциліну, кортикостероїдів), е) при порушенні кровопостачання нирок.

У патогенезі нефротичного синдрому виділяють 2 механізми:

1) Імунний механізм. В його основі лежать імунокомплексні реакції (реакції III типу за Кумбсом і Джеллом), що приводять до ушкодження базальної мембрани клубочків.

Джерелом антигенів можуть бути:

а) екзогенні фактори (бактеріального, вірусного, паразитарного, лікарського, аліментарного походження, сполуки важких металів і ін).

б) ендогенні фактори (ДНК, денатуровані нуклеопротеїди, білки пухлинного походження, тіреоглобулін).

Антитіла, які продукуються у відповідь на зазначені антигени, належать переважно до класу IgМ, IgG. Ушкодження клубочків ниркових тілець пов’язують з відкладенням на поверхні або в товщі самої базальної мембрани клубочкових капілярів преципітатів (ангтиген+антитіло+комплемент) з активацією гуморальних і клітинних ланок запальної реакції. Внаслідок цього втрачається структурна цілісність базальної мембрани, змінюється її склад і фізико-хімічні властивості, різко підвищується проникність для плазменних білків.

2) Метаболічний механізм і пов’язані з ним фізико-хімічні зміни. Підвищення проникності клубочкового фільтра пов’язується із зменшенням постійного електричного заряду капілярної стінки та зникненням сіалопротеїну, який в нормі тонким шаром покриває люмінальну поверхню ендотелію. У місцях, де зменшення електропотенціалу і сіалопротеїнів є максимальним, накопичуються поліморфноядерні лейкоцити, лізосомальні ферменти, які безпосередньо ушкоджують базальну мембрану капілярів.

Ускладненнями нефротичного синдрому є:

1) порушення гемостазу, оскільки втрачаються не тільки альбуміни, а і плазменні фактори зсідання крові;

2) приєднання різних інфекцій із-за втрати імунноглобулінів;

3) гіповолемічний колапс із розвитком гострої серцево-судинної недостатності: холодний піт, прискорений пульс малого наповнення, зниження АТ, запаморочення. Це ускладнення може стати фатальним для хворого.