В розвитку лейкозів відіграє роль спадковий фактор, про що свідчать наступні дані: 1) У людей із хромосомними хворобами істотно збільшується частота виникнення лейкозів (у людей із хворобою Дауна частота розвитку гострих лейкозів зростає в 18-20 разів). 2) Майже при усіх видах лейкозів в пухлинних клітинах виявляються ознаки хромосомних аберацій: делеція, транслокація, інверсія. Дуже характерною ознакою хронічного мієлолейкозу (92% хворих) є поява так званої "філадельфійської" хромосоми (одна із хромосом 22-ї пари, у якій відбулася делеція приблизно половини довгого плеча, дуже часто цей фрагмент приєднується до 9-ої хромосоми). 3) Описані випадки так званої сімейної форми хронічних лейкозів. 4) Виведено чисті лінії мишей, у яких спостерігається висока вразливість спонтанними лейкозами.

Відмічено, що виникненню лейкозів сприяють стани імунологічної недостатності. Так, при спадково обумовлених імунодефіцитних станах, пов’яза-них з ушкодженням В- і Т-лімфоцитів (синдроми Брутона, Луї-Бар, Віскотта-Олдріча), значно зростає частота розвитку гострого лімфобластного лейкозу і лімфосарком.

Застосування цитостатиків, що викликають розвиток імунодепресивного стану (вторинних імунодефіцитів), супроводжується збільшенням частоти виникнення ракових пухлин у 2,5 рази, а лімфоцитарних пухлин - у 35 разів.

Тим не менше, лейкози відрізняються від інших злоякісних пухлин наступним: 1) У випадку лейкозу неможливо встановити первинну локалізацію пухлини, а отже, радикально видалити її вже на ранніх етапах розвитку. 2) Лейкози - пухлини, які із самого початку метастазують, оскільки лейкозні клітини легко проникають у кров і розносяться по всьому організмі, заселяючи усе нові і нові ділянки, де виникають вторинні лейкозні інфільтрати. 3) Для лейкозів характерна системність ушкодження. У зв’язку з раннім метастазуванням ушкоджується вся система крові: червоний кістковий мозок, лімфатичні вузли, селезінка, печінка. 4) При лейкозах пригнічується нормальне кровотворення, що пов’язано з витісненням нормальної кровотворної тканини лейкозними клітинами та токсичною дією продуктів лейкозних клітин на клітини гемопоезу. 5) Лейкози характерні переважно для дитячого і молодого віку.*

Класифікація лейкозів.

I. У залежності від патогенезу розрізняють: а) гострі і б) хронічні.

II. У залежності від клітин, які втягуються у пухлинний процес, розрізняють: а) лімфолейкози (ушкоджується лімфоцитарнийй паросток), б) мієлолей-кози (ушкоджується гранулоцитарнй паросток), б) еритромієлози й ін.

III. У залежності від вмісту лейкоцитів у периферичній крові лейкози бувають: а) лейкемічні (виражений лейкоцитоз - 20-100*109/л), б) сублейкемічні (помірний лейкоцитоз до 20*109/л), в) алейкемічні (вміст лейкоцитів не міняється), г) лейкопенічні (кількість лейкоцитів зменшується).*

При гострих лейкозах пухлинні клітини тільки поділяються і не дозрівають, а при хронічних - поділяються і дозрівають. З урахуванням цієї обставини гострі лейкози варто вважати більш злоякісним видом захворювання.*

Джерелом гострих лейкозів є кровотворні клітини І-ІV класів.

Якщо джерелом лейкозних клітин є лімфобласт, то такий лейкоз називається гострим лімфобластним, якщо мієлобласт - гострим мієлобластним, якщо монобласт - гострим монобластним і т.д.

Для гострих лейкозів характерний алейкемічний або лейкопенічний перебіг.*

Гострий мієлобластний лейкоз спостерігається переважно в молодих людей і людей середнього віку, розвивається із мієлобласта та характеризується наступною картиною крові: 1) Значним збільшенням кількості мієлобластів, оскільки ці клітини постійно поділяються і легко надходять у кров. 2) Оскільки в червоному кістковому мозку зберігаються вогнища нормального кровотворення, то вони є джерелом надходження в кров нормальних лейкоцитів: метамієлоцитів, палочкоядерних і сегментоядерних нейтрофілів. 3) У крові відсутні перехідні форми лейкоцитів: промієлоцити і мієлоцити. Подібне явище одержало назву лейкемічного провалу (hiatus leucemicus). Відсутність у крові перехідних форм пояснюється тим, що лейкозні мієлобласти не здатні диференціюватися в зазначені клітини, а з іншого боку, вогнища нормального кровотворення не "випускають" у кров промієлоцити і мієлоцити.*

Гострий лімфобластний лейкоз - є типовим захворюванням дитячого віку і розвивається з лімфобласта. Пухлинні клітини втрачають здатність до дозрівання. Тому для картини крові будуть характерні: 1) лімфобласти (пухлинного походження); 2) усі клітини, які повинні бути в нормі (за рахунок вогнищ нормального кровотворення).*

Хронічні лейкози розвиваються з кровотворних клітин IV класу.

Назва лейкозу залежить від паростка кровотворення (гранулоцитарного, лімфоцитарного, моноцитарного або еритроїдного), який ушкоджується. Тому виділяють: а) хронічний мієлолейкоз, б) хронічний лімфолейкоз, в) хронічний моноцитарний лейкоз, г) хронічний еритромієлоз.

Для хронічних лейкозів найчастіше характерніий лейкемічний і сублейкемічний перебіг.*

Хронічний мієлоцитарний лейкоз. Найбільш ймовірним джерелом розвитку цього лейкозу є мієлобласти (іноді промієлоцити і мієлоцити). Оскільки лейкоз хронічний, то лейкозні мієлобласти зберігають здатність до диференціювання в наступні форми, тому у кров у великій кількості надходять усі клітини, які походять від мієлобластів, а саме: промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити, палочкоядерні і сегментоядерні гранулоцити. *

Хронічний лімфоцитарний лейкоз розвивається із лімфобластів, які зберігають здатність диференціюватися в наступні форми: пролімфоцити і лімфоцити. Тому основна маса лейкозних клітин крові представлена лімфоцитами (80-90%). Крім лейкозних лімфоцитів у крові виявляються пролімфоцити й поодинокі лімфобласти, збільшується частка 6азофілов і еозинофілів. Лімфоцити лейкозного клону (В-лімфоцити) можуть продукувати імуноглобуліни однієї специфічності (моноклональні), поряд із пригніченням утворення антитіл іншими нормальними клонами В-лімфоцитів, що є причиною розвитку імунологічної недостатності.

Таким чином,: 1) При гострому мієлобластному лейкозі пухлинні клітини представлені лейкозними мієлобластами, при хронічному - основну масу складають похідні лейкозних мієлобластів: промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити, палочкоядерні і сегментоядерні нейтрофіли. 2) При гострому мієлобластному лейкозі проявляється феномен "лейкемічного провалу", при хронічному – його немає. 3) Хронічний мієлолейкоз на відміну від гострого характеризується гіперрегенеративним зрушенням лейкоцитарної формули вліво. 4) Для хронічного мієлолейкозу характерним є гіперлейкоцитоз, при гострому - кількість