Тривалість таких змін в легенях поступово обумовлює заміну ніжно-волокнистої еластичної сполучної тканини грубоволокнистою, внаслідок чого поступово пневмосклероз переходить в пневмофіброз – розростання грубоволокнистої сполучної тканини із зменшенням об’єму легень і функціональними порушеннями в малому колі кровообігу, але при цьому ще зберігається повітряність легень.При розростанні фіброзної сполучної тканини наступає облітерація дрібних судин, припиняється забезпечення альвеол енергетичними і пластичними матеріалами, внаслідок чого їх тканини заміщуються сполучною тканиною, альвеоли втрачають повітряність і легеня зморщується, зменшується в об’ємі і згодом набуває характеру грубої фіброзно-рубцевої тканини і формується цироз. Цироз легені змінює анатомічний і функціональний стан бронхо-легеневих структур. Фіброзні рубці легень зміщують, деформують, звужують, згинають іноді перекривають бронхи, внаслідок чого порушується їх вентиляція і дренажна функція, тоді як слизова оболонка зберігає здатність виробляти слиз, харкотиння, яке збирається в деформованих бронхах, обумовлюючи активацію банальної флори, на яку реагують виходом із кровоносного русла лейкоцити. Їх лізосомальні ферменти надалі формують гнійну трансформацію харкотиння, стійке запалення в бронхах з формуванням бронхоектазів. Так виникають умови для хронічного перебігу бронхіту, бронхоектазій. Деформації піддаються і судини, внаслідок чого розвиваються ангіоектазії, тонка стінка яких перерозтягується і може лопатись з виливанням крові в просвіт бронха, обумовлюючи кровохаркання, кровотечу. Формування бронхоектазій супроводжується розвитком аутоагресії, внаслідок чого виникає бронхообструктивний синдром з розвитком астматичного стану. Морфологічні зміни в цирозованих легенях, аутосенсибілізація бронхіальних і судинних тканин обумовлюють порушення перфузії в малому колі кровообігу, зниження дифузії кисню і оксигенації крові, гіпертензію в малому колі кровообігу, порушення вентиляційної функції і розвитку легеневого серця.

Циротичні ураження легень можуть мати обмежений характер, коли цироз розповсюджується на кілька сегментів верхньої долі. Тоді, як правило, кровообіг і газообмін в альвеолах можуть бути компенсованими, але об’ємні зміни супроводжуються суттєвим зміщенням органів середостіння, внаслідок чого можуть виникати функціональні розлади органів грудної клітки.

Класифікація циротичного ТБ:

Пневмогенний – масивний цироз розвивається в результаті проростання сполучною тканиною і карніфікації фібринозного ексудатупри інфільтративному ТБ.

Бронхогенний (постателектитичний) – формується на ґрунті ателектазів, що виникли в результаті порушення бронхіальної прохідності при проростанні специфічних грануляіцій у стінку бронха або його закупорки казеозними масами при перфорації лімфовузла, якщо він не розплавляється протягом 1-2 місяців. Часто буває у дітей і підлітків.

Плеврогенний – при затяжному плевриті, у осіб, які тривало лікуються штучним пневмотораксом. При цьому пневматизація легені збережена, але різко обмежена її рухливість.

За патологоанатомічними ознаками виділяють:

Локальний – однобічний або двобічний (сегментарний, лобарний, тотальний)

Дифузний, звичайно двобічний (після дисемінованого ТБ)

Клінічні прояви циротичного ТБ характеризуються симптомокомплексами хронічного бронхіту (часто з астмоїдним компонентом), бронхоектазій, дихальної недостатності та формуванням легеневого серця. Цироз, обмежений кількома сегментами верхньо-часткової локалізації, може проявлятися тільки за анатомо-рентгенологічними змінами у вигляді деформації грудної клітки, її западання, зменшення об’єму легень, зміщенням органів середостіння. Такий процес може перебігати з малими клінічними проявами, які не викликають у хворого скарг. Проте коли циротичні зміни розповсюджуються на середньо- і нижньочасткові сегменти, процес набуває хронічного перебігу з постійними клінічними проявами хвороби. Характерні симптоми: кашель з виділенням мокроти, яке часто має гнійний характер, часті кровохаркання, іноді виникають кровотечі, які як правило не є загрозливими для життя. Ці прояви обумовлені наявністю бронхоектазій, хронічного неспецифічного запального процесу в бронхах та ангіоектазії. Структурні зміни в бронхах обумовлюють порушення дренажної функції і при формуванні астматоїдного компоненту (бронхоспазм і спазм судин) розвивається порушення вентиляційної функції легень та оксигенації крові, що лежить в основі виникнення дихальної недостатності. Морфологічні зміни в поєднанні з алергічними механізмами формують порушення перфузії малого кола кровообігу та гіпертензії в ньому, що обумовлює функціональне перевантаження правого шлуночка і формування легеневого серця та серцево-судинної недостатності.

Диференціальна діагностика циротичного ТБ легень

Ознаки | Циротичний туберкульоз | Неспецифічний

цироз | Саркоїдоз ІІІ стадії | Рак ускладнений ателектазом легені (частки)

Дані анамнезу | Раніше перенесений туберкульоз легень, плеврит | Часті гострі або хронічні НЗЛ, абсцес легень, травми грудної клітки | Відсутність туберкульозного анамнезу і анамнезу НЗЛ | Відсутність в анамнезі легене-вих хвороб, плев-риту. Куріння. Вік старше 40 р.

Основні симптоми | Кашель з харкотинням, задишка, часті кровохаркання, кровотечі; в період загострення – прояви інтоксикації | Такі ж | Наростаюча задишка, сухий кашель | Болі в грудях, задишка, стійке кровохаркання типу “малинове желе”, при ателектазі – відчуття задухи

Огляд хворого | Асиметрія, западіння грудної клітки, звуження міжреберій | Такі ж | На шкірі тіла, стегон, гомілок вузлуваті ущіль-нення темного кольору (“саркоди”) | Зменшення об’єму грудної клітки

Аускультація | Бронхіальне дихання (жорстке) над ділянками цирозу, сухі, при загостренні – різнокаліберні вологі хрипи | Бронхіальне дихання, різнокаліберні вологі хрипи, бронхообструктивні сухі хрипи | Дихання з бронхіальним відтінком, розсіяні сухі хрипи | Відсутність дихання над ателектазом, поодинока крепітація на вдиху

Аналіз харкотиння | Поодинокі МБТ

(олігобацилярність) | МБТ не знаходять; неспецифічна флора | МБТ не знаходять | Атипові клітини

Проба Манту | Позитивна | Негативна | Негативна | Негативна

Рентгенологічна картина | Зменшення об’єму легені,