Часто в анамнезі у таких хворих можна встановити наявність перенесених сухих чи ексудативних плевритів, лімфаденітів, затяжних грипів, пневмоній, хронічних бронхітів, тривалий тубконтакт.

Захворювання перебігає хвилеподібно. Періоди загострення чергуються із затиханням, яке наступає навіть без лікування.

При пальпації можна встановити позитивний симптом Потенжера-Воробйова ( болючість м‘язів плечового поясу ), або болючість м‘язів міжлопаткової ділянки на спині.

Перкуторно відмічають укорочення перкуторного звуку над верхівками з обох боків і коробковий звук над нижніми частками легень.

Аускультативно часто визначають бронхофонію, багато сухих і вологих хрипів.

Характерні запальні зміни в крові при загостренні дисемінованого туберкульозу. В цих випадках шляхом мікроскопії чи посіву визначають МТБ.

При наявності великої каверни можна визначити деякі її параметри:

Аускультативно над каверною можна почути “шум розбитого горщика” ( тріск повітряних міхурців у рідині ).

Найбільш характерною при хронічному дисемінованому туберкульозі є рентгенологічна картина, а саме виявляють симптом “плакучої верби”. Циротично зморщені верхні долі обох легень нагадують крону дерева, підтягнуті вверх органи середостіння схожі до стовбура дерева, а фіброзні тяжі в легенях, що розміщені за ходом судин і бронхів нагадують гілки верби. Вогнища та інфільтрати в легенях можуть бути різної щільності, при черговому загостренні підсипають свіжі зміни. Вогнища розміщуються симетрично, найбільш густіше розміщені у верхніх долях.

Крім гематогенної дисемінації може бути лімфогенний шлях розповсюдження МТБ. В цих випадках може бути односторонній процес і в основному прикореневої локалізації.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА ДИСЕМІНАЦІЙ

Для встановлення точного діагнозу необхідно провести диференційну діагностику з тими захворюваннями, які дають дисемінації в легенях.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Синоніми: синдром Хаммена-Річа, прогресуючий інтерстиціальний фіброз легень, синдром Скеддінга, склерозуючий альвеоліт.

Етіологія невідома. Рахують, що причиною хвороби є аутоімуноагресія з розвитком сполучної тканини в альвеолах. Колаген синтезують фібробласти ( альвеолярні макрофаги, гранулоцити, моноцити ) і розвивається фіброзуючий дифузний прогресуючий альвеоліт.

Патоморфологія. Утворюються сполучно-тканинні потовщення та інфільтрати перемичок альвеол. Альвеоли заповнюються тканинною рідиною і клітинами, альвеола втрачає звичну структуру через що порушується архітектоніка легень і утворюються кістозні порожнини різних розмірів. При гострому перебігу процесу ушкоджені долі збільшені в об‘ємі, сірого кольору. Підгострий процес розповсюджений, часто двохсторонній, легені зменшені в розмірах, щільні, з ателектазами. Хронічний перебіг хвороби викликає ущільнення легень гумоподібної консистенції, сіро-червоного кольору, багаточисленні кісти, лімфовузли гіперплазовані.

Клінічна картина: Найчастіше хвороба виникає у віці 40-50 років, часто у людей розумової праці. Початок хвороби непомітний, інколи вона маскується під гостре респіраторне захворювання, тривалий грип, гостру пневмонію. Наростає задуха, особливо турбує пацієнтів важкість глибокого вдоху, сухий кашель з незначною кількістю слизистого харкотиння. Апетит погіршується, хворі худнуть, турбують болі в ділянці грудної клітки. Як правило, гарячка субфебрильна, інколи можуть бути артралгії, транзиторне кровохаркання.

При огляді: хворі ціанотичні, спостерігається симптом “барабанних паличок” та “годинникових скелець” ( пальці Гіпократа ).

При аускультації: чути крепітуючі вологі хрипи ( склеросифонія або тріск целофану ). Ці хрипи прослуховуються на фоні ослабленого везикулярного дихання.

Перкуторно: визначають укорочення перкуторного звуку над ділянкою ушкодження.

Перебіг хвороби може бути гострий, коли хворі помирають через 1-2 роки, хронічним – із середнім продовженням життя до 6 років та інтермітуючим ( рецидивуючим ) із частими загостреннями.

Зміни в крові нехарактерні, часто можуть спостерігатися гіпохромна анемія, лейкоцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, висока ШОЕ. В крові збільшуються фракції глобулінів ( -глобуліни ), знижуються альбуміни, реакція на С-реактивний білок позитивна, підвищується концентрація сіалових кислот та гаптоглобуліна. В сечі визначаються уроглікопротеїди, глікозаміноглікани. Наростають високі титри сироваткових імуноглобулінів ( G i A ), циркулюючих імунних комплексів ( ЦІК ), виявляють ревматоїдний фактор, повні та неповні протилегеневі аутоантитіла.

Рентгенологічна картина. Найбільш виражені зміни спостерігаються у нижніх відділах легень і характеризуються спочатку сітчастою деформацією легеневого малюнку, пізніше наростає зниження прозорості легень ( симптом матового скла ), міліарних затінень з переростанням у виражену інфільтрацію, інколи видно лінійні тіні дисковидних ателектазів.

При лікуванні рентгенологічна картина не змінюється. Наростає дрібноміхурцева емфізема, формується картина “щільникової легені” ( сотовое легкое ). Куполи діафрагми піднімаються вверх, обмежені в рухах. У хворих наростає дихальна недостатність. У бронхоальвеолярному лаважі переважає нейтрофільоз, підвищення рівня імуноглобулінів та активної колагенази.

Лікування: антибактеріальними та протигрибковими препаратами неефективне. Препаратами вибору при цій хворобі є: кортикостероїди та імунодепресанти. Часто призначають преднізолон із розрахунку 1 мг\кг, імунодепресанти – азатіоприн, купреніл ( Д-пеніцилламін ) з розрахунку 2,5 мг\кг маси хворого – 2 місяці, пізніше 1,5-2 мг\кг на протязі 1-2 і більше років.

Саркоїдоз легень

Хвороба Беньє-Бека-Шаумана – характерна системним захворюванням мезенхіми. Морфологічно розвивається епітеліоїдно-клітинні неказеозні гранульоми, які можуть розвиватися у всіх органах та тканинах. Значну роль у виникненні цієї хвороби відіграють генетичні фактори, особи з групою крові “А”. Можливо якусь етіологічну роль відіграють атипові мікобактерії. Як правило, туберкулінова проба негативна. В крові знижується кількість Т-лімфоцитів, спостерігається абсолютна лімфопенія, пригнічується міграція лейкоцитів. Спостерігається позитивна проба Квайма – внутрішньошкірне введення суспензії повареної солі в тканину, що уражена саркоїдозом, через 4-6 тижнів в місці введення формуються вузлики ( епітеліоїдно-клітинні гранульоми ).

Клініка при гострій формі вкладається в поняття синдрому Лефгрена, що