Первинно-хронічна форма розвивається незамітно. Скарги відсутні, інколи турбує задуха. Рентгенологічно - спочатку відмічають збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Пізніше патологічний процес розвивається в легенях, що викликає деформацію бронхів і судин , цироз легені, бронхоектази, утворення секвестраційних порожнин. Може наступити генералізація хвороби і розвиток саркоїдних гранульом в печінці, селезінці ( гіперспленізм, тромбоцитопенія, гемолітична анемія, панцитопенія ), очах, шкірі, серці. При синдромі Герфордта спостерігається парез лицевого нерва, іридоцикліт і ураження сльозних та слинних залоз. Саркоїдні гранульоми можна знайти як в менінгеальних оболонках ЦНС, спинного мозку, так і в речовині мозку.

Як правило, гостра форма хвороби перебігає сприятливо і наступає спонтанна ремісія через 12 місяців. За допомогою біопсії змін в шкірі чи периферичних лімфатичних вузлах можна підтвердити діагноз. Інколи при саркоїдозі оболонка внутрішньогрудних лімфатичних вузлів ( капсула ) може звапнюватися у вигляді яєчної скорлупи.

Лікування проводиться кортикостероїдами в дозі 20 мг на протязі 2 місяців, пізніше доза знижується. При позитивній пробі на туберкулін призначають хворому ізоніазид.

При синдромі Лефгрена можна рекомендувати нестероїдні гормони: індометацин, делагіл.

Гістіоцитоз “Х”

Це системне захворювання, що супроводжується гранулематозною проліферацією гістіоцитарних клітин з вираженою еозинофілією тканин. Часто при цій хворбі ушкоджуються кістки, легені, проміжний мозок.

Етіологія не вияснена. В легенях відкладаються дифузні міліарні вогнища. Гострий дисемінований гістіоцитоз ще називають хворобою Абта-Леттерера-Сіве. Хронічний підгострий дисемінований гістіоцитоз називають хворобою Хенда- Шюллера-Крісчена, а вогнищевий гістіоцитоз називають еозинофільним інфільтратом.Спільним для них є проліферація гістіоцитів, що супроводжується еозинофілією. В гранульомах знаходять ліпіди, пізніше розвивається фіброз.

Еозинофільна гранульома

Супроводжується утворенням в легенях інфільтратів діаметром 1-2 см, що складаються з гістіоцитів, еозинофілів, плазматичних клітин та лімфоцитів, які розміщуються за ходом судин та перибронхіально. У гострих випадках наявні некрози і кровотечі. Пізніше розвивається фіброз.

При хворобі Хенда-Шюллера-Крісчена зміни в легенях розвиваються рідко. В легенях виникають великі рубцеві ділянки, частково з картиною “сотової легені”, які найбільш часто розвиваються у нижніх долях легень з послідуючим розвитком кіст.

Хвороба Абта-Леттерера-Сіве часто спостерігається у дітей грудного та раннього віку. Легені пронизані кістами ( сотова легеня ).

Клініка гістіоцитозу: частіше хворіють чоловіки після 40 років і діти. Виявляють при рентгенобстеженні ( стрічково-сотові легеневі зміни ), часто процес супроводжується нецукровим діабетом та кістковими змінами. Протікання хвороби різне: від швидкого розвитку легеневого фіброзу, кістозної дегенерації легені до спонтанної ремісії. Рентгенологічно в легенях знаходять міліарні вузлики різної величини, що в основному розміщені на периферії верхніх долей обох легень. Пізніше розвивається картина “сотової легені”.

Лікування: призначають кортикостероїди у великих дозах.

Дисемінований метастатичний рак легень

Це метастази раку з інших органів. Діагностика базується на біопсії та виявленні метаплазії клітин. Найчастіше метастази спостерігаються з яєчок, щитовидної залози, шдунково-кишкового тракту.

Клініка. Початок хвороби може бути непомітним. Першими симптомами може бути кашель з виділеннями світлого слизового повітряного харкотиння без запаху. По мірі прогресування хвороби кількість харкотиння наростає. Появляється задуха, кровохаркання. Підвищується гарячка, хворих турбує загальна слабість, похудання, болі в грудній клітці. Перкуторно над зміненою легенею укорочення звуку. Аускультативно прослуховуються крепітуючі вологі хрипи. В крові спостерігаються лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, висока ШОЕ, анемія.

Рентгенологічно –виявляють вогнищеві чи конгломератні інфільтрати з нечіткими контурами з переважною локалізацією процесу в середніх та нижніх долях легень. В якості рідких дисемінацій в легенях слід назвати ідіопатичний гемосидероз легень, синдром Гудпасчера(одночасна поява легеневої кровотечі, гломерулонефрита, що виникає внаслідок перенесеного грипу ), альвеолярний протеїноз, лейоміоматоз легень, а також колагенози легень: при ревматизмі, вузликовому периартеріїті, системному червоному вовчуку, склеродермії, гранулематозі Вегенера ( генералізоване ушкодження судин септичного характеру ).

Ускладнення при дисемінованому туберкульозі можуть бути як зі сторони легень, так і поза ними. В легенях часто розвиваються дифузні склерози ( сітчаті ) описані Генземаном, Шюрманом, Штефко, бронхоектазії, кровохаркання та легеневі кровотечі, спонтанний пневмоторакс, емфізема легень, ушкодження плеври. Може розвинутися хронічне легеневе серце, амілоїдоз внутрішніх органів, анемія, гідроцефалія, сліпота, глухота.

Лікування розпочинають в стаціонарі при назначенні 3-4 антибактеріальних препаратів: стрептоміцин 1,0 в\м один раз в добу, ізоніазид 0,3 2 р\д, ріфампіцин 0,45-0,6 1 р\д, етамбутол 1,2-1,8 1р\д. Призначають вітаміни групи В1 та В6 по 1,0 п\ш 1 р\д з чергуванням через день.

Велике значення також мають десенсибілізуюча, патогенетична, загальноукріплююча та симптоматична терапії. Таке лікування можна продовжувати до 6-8 місяців до загоєння каверн та абацилювання харкотиння. Інколи використовують штучний пневиоторакс або пневмоперитонеум. Хронічні специфічні процеси стаціонарно лікують до 2-3 місяців. Пізніше лікування продовжується в санаторно-курортних умовах, потім амбулаторно. В цих випадках призначають два протитуберкульозні препарати.

Для профілактики загострень патологічного процесу хворим рекомендують дотримуватися гігієно-дієтичного режиму, при необхідності хіміопрофілактику.

Таким чином, як видно із викладеного дисемінований туберкульоз одна з важких форм хвороби, відносно пізно виявляється, має низьку ефективність лікування та високий відсоток інвалідизації

Осередковий (вогнищевий) туберкульоз

Осередковий (вогнищевий) туберкульоз – це клінічна форма вторинного ТБ, яка характеризується наявністю затемнень величиною до 1 см в діаметрі, з загальним враженням 1-2 сегментів в одному або обох легенях. У структурі клінічних форм вперше виявленого ТБ осередковий ТБ складає близько 33 %, а тепер і менше.

Осередковий ТБ розподіляється на м’яко-осередковий, тобто початкову форму і фіброзно-осередковий – кінцеву форму, як наслідок вилікування інших форм ТБ. Своєчасне виявлення