Знижується активність лізоциму, пропердину, лактоферину. Зниження імунітету і неспецифічних факторів захисту прогресують при наростанні ДЗ. В результаті діти важко переносять вірусно-бактеріальні інфекції, часто супроводжуються ускладненнями, розвитком грибкової флори. Сидеропенічна ентеропатія супроводується підвищеною проникливістю стінки кишок до різних речовин, в т.ч. і кишок до різних проявів алергії. Проявом зниженої імунологічної реактивності є формування багатьох вогнищ інфекції.
Зміни ЦНС при ДЗ.
На протязі всього періоду росту дитини зростає концентрація залізі у речовині мозку і у 20 років досягає ), 221 гр/л екстрапірамідній системі, перевищуючи такий у печінці – депо залізі. При ДЗ наступають дистрофічні зміни у клітинах мозку. Тому при ДЗ порушуються розумовий розвиток дитини, причому є віком регрес інтелекту посилюється. Паралельно діти відстають у фізичному ровитку моторних та статичних функцій.
При ДЗ знижується атеріальний тиск, наростає тахікардія, І тон на верхівці ослаблений, появляється функціональний систолічний шум. ЕКГ: міокардіодистрофія. У дітей раннього віку збільшуєтться печінка, селезінка, часто субфебрильна температура тіла, м.б. нічне нетримання сечі. Усі симптоми зникають після ліквідації анемії.
Діагностика ДЗ: зниження гемоглобіну < 110г/л у дітей до 5–и років і < 120 г/л старших 5 років.
Легка – 90-108 г/л , середньотяжка - 70-89 г/л і тяжка анемія - < 70 г/л гемоглобіну. Характерним при ЗДА є мікроцитоз, гіпохромія, КП < 0,8. Число еритроцитів при легкій та середньотяжкій анемії м.б. в межах нормальних величин, як і число ретикулоцитів. Лейкоцитарна формула не змінюється, а кількість тромбоцитів може зростати. Зростає загальна залізозв’язуюча здатність сироватки крові (>58 мкмоль/л) та зниження коефіциєнту насичення трансферину залізом (< 20%). Сироватковий ферритин знижується (< 30нг/мл).
Важливим моментом у диференційній діагностици прогресування ЗДА є дослідження у мієлограмі числа сидеробластів (еритрокардіоцитів з гранулами заліза): при достатньому запасі заліза у депо 20-90% еритрокаріоцитів, які містять ферритин.При зниженні депо заліза число сидеробластів знижується до 10-2% або відсутні. Високо специфічним для ДЗ є підвищене включення 59 Fe в еритрокаріоцити з повною його утилізацією. Синтез гемоглобіну у присутності заліза відбувається у два рази швидше у порівнянні з нормою.
Отже, для ДЗ характерно:
нормальні цифри гемоглобіну;
знижені резерви заліза в організмі:
а) підвищення ЗЗС >58мкмоль/л;
б) зниження коефіциєнту насчення (< 20%) трансферрину залізом;
в) зниження числа ендеробластів у кістковому мозку (< 10%);
г) кількості ферритину у крові (< 12 мкг/л).
Лікування ДЗ і ЗДА: препарати заліза.
Використовуємо тільки закисні форми заліза (сульфат, лактат заліза, феррокаль, ферроплекс, конферон). Таблетовані форми не вигідні для дітей раннього віку, корисні для дозування лікарськи форми у вигляді сиропів (сік алоє з залізом, актиферрин). Лікувальна доза заліза для дітей складає 5-7 мг/кг/добу у три прийоми. При цьому необхідно дотримуватись :
препарати заліза приймати в інтервалах між годуваннями для попередження утворення нерозчинних солей, які значно затруднюють його засвоєння;
препатари заліза доцільно приймати у лікарських формах, які містять мікроелементи, вітаміни у співвідношеннях, оптимальних для засвоєння заліза;
визначення на початку лікування толерантності до препарату заліза;
контроль за ефективністю при появі ретикулоцитарного кризу через затяжні лікування із настіпним підвищенням рівня гемоглобіну. При відсутності ефекту лікування необхідно провести додаткові обстежнення для уточнення діагнозу. Коли діагноз ЗДА підтверджується, то переходимо на парентеральне введення препаратів заліза:
тяжка ЗДА;
синдром мальабсорбції різного генезу;
патологія шлунково-кишкового тракту (виразки, кровотечі, ін.);
скриті, явні кровотечі шлунково-кишкового тракту;
оральна непереносимість препаратів заліза;
перед оперативним лікуванням хворих з ЗДА;
відказ батьків від орального прийому препаратів заліза.
У педіатричній практиці використовуємо феррум Лек. Курсова доза розрахо-вується за формулою:
0,66 х м.т. (кг) х (100-Нв дитини) = мл
n (доза Fe у 1мл)
Сучасні препарати заліза.
Актіферрін (Actieferrin) – сироп, капсули, краплі (2-х валентне залізо).
> 6 років – 1 капсула в день.
> 2 років – сироп – 5 мл /12 кг м.т.
До 1 року 5 кр./кг м.т. 2-3 раза в день.
Актіферін композитум (Actieferrin compositum (2-х валентне Fe + вітамін В12, фолієва кислота, серин).
Апо-фероглюконат (Apo-Ferrogluconat) - 2-х валентне Fe до 6 раз 0,1-0,3 д.д., 6-12 раз 1-2т.х 2р.в день. Обережно при гепатитах, хворобі нирок, можливе загострення виразкової хвороби, коліту, ентериту.
Бебі-тардіферон (Baby Tardiferon) – препарат заліза – один раз в день. 34 мг в таблетках.
Гемофер: 1 мл ~ 20 кр. ~ 0,157 Fe: 2 мг/кг м.т.д.д.: до 6 раз 10кр. х 2р., до 6 років 15 кр. х 3р. в день.
Гемофер пролангатум: - 1 др. – 105 2-х валентного Fe, 1 др. х 3 р. до 6 місяців.
Гінотардіферон (Gyno-Tardiferon) – комбінований препарат (фолієва кислота, вітамін С, мукопротеаза; Тардіферон (комбінований) !!!
Ектофер - в/м 1,5 мг/кг №10-12.
Iберет (Iberet) США: Fe+ вітаміни групи В, С, Ca pant.: р-н і таблетки, > 4 років 2 ч.л.х3р.; 1-3 роки: 1 ч.л.х3р. під час їжі.
Іровіт (Irovit) Індія – комбінований препарат, капсули.
Каферид (Росія) – комбінований препарат.
Конферон (Угорщина) - комбінований препарат в капсулах.
Сорбіфер дурулес – драже, для дітей, старших 12 років.
Уніферон – в/м, ампули по 2,0 мл, 100мг – ін.
Фенюльс - комплексний препарат пролонгованої дії, per os.
Феоспан – Fe, пролонгованої дії.
Ферамід – таблетки по 0,1.
Фербітол – ампули 2,0мл: до 2-х років 0,5-1,0мл (ін)., 2-14 років – 1,0-2,0 мл.
Феро-градумент, фефол, хеферол.
Феронал, фероллнде, фесовіт, фероплекс.
Ферум лек – в/м до 5 кг – 0,5 мл, 5-10 кг – 1 мл.
Разова максимальна доза для дітей з масою тіла до 5 кг – 0,5 мл, до 10кг – 1,0 мл, після року – 2,0 мл і для старших дітей – 4 мл. Вводимо препарат