Суглобовий синдром – зустрічається у 12-80% хворих, він передує появі симптомів ураження печінки від декількох місяців до декількох років. Для АГ характерно ураження великих суглобів верхніх і нижніх кінцівок, хребта. Рідше вражаються дрібні суглоби. Часто поєднується з гарячкою, шкірним та м’язевим синдромами. Ураження суглобів різноманітні – від артралгій до ревматоїдного артриту.

Шкірний синдром – зустрічається у 17-36% випадків. Найбільш часто проявляється кропив’янкою, фотодерматозом, еритематозними плямами, вузловою еритемою, псоріазом, вогнищевою склеродермією, алергічним капіляритом.

Кропив’янка, артрит і головний біль складають характерну тріаду Кароля.

Внаслідок тромбоцитопенії, гіпергаммаглобулінемії, макроглобулінемії Валь-ден--стрема, кріоглобулінемії, алергічного капіляриту й васкуліту розвивається рецидивуюча пурпура (частіше у жінок в період менопаузи). При цьому після ходіння, тривалого сидіння або стояння на шкірі з’явлються геморагічні екзантеми у вигляді різко обмежених крапок або плям величиною 2-5 мм, котрі не зникають при натисненні на них.

М’язовий синдром – трапляється у 20% хворих, проявляється міалгією. Частіше уражаються м’язи нижніх кінцівок, деякі хворі скаржаться на біль у всіх м’язах. У багатьох хворих біль у м’язах супроводжується шкірним синдромом (рециди-вуючою пурпурою). Окрім міалгії у таких хворих може спостерігатись й міопатія (м’язова слабкість). Вона проявляється або гіпертрофією, або ж атрофією м’язів верхнього плечового поясу й спини. Іноді ураження м’язів нагадують дерматополіміозит. Пошкодження м’язів при АТ є наслідком дії імунних комплексів.

Ураження нирок – одна з частих ознак АГ (у 50% хворих). Проявляється протеїнурією і сечовим синдромом (лейкоцити, еритроцити, гіалінові циліндри).

Сечовий синдром може спостерігатись тривалий час – від кількох місяців до 7-10 і більше років.

Легеневий синдром – зустрічається у 12,5% випадків і проявляється найчастіше фіброзуючим альвеолітом (легеневий фіброз, синдром Хамана-Річа). Його діагностують на підставі таких клінічних ознак: задишка, що прогресує, біль у грудній клітці, крепітація у нижніх відділах легень. Рентгенологічно: симетричне посилення і деформація легеневого малюнка переважно в середніх і нижніх відділах легень. Гістологічно спостерігається потов-щен-ня стінок альвеол, внутрішньо-альвеолярна ексудація, порушення нормальної архітектоніки легень.

Легеневий синдром може проявлятись також дископодібними (контрак-ційними) ателектазами, гемодинамічними розладами в малому колі кровобігу (відкриття нефункціо-нуючого в нормі портопульмонального анастомозу Калабрезі-Абельмана і “скидання” частини портальної крові у мале коло кровобігу).

Ураження серця при АГ характеризується болем і неприємним відчуттям в ділянці серця, серцебиттям, задишкою, пароксизмами миготливої аритмії, ритмом галопу (міокардит).

Частими при АГ є також серозити (плеврит, перикардит, перигепатит), синдром Шегрена, ендокринні розлади (акне, гірсутизм, стрії, ожиріння, аменорея, місяцеподібне обличчя, гінекомастія, тиреотоксикоз або гіпотиреоз, тиреоїдит Хашімото).

Лабораторна діагностика АГ. У більшості хворих позитивними є маркери імунологічного механізму захворювання – гіперпротеїнемія, гіпергаммаглобулі-немія, гіпоальбу-мінемія, високий титр циркулюючих імунних комплексів та антитіл в титрі не менше 1:40 до гладких м’язів, ДНК, мікросом. Останні знаходять майже у 100% хворих на АГ.

Характерні сироватково-біохімічні синдроми цитолізу, мезенхімально-запального процесу, печінково-клітинної недостатності, холестазу.

Синдром цитолізу верифікують за наявністю у сироватці крові високого рівня прямого білірубіну, АлАТ, -глутамілтрансферази.

Синдром активності (мезенхімо-запальної реакції) встановлюють при наявності вираженої гіпергаммаглобулінемії, прискореної ШОЕ, гіперпротеїнемії, гіперфібриногенемії, дисфункції імунної системи за даними імунограми (дефіциту лімфоцитів з супресорною активністю, гіперпродукції імуноглобулінів А, М і, особливо, G), лімфоцитозу, LЕ-клітинного феномену, позитивної реакції на ревматоїдний фактор в титрах 1:80 і більше).

Синдром печінково-клітинної недостатності встановлюють при наявності диспротеїнемії – (гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія), позитивних тимолової та формолової проб, гіпербілірубінемії, зниження протромбінового індексу, церуло-плазміну.

Синдром холестазу верифікують, якщо у хворого є пряма гіпербілірубінемія, гіперхолестеринемія, підвищена активність лужної фосфатази.

Морфологічно АГ характеризується розвитком активних “септ”, котрі розсікають печінкові часточки, фрагментують її, ізолюючи групи печінкових клітин у вигляді “розеток”. При цьому руйнується архітектоніка часточок. У більшості хворих знаходять картину цирозу печінки частіше макронодулярного типу з вираженою запальною активністю, наявністю гігантських багатоядерних гепатоцитів. Вже на ранніх стадіях захворювання в біоптатах знаходять велику кількість плазматичних клітин, різко виражену лімфоцитарну інфільтрацію портальних трактів і перипортальних ділянок. У портальних полях знаходять фібробласти і фіброцити, сполучнотканинні тяжі, що характеризують розвиток фіброзу.

Диференційний діагноз. Найбільш часто ставиться діагноз “хронічного холециститу” або ще більш аморфний діагноз “хронічний гепатохолецистит”. Цьому сприяє больовий абдомінальний синдром. Тривале безуспішне лікування холеретиками та холекінетиками, наявність лабораторних маркерів АГ дає можливість поставити правильний діагноз. Підтвердженням АГ є ефект від лікування глюкокортико-стероїдами та цитостатиками.

Доволі частою є гематологічна маска АГ. При цьому часто ставиться діагноз “парапротеїнемічного гемобластозу”. Підвищене ШОЕ, гіперпротеїнемія, гіпергаммаглобулі-немія, протеїнурія, біль у суглобах і кістках, генералізована лімфаденопатія роблять цілком, здавалось би, обгрунтованим діагноз “парапротеїнемічного гемобластозу”. Щоб його виключити, слід пам’ятати про відсутність при АГ вираженої плазмоклітинної інфільтрації кісткового мозку, остеолітичних змін скелету, протеїнурії типу Бенс-Джонса.

Спленомегалія, кровоточивість, цитопенія є підставою для помилкового діагнозу “хвороби Верльгофа”, гіпо- й апластичної анемії. Старанне морфологічне дослідження стернального пунктату, виявлення антинуклеарних, антимікро-сомальних, антиактинових, антимітохондріальних антитіл до тканини печінки дає можливість заперечити вказані захворювання.

Ревматологічні маски АГ. Зустрічаються більш як у третини хворих. Артралгія або й поліартрит, міалгія, підвищена ШОЕ є підставою для помилкового діагнозу “ревматизм”. Однак минають місяці й роки, а вада серця не формується, в той же час знаходять гепато-мегалію, високу активність АлАТ, прогресуючу гіпергамма-глобулінемію, гіпербілірубінемію, що, власне, є підставою для пункційної біопсії й подальшого морфологічного дослідження біоптату.

Виражений суглобовий синдром, в тому числі й ранкова скутість тіла у людей середнього і літнього віку за наявності високої ШОЕ дає підставу для діагнозу “ревматоїдний артрит”. Разом з тим, при цьому треба зауважити, що уражені великі суглоби, а деформація, яку видно при огляді не підтверджується при рентгенологічному дослідженні, бо ж вона є