Наявність у молодої жінки шкірного і суглобового синдромів, лихоманки, лімфаденопатії, серозиту, гіпергаммаглобулінемії, цитопенії, позитивного LЕ-феномену служать підставою для помилкового діагнозу “системний червоний вовчак”. Однак старанне дослідження морфо-функціонального стану печінки за даними її пункційної біопсії, імунограми, наявність аутоантитіл в титрі не менше 1:40 до гладких м’язів, ДНК, мікросом, при дефіциті супресорної активності імуноцитів дає підставу для правильного діагнозу АГ.

Рецидивуюча пурпура створює умови для помилкового діагнозу “геморагічного васкуліту” як основного захворювання. Проте, співставивши всю клініко-лабораторну інформацію з результатами пункційної біопсії печінки, стає зрозуміло, що у хворого має місце АГ з маскою геморагічного васкуліту.

Відтак, появі клініко-лабораторних ознак АГ може передувати ураження нирок по типу нефриту. Тому у випадках тривалої протеїнурії при “бідному” сечовому синдромі треба провести пункційну біопсію печінки. Наявність “активних” септ, які спотворюють архітектуру печінкових часточок підтверджує діагноз АГ.

Інші діагнози, які помилково ставлять хворим на АГ є такі: “підгострий інфекційний ендокардит” (лихоманка, спленомегалія, ознаки ураження серця - тахікардія, систолічний шум); “пневмонія” (лихоманка, крепітація в середніх та нижніх відділах легень, рентгенологічні зміни легеневого малюнка); “вісцеральний сифіліс” (псевдопозитивна реакція Васермана); “грип” (лихоманка, надмірне потіння). Однак детальний аналіз сироватково-печінкових синдромів цитолізу, активності, печінково-клітинної недостатності, холестазу, а також імунограми та печінкового біоптату дають можливість встановити правильний діагноз АГ.

В багатьох випадках АГ з холестатичним компонентом важко відрізнити від іншого аутоімунного захворювання печінки – первинного біліарного цирозу печінки (ПБЦ), який також може перебігати з системними проявами. Однак, при ПБЦ майже у всіх хворих виявляють аутоантитіла до мітохондрій в титрі не менше 1:40; IgM сироватки часто перевищує 2,8 г/л, активність лужної фосфатази підвищена більш як у 2 рази, а АсАТ – у 5 разів. В той же час органоспецифічні антитіла виявляють рідко. Жовтяниця при ПБЦ носить не гепатоцелюлярний, а холестатичний характер. Часто при ПБЦ є свербіж шкіри. Спленомегалія і явища портальної гіпертензії розвиваються пізніше, зате частіше зустрічається “сухий” синдром Шегрена (сухість шкіри і слизових оболонок, позитивна проба Ширмера – виділення менше 10 мл секрету слізних залоз упродовж 5 хвилин після стимуляції).

Проте, зустрічаються хворі із “змішаними” формами, тобто з симптомами АГ і ПБЦ поряд з вираженими ознаками холестазу, наявністю антитіл до мітохондрій, пошкодженням епітелію печінкових холангіол, у них знаходять й антитіла до компонентів гладкої мускулатури і ядер, спостерігається значний підйом активності амінотрансфераз крові, ступеневі некрози печінки з плазмоклітинною інфільтра-цією. Табл. 44.

Таблиця 44.

Диференційний діагноз між аутоімунним гепатитом і хронічними гепатитами вірусної етіології В, С, Д, G (за А.С.Логіновим, Ю.Е.Блок, 1987)

О з н а к и | Аутоімунний гепатит | Хронічні гепатити

вірусної етіології

Стать | Переважно жінки | Частіше чоловіки

Вік | Частіше у 10-25 років, іноді в період менопаузи | Частіше старше 30 років

Екзогенний етіологічний чинник | Відсутній | Вірусна інфекція

Клінічний перебіг | Безперервно прогресуючий в цироз печінки з частими епізодами жовтяниці | Повільний перебіг із схильністю до спонтанних ремісій

Активність амінотрансфераз | Стійко підвищена

в 5 разів і більше | Часто коливається від субнормальних цифр до підвищених

Гіпергаммаглобулінемія | Різко виражена

> 20 г/л | Помірно виражена

Маркери вірусної реплікації у сироватці крові і в тканині печінки | Відсутні | Часто виявляються

Системні прояви | Часто | Рідко

Органоспецифічні аутоанти-тіла у сироватці крові | Часто | Рідко

Гепатоспецифічні аутоанти-тіла до компонентів мембран | Часто | Рідко

Співвідношення супресорної і хелперної активності Т-клітин | Знижене

(переважання хелперної активності) | Підвищене

(переважання супресорної активності)

Характер запальної інфільтра-ції печінки | Переважно плазмоклітинна | Переважно лімфоїдна

Частота генотипів HLA-B888 і HLA-A1 | Підвищена | Нормальна

Ефективність лікування глюкокортикостероїдами | Виражена | Менш постійна

Прогноз АГ несприятливий у хворих з гострим початком із стійкою жовтяницею і при діагностиці захворювання на стадії декомпенсованого цирозу печінки, коли застосування глюкокортикостероїдів неефективне.

Лікування. Чим раніше розпочато лікування, тим більше шансів добитися ремісії, призупинити прогресування процесу в цироз печінки і перевести активний, швидко прогресуючий цироз в значно більш сприятливу форму - цироз печінки з мінімальною активністю.

В лікуванні хворих на АГ провідна роль належить імуносупресивній терапії глюкокортикостероїдами і цитостатиками. Основними показами до її призначення є наявність у хворих важких клінічних проявів захворювання, які загрожують життю хворого (прогресуюча жовтяниця, ендогенна енцефалопатія, геморагії, асцит), містоподібних і мультилобулярних некрозів при гістологічному дослідженні біоптатів печінки, високий рівень сироваткових амінотрансфераз (в 10 разів вище норми), який утримується упродовж 10 тижнів або 5-кратне їх підвищення в поєднанні з 2-кратним збільшенням концентрації сироваткового гаммаглобуліна, відсутність ефекту базової терапії упродовж 1-2 місяців.

Призначається преднізолон по 30-40 мг на добу з поступовим зниженням добової дози по мірі поліпшення загального стану пацієнта, зменшення рівня амінотрансфераз і гаммаглобуліна, але не раніше, ніж через 2 тижні від початку терапії. В подальші 4-8 тижнів добову дозу знижують до 15 мг/добу і рекомендують підтримуючу терапію упродовж 2-3 років. При недостатній ефективності преднізолону в дозі 30-40 мг/добу упродовж 1-2 місяців, рецидивуванні гепатиту на фоні зменшення дози, а також при швидкому розвитку ускладнень кортикостероїдної терапії призначають комбіновану терапію преднізолоном з азатіоприном з розрахунку 1,5 мг/кг (в середньому 50-100 мг/добу) упродовж 2 місяців, після чого переходять на підтримуючу терапію преднізолоном 5-10 мг/добу в комбінації з азатіоприном 25 мг/добу.

При наявності холестазу, гіпербілірубінемії проводиться ентеросорбція холестираміном (квестраном, квемідом), активованим вугіллям, йоно-обмінними смолами, ентеросорбентами