рівнем порушення контролю нервової системи за руховою активністю м’язів розрізняють: а) центральні, б) периферичні і в) екстрапірамідні форми гіпокінетичних розладів.*
Центральний (пірамідний, спастичний) параліч (парез) розвивається при ушкодженні центрального мотонейрона в ділянці рухового аналізатора і нервових волокон пірамідного шляху на їх протязі від моторної зони кори півкуль великого мозку до клітин передніх рогів спинного мозку або ядер рухових черепних нервів.
О з н а к а м и центрального паралічу є: а) м’язова гіпертонія, б) гіперрефлексія, в) поява патологічних рефлексів, г) клонусів і д) синкінезів. Ці прояви обумовлені підвищенням сегментарних рефлексів спинного мозку внаслідок ослаблення гальмівного впливу на нього кори великого мозку.
- М’язова гіпертонія у хворих із центральним паралічем розподілена нерівномірно (у руці підвищується тонус м’язів привідної групи плеча та згиначів передпліччя, а в нозі - розгиначів стегна і гомілки і згиначів стопи), що згодом може призвести до контрактур (від лат. contractum - стягати) - стійкого обмеженням рухів у суглобах і незвичайної фіксації кінцівок.
- Гіперрефлексія - підвищення сегментарних сухожильних і періостальних рефлексів внаслідок їх розгальмовування, характеризується збільшенням амплітуди і розширенням зони рефлекторних відповідей.
- Патологічні сегментарні рефлекси (характерні для здорових дітей у ранньому постнатальному періоді) виникають у дорослих при ушкодженні центрального рухового апарату (рефлекси Бабінського, Россолімо, Бєхтєрева і ін.). Ці рефлекси в залежності від форми відповіді прийнято поділяти на: а) розгинальні і б) згинальні. Перші з них є одним із найбільш ранніх і постійних проявів ушкодження пірамідного шляху.
- Клонуси (від грецьк. klonos - безладний рух) - крайній ступінь підвищення сухожильних рефлексів, коли розтягнення сухожилків супроводжується серією швидких ритмічних скорочень м’язів. Розрізняють клонус м’язів надколінка, стопи, кисті, підборіддя.
- Синкінезія - мимовільні співдружні рухи, які виникають у паралізованій кінцівці при здійсненні будь-яких довільних рухів іншою кінцівкою або іншою частиною тіла. Наявність синкінезій, поряд з іншими проявами центрального паралічу, дозволяє діагностувати органічні ушкодження нервової системи, оцінювати динаміку виниклого в ній патологічного процесу (травми, пухлини, порушення мозкового кровообігу, запалення і т.п).*
Периферичний (млявий, атрофічний) параліч (парез) виникає при ушкодженні периферичних мотонейронів (клітин передніх рогів спинного мозку і рухових ядер черепних нервів), а також передніх корінців спинного мозку, нервових сплетень і периферичних нервів. П р и ч и н а м и його розвитку можуть бути: а) травматичні ушкодження, б) інфекційні, в) інфекційно-алергічні процеси, г) дегенеративні процеси, д) деякі інтоксикації.
О з н а к а м и периферичного паралічу (парезу) є: а) зниження м’язового тонусу, б) арефлексія, в) фібрилярні і фасцикулярні посмикування м‘язів, г) порушення електрозбудливості м’язів, д) атрофія м’язів.
При такому паралічі атонічні м’язи на дотик в’ялі, мляві; при обстеженні у паралізованій кінцівці відзначається надмірність пасивних рухів.
- Арефлексія характеризується відсутністю або зниженням сегментарних рефлексів (сухожильних, періостальних, шкірних і ін).
- М’язова атрофія формується не тільки внаслідок тривалої бездіяльності м’язів, але й у результаті випадіння нервово-трофічних впливів на них. У м’язах розвивається дегенеративний процес із заміщенням м’язових волокон жировою і сполучною тканиною.
Для периферичного паралічу характерні порушення збудливості ушкоджених м’язів («реакція переродження»), яке проявляється у перекрученні (у порівнянні з нормою) інтенсивності так званих катодзамикального і анодзамикального скорочень м’яза при подразненні його гальванічним або фарадичним струмом.*
Екстрапірамідний параліч (парез) виникає при ушкодженні стріопалідарної системи (х-ба Паркінсона) внаслідок порушень корково-підкорково-стовбурових міжнейронних взаємодій. Це параліч ригідного типу: м’язовий тонус підвищується за пластичним типом. Опір м’язів при їх дослідженні залишається рівномірно підвищеним у всіх фазах руху внаслідок одночасного збільшення тонусу в згиначах і розгиначах, пронаторах і супінаторах. Нерідко спостерігаються зупинка тулуба або кінцівки в наданому положенні (каталепсія). На відміну від центрального паралічу при екстрапірамідному паралічі або парезі патологічні рефлекси не виникають і не відзначається різкого підвищення сегментарних рефлексів. Разом з тим характерна поява постуральних (від лат. positura - положення) рефлексів. У нормі ці рефлекси, які забезпечують збереження пози, чітко виражені лише в перші місяці життя. З віком вони пригнічуються діяльністю кори великого мозку, що регулює довільну позу.
У п а т о г е н е з і х-би Паркінсона провідна роль, як вважають, належить недостатності дофамінергічних систем головного мозку, що є наслідком руйнування патологічним процесом чорної субстанції, де утворюється дофамін. У нормі дофамін з чорної субстанції по нігростріатних шляхах надходить у хвостате ядро, де пригнічує діяльність нейронів, які гальмують, затримують рухові акти (гальмування гальмування). В результаті руйнування чорної субстанції і зменшення утворення дофаміну, розгальмовуються нейрони хвостатого ядра, в результаті збільшується їх гальмівний ефект - розвивається гіпокінезія.
ІІ. Гіперкінезії - тип рухових розладів, який характеризується надлишковими мимовільними рухами, виникає в основному при ушкодженні головного мозку.
Розрізняють: а) первинні і б) вторинні фактори виникнення гіперкінезів.
Першопричиною гіперкінезів є збудження окремих ділянок ЦНС, найчастіше екстрапірамідної системи, що трапляється при: а) набутих (травматичної, запальної, судинної, аутоалергічної, пухлинної природи), б) спадкових захворюваннях (хорея Гентінгтона, епілепсія, есенціальний тремор і ін.).
Вториними факторами розвитку гіперкінезів є патологічні процеси і захворювання, які супроводжуються розвитком: а) гіпоглікемії, б) гіпокальціємії, в) гіпомагніємії, г) алкалозі.
У залежності від рівня його ушкодження розрізняють гіперкінези: а) переважно кіркового, б) підкіркового, в) стовбурового походження.
За поширеністю розрізняють: а) локальні і б) генералізовані гіперкінези. При локальних розладах відзначаються мимовільні, насильницькі скорочення окремих м’язових волокон або м’язів, а при генералізованих - у процес скорочення втягуються групи м’язів.
За характером розладів розрізняють наступні форми гіперкінезів: а) судоми, б) хорея,