різко болюча, позитивний симптом Ортнера. Оскільки в патологічний процес завжди втягуються суміжні органи травного каналу, то спостерігається обкладеність язика, пальпаторна болючість у підложечній ділянці по ходу товстої кишки. Селезінка збільшена, щільна, здебільшого неболюча. Субіктеричність і ікречність слизових і шкіри характерна практично для всіх форм ЦП при декомпенсації, а в стадії компенсації вона спостерігається у дітей з міліарним цирозом. Геморагічний синдром більш характерний для суб- і некомпенсованої стадії цирозу.
Крім того, основне захворювання надає своїх специфічних рис. Наприклад, для галактоземії характерні ранні прояви з боку печінки (перші місяці життя), жовтяниця, катарахта, затримка психомоторного розвитку.
Виключно важливе значення для прогнозу і призначення лікування має ступінь активності і характер патологічного процесу в гепатобіліарній системі. Для цього слід використовувати посиндромний підхід до оцінки біохімічних проб.
Біохімічні синдроми при хронічних захворюваннях печінки
(А.С.Логвинов, Ю.Е.Блок, 1987)
Синдром | Зміни біохімічних показників сироватки крові
Цитоліз | АсАТ^, АлАТ^, ГДГ^, залізо^, ЛДГ^,
вітамін В12^
холестаз | кон’югований білірубін^, ЛФ^, альфа-ГТП^, ЛАП^, 5-нуклеоотидаза^, холестерин^
Поліклональна гамапатія | Загальний білок ^, глобуліни^, в- і б-глобулі-ни ^, І g G ^, І g L^, І g А^, осадкові колоїдні проби +
Недостатність синтетичної функції печінки | Альбуміни v, протромбіновий комплексv, холінестеразаv, холестеринv.
Пеінкова гіперазотемія | аміак^, загальний амінний азот^, феноли^, індикан^, ароматичні амінокислоти (феніл-аланін, тирозин, триптофан)^.
Однак, бувають випадки латентного протікання ЦП, коли його діагностують при поступленні дитини в садочок чи школу, а іноді уже при появі ознак декомпенсації. І.В.Дворяковський та інші (1987) стверджують, що ультразвукове обстеження дозволяє не тільки підтвердити діагноз ЦП, але й визначити його тип і стадію. Реогепатограма дозволяє виявити різке зниження інтенсивності і підвищення тонусу внутрішньо печінкових судин. Характер, тип, а до певної міри, й активність процесу підтверджується дослідженням біопунктату печінки.
Прогноз при ЦП несприятливий, особливо при виражених проявах аліментарного, гематологічного, електролітного і морфологічного характеру. Проте, в окремих випадках вдається досягти стійкої стабілізації позитивного ефекту.
Лікування залежить від активності патологічного процесу, стадії, етіології захворювання. Наявність активного патологічного процесу при компенсованих і початкових етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи аутоімунного походження обумовлює терапію, рекомендовану при ХАГ. При кожній формі і стадії ЦП значно обмежується фізичні навантаження. Розвиток ЦП при атрезії жовчних шляхів може бути попереджений, зупинений чи навіть ліквідований тільки хірургічним шляхом. Терапія, спрямована на покращення відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супроводжується цирозом печінки, потребує лікування основного захворювання. Так, виключення при галактоземії галактози з вигодовування дитини з перших днів життя попереджує розвиток ЦП. Некомпенсована стадія ЦП лікується симптоматичними засобами. В їжі обмежується білок, при асциті застосовують сечогінні препарати, при кровотечах вживають заходів ждля їх зупинки і т.д. Призначення глюкокортикостероїдів і цитостатиків (азатіоприну) в цій стадії не показане, тому що швидко розвиваються різні ускладнення, в тому числі й сепсис.