3) Макрофагально-моноцитарний механізм. На відміну від двох попередніх є механізмом патологічної активації згортання крові. Його викликає дія на макрофаги: а) ендотоксинів бактерій, б) імунних комплексів, в) комплементу, г) продуктів розпаду тканин. При цьому із макрофагів звільняється вже активна протромбіназа (ф. Ха).

Таким чином, 1-а фаза закінчується утворенням протромбінази.

? II фаза - утворення тромбіну. Активний Х фактор (протромбіназа) в присутності V фактора (проакцелерину), іонів Са++ і фосфоліпідів діють на протромбін (ІІ фактор) і перетворюють його в тромбін.

? III фаза - утворення фібрину. а) тромбін у присутності іонів Са++ і фосфоліпідів діє на фібриноген (І ф) і, фрагментуючи його молекулу, перетворює його у фібрин-мономер (фібрин S, розчинна форма), б) молекули фібрину-мономеру під впливом фібринази (ХІІІ ф) в присутності Са++ і фосфоліпідів утворюють між собою поперечні і повздовжні зв‘язки та перетворюються у нерозчинну форму – фібрин-полімер (фібрин I), який являє собою основу згустку.

Порушення гемостазу (гемостазіопатії).

П і д р о з д і л я ю т ь с я на 3-и групи:

1) Геморагічні гемостазіопатії - геморагічні діатези.

2) Тромбогеморагічні гемостазіопатії - синдром дисемінованного внутрі-шньосудинного згортання крові (ДВЗ - синдром).

3) Тромбофілічні гемостазіопатії - тромбози і тромбоемболії.*

Геморагічні діатези - схильність організму до повторних кровотеч і крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм. Поділяються на 2-і великі групи:

1) Порушення судинно-тромбоцитарного гемостазу.

2) Порушення коагуляційного гемостазу - коагулопатії.

Порушення судинно-тромбоцитарного гемостазу включає: а) вазопатії; б) тромбоцитопенії; в) тромбоцитопатії.

Вазопатії - спадково обумовлені чи набуті геморагічні діатези, які виникають як наслідок первинного ушкодження судинної стінки.

У залежності від механізму розвитку вазопатії поділяються на 2-і групи: а) запальні вазопатії (васкуліти); б) диспластичні вазопатії - ураження судин, пов’язані із структурною неповноцінністю судинної стінки.

? Запальні вазопатії у залежності від п р и ч и н виникнення поділяються на: 1) інфекційні васкуліти - є проявом: а) вірусних геморагічних гарячок, б) висипного тифу, в) сепсису; 2) імунні васкуліти - є проявом алергічних реакцій III типу і зустрічаються при: а) системному червоному вовчуку, вузликовому периартеріїті, геморагічному васкуліті (хвороба Шенляйн - Геноха); 3) інфекційно-імунні васкуліти (поєднують обидва попередніх механізми).

У п а т о г е н е з і запальних вазопатій провідна роль належить ушкодженню ендотелію: а) ендотеліотропними вірусами; б) токсинами мікробів (веротоксин, який виділяється бактеріями кишкової групи); в) комплексами антиген-антитіло і комплементом.

Н а с л і д к о м ушкодження ендотелію судин є: 1) діапедез еритроцитів, що клінічно проявляється крапковими крововиливами (петехіями); 2) інтенсивне мікротромбоутворення, яке викликає порушення мікроциркуляції і живлення тканин; 3) тромбоцитопенія споживання (результат утворення мікротромбів).

? Диспластичні вазопатії. У їх етіології і патогенезі виділяють:

1) Гіповітаміноз С. Аскорбінова кислота є необхідним компонентом у реакції гідроксилювання проліну, у результаті якої він перетворюється в оксипролін. Така реакція є однією з ключових в утворенні колагену. Тому гіповітаміноз С супроводжується порушенням утворення повноцінного колагену і супроводжується ламкістю судин, випадінням зубів і т.ін.

2) Телеангіоектазії - спадково обумовлені локальні дефекти сполучнотканинного шару стінки судин, що обумовлюють їх стоншення і розширення. Телеангіектазії є джерелом небезпечних для життя кровотеч, особливо при локалізації у внутрішніх органах.

3) Гемангіоми - судинні пухлини, які часто кровоточать.

4) Синдром Елерса-Данло - генетично обумовлені дефекти колагену.

Тромбоцитопенії - зменшення вмісту тромбоцитів в одиниці об’єму периферичної крові нижче 150*109/л, а геморагічні прояви тромбоцитопенії з’являються при зменшенні кількості тромбоцитів нижче 50*109/л.

За п о х о д ж е н н я м поділяються на: а) спадково обумовлені і б) набуті.

За м е х а н і з м о м розвитку виділяють:

1) Тромбоцитопенії, пов’язані із порушеннями утворення тромбоцитів: а) міелотоксичні тромбоцитопенії - виникають внаслідок ушкодження кровотворних клітин (дуже часто поєднуються з анемією і лейкопенією; б) дефіцитні тромбоцитопенії - обумовлені недостатністю вітаміну В12, або фолієвої кислоти; в) дисрегуляційні тромбоцитопенії - пов’язані із порушенням утворення тромбоцитопоетинів - речовин, які стимулюють утворення тромбоцитів; г) тромбоцитопенії, пов’язані із зменшенням плацдарму кровотворення, - розвиваються при лейкозах і метастазах злоякісних пухлин.

2) Тромбоцитопенії, пов’язані із посиленим руйнуванням тромбоцитів: а) імунне ушкодження, обумовлене антитромбоцитарними антитілами на власні компоненти кров’яних пластинок чи на лікарські препарати, адсорбовані на тромбоцитах (розвиток ідіопатичної тромбоцитопеничної пурпури - хвороби Верльгофа); б) гіперспленізм - гіперфункція селезінки, що супроводжується підвищенням фагоцитарної активності фіксованих макрофагів, які фагоцитують усі формені елементи крові, у тому числі і тромбоцити; в) механічне ушкодження тромбоцитів - часто виникає при гемангіомах та штучних клапанах серця; г) набуті мембранопатії (гемолітична анемія Маркіафави-Мікелі) - соматичні мутації кровотворних клітин, які супроводжуються дефектами їх клітинних мембран. У результаті збільшується чутливість таких клітин до дії комплементу і відбувається їх руйнування.

3) Тромбоцитопенії споживання. Виникають у результаті посиленого використання тромбоцитів на утворення тромбів (хвороба Шенляйн-Геноха, хвороба Мошковича, ДВЗ-синдром).

У п а т о г е н е з і геморагічного синдрому при тромбоцитопеніях мають значення:

1) порушення ангіотрофічної функції тромбоцитів, у результаті чого виникають дистрофічні зміни в ендотелії і збільшується ламкість мікросудин, що супроводжується