Реферат
Порушення білкового та вуглеводного обмінів.
Порушення білкового обміну проявляється розвитком білкової недостатності, яка може обумовлюватися:
1) Аліментарними причинами.
2) Порушенням біосинтезу білка.
3) Порушенням проміжного обміну амінокислот.
4) Підвищенням швидкості розпаду білка.
5) Патологією утворення кінцевих продуктів білкового обміну.*
Аліментарна білкова недостатність розвивається внаслідок порушення надходження в організм білків, їхнього переварювання та всмоктування.
Основними її причинами є: а) голодування, б) незбалансоване за амінокислотним складом харчування, в) запальні та дистрофічні зміни різних відділів шлунково-кишкового тракту. *
Порушення біосинтезу білків у клітинах обумовлюється:
1) Мутацією генів, які кодують інформацію про будову білків.
2) Порушенням транскрипції - утворення інформаційної РНК на матриці ДНК.
3) Порушенням трансляції - синтезу поліпептидних ланцюгів з амінокислот.
4) Порушенням післятрансляційної модифікації білків - формування їх третинної і четвертинної структур.
5) Впливом отрут і специфічних інгібіторів на мультиферментні комплекси, які забезпечують процеси транскрипції, трансляції і післятрансляційні модифікації білків.
6) Порушенням утворення рибосомальної РНК.
7) Дефіцитом незамінних амінокислот.
8) Дефіцитом АТФ.
Аліментарні фактори та порушення біосинтезу білків є причиною виникнення в організмі атрофічних процесів та пригнічення регенерації.*
Порушення проміжного обміну амінокислот.
Основні шляхи проміжного обміну білка складають реакції: переамінування, дезамінування та декарбоксилювання.
? Реакція переамінування є головним джерелом утворення нових амінокислот під впливом трансаміназ. Порушення переамінування може виникнути в результаті: а) недостатності в організмі вітаміну В6, фосфорильована форма якого (фосфопіродоксаль) є активною групою трансаміназ - специфічних ферментів переамінування (вагітність, тривалий прийом сульфаніламідів); б) патологічного посилення реакції переамінування (ушкодження печінки, інсулінова недостатність); в) пригнічення активності трансаміназ внаслідок порушення їх синтезу (при білковому голодуванні), або порушення регуляції їх активності з боку ряду гормонів.
Порушення процесів переамінування може супроводжуватися:
- Порушенням обміну фенілаланіну із розвитком фенілкетонурії – генетично обумовленого захворювання, яке супроводжується накопиченням у великій кількості фенілаланіну в крові, тканинах і спинномозковій рідині, що в перші ж місяці життя веде до важкого ушкодження центральної нервової системи із розвитком невиліковного слабоумства.
- Порушенням обміну тирозину із розвитком: 1) тирозинозу, 2) алкаптонурії, 3) альбінізму.
0 Т и р о з и н о з пов‘язаний із нагромадженням тирозину, що проявляється розвитком: а) цирозу печінки, б) рахітоподібних змін кісток, в) геморагіями, г) ушкодженням канальців нирок.
0 А л к а п т о н у р і я пов‘язана із нагромадженням в крові гомогентизинової кислоти, яка проникає в тканини, внаслідок чого з’являються темні плями в ділянці вух, носа, на склерах, розвиваються важкі зміни в суглобах.
0 А л ь б і н і з м обумовлений дефіцитом ферменту тирозинази, внаслідок чого не утворюється меланін, який забарвлює шкіру і волосся.
? Процеси переамінування амінокислот тісно зв'язані з процесами окисного дезамінування і відбуваються під впливом амінооксидаз. Вони визначають як утворення кінцевих продуктів білкового обміну, так і вступ амінокислот в енергетичний обмін. Ослаблення дезамінування може виникнути внаслідок: а) порушення окисних процесів у тканинах (гіпоксія, гіповітамінози С, РР, В2); б) при зниженні активності амінооксидаз (дифузне ушкодження печінки, білкова недостатність). Наслідком порушення окисного дезамінування амінокислот є ослаблення сечовиноутворення, збільшення концентрації амінокислот в крові (аміноацидемія) і збільшення виведення їх із сечею (аміноацидурія).
? Проміжний обмін ряду амінокислот відбувається також за рахунок їх декарбоксилювання (втрата СО2 з карбоксильної групи) з утворенням відповідних амінів, які одержали назву «біогенні аміни»: а) гістаміну - при декарбоксилюванні гістидину; б) тираміну – із тирозину; в) серотоніну – із 5-гідрокситриптофану. Якщо в нормі вони утворяться в малих кількостях і досить швидко руйнуються, то при порушенні декарбоксилювання створюються умови для нагромадження в тканинах і крові відповідних амінів і прояву їх токсичного впливу. *
Білки організму постійно перебувають в динамічному стані, в процесі безупинного розпаду і біосинтезу. У здорової дорослої людини кількість азотистих речовин, виведених з організму, дорівнює кількості, яку він одержує з їжею. Такий стан називається азотистою рівновагою.
Збільшення швидкості розпаду білків тканин і крові спостерігається при: а) підвищенні температури організму, б) масивних запальних процесах, в) важких травмах, г) гіпоксії, д) злоякісних пухлинах і т.д., що пов'язано або з дією бактеріальних токсинів (у випадку інфікування), або із значним збільшенням активності протеолітичних ферментів крові. Прискорення розпаду білків супроводжується розвитком в організмі негативного азотистого балансу в зв'язку з перевагою процесів розпаду білків над їхнім біосинтезом.
За умов більшого надходження ніж виведення азотистих основ (зростаючий організм, вагітність, дія анаболічних гормонів, відгодовування після захворювань) буде спостерігатися позитивний азотистий баланс.*
Патологія утворення кінцевих продуктів білкового обмін.
Основними кінцевими продуктами білкового обміну є аміак, сечовина, сечова кислота, креатинін, індикан.
? Зв'язування аміаку в тканинах організму має велике фізіологічне значення, оскільки він володіє токсичним ефектом насамперед на центральну нервову систему. У крові здорової людини його концентрація не перевищує 60 мкмоль/л. Зв'язування і знешкодження аміаку здійснюється за допомогою 2-х механізмів: 1) у печінці - шляхом утворення сечовини, 2) в інших тканинах - шляхом приєднання аміаку до глутамінової кислоти (реакція амідування) з утворенням глутаміну.
? Іншим кінцевим продуктом білкового обміну, який утворюється при окислюванні креатину (азотистої речовини м'язів) є креатинін (N=44-88 мкмоль/л). Нормальний добовий вміст креатиніну в сечі складає близько 1-2 г. Креатинурія (підвищення рівня креатиніну в сечі) спостерігається: а) у вагітних жінок, б) у дітей у період інтенсивного росту, в) при голодуванні, г) авітамінозі Е, д) інфекційних захворюваннях, е) тиреотоксикозі і ряді інших захворювань, коли відбувається порушення окислювальних процесів у м'язах.
Патологія кінцевого етапу білкового обміну може проявлятися: а) порушенням утворення кінцевих продуктів (продукційна гіперазотемія)