Реферат

ТЕМА:

«УРАЖЕННЯ ЛЕГЕНЬ ПРИ ПЕРВИННІЙ ІМУНОЛОГІЧНІЙ

НЕДОСТАТНОСТІ: ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІКИ, ДІАГНОСТИКИ,

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ. Синдром Луї Барра»

ПЛАН :

1) Вступ.

2) Медико-соціальна проблема імунологічної недостатності у дітей.

3) Характеристика факторів місцевого захисту органів дихання.

4) Особливості клініки, діагностики, перебігу легеневих уражень при синдромі Луї-Барра.

5) Висновок.

6) Використана література.

.

Вступ

Серед числених причин, які приводять до розвитку гострої або хронічної патології бронхолегеневої системи, первинні (генетично детерміновані або вроджені) дефекти імунної системи займають особливе місце. В останні роки спостерігається тенденція до росту важкості перебігу гострої респіраторної патології у дітей, росту частоти ускладнень (зокрема гнійних). Це веде до зростання частоти хронічних форм захворювань органів дихання (ЗОД) у дітей і ранньої їх інвалідності та високої летальності. Однією з вагомих причин цієї ситуації є ріст випадків первинних часткових імунодефіцитів, а також вторинних уражень імунної системи. В рості цієі патології немаловажне значення мають складні еколого-соціальні умови суспільства, які помимо цього впливають на характер мікрофлори (висока мутагенність, первинна антибіотикорезистентність, поява нових збудників).

Усі ІДС згруповані в чотири групи: дефекти гуморальної ланки імунітету; дефекти клітинної ланки імунітету, ІДС, асоційовані з іншими важливими дефектами, дефекти фагоцитозу. ІДС не мають патогномонічних клінічних симптомів і проявляються у вигляді окремих симптомокомплексів і синдромів: інфекційного, алергічного, ауто-імунного, онкологічного, ін. Їх вважають клінічними масками ІДС.

При всіх ІДС, особливо первинних, зустрічаються ураження бронхолегеневої системи: гострі і хронічні бронхіти, пневмонії, деструктивні пневмонії, плеврити, дифуз-

ний пневмофіброз, бронхіальна астма, ін. В той же час, усі клінічні прояви ІДС є кінцевим виявом імунного дефекту і декомпенсації усіх фізіологічних систем при цьому.

В перебігу бронхолегеневих захворювань немаловажне значення має і система місцевого захисту. Остання представлена: системою мукоціліарного кліренсу, гуморальними та клітинними факторами.

Гуморальні фактори. Об’єм лімфоїдної тканини у здорової дитини поступово зменшується від порожнини носа, де лімфоїдна тканина найкраще розвинута, до бронхоальвеолярної області. В нормі внутрішньолегенева частина респіраторного тракту має слаборозвинуту лімфоїдну тканину і імунна відповідь тут здійснюється за рахунок локальних імуноком-петентних клітин лімфоїдного і макрофагального ряду, так і локально-синтезованих і поступивших із циркуляторного русла специфічних антитіл-імуноглобулінів (Іg). Отже, імунна відповідь у респіраторному тракті має в основному дві фази: локальну і системну. В даний час переглядається роль секреторного ІgА(SІgA): він виконує захисну роль тільки у верхніх відділах респіраторного тракту. На рівні бронхів більше значення ніж ІgА, мають антитіла субкласів ІgG. Останні визначають перебіг і фінал інфекційних та алергічних процесів на рівні альвеол, міжальвеолярного простору. Помимо цього, певну важливу роль в системі місцевого захисту відіграють гуморальні фактори природнього імунітету (лізоцим, в-лізини, пропердин, інтерферони, лактоферрин).

Із клітинних факторів захисту основна роль належить альвеолярним макрофагам, а також нейтрофілам, базофілам, еозинофілам, ін. клітинам.

Різні форми ІДС створюють умови для розвитку спочатку рецидивуючих, а надалі хронічних форм ЗОД. Глибокий дисбаланс в імунній системи сприяє заселенню організ-му дитини незвичайними асоціаціями інфекційних агентів, в т.ч. і опортуністичних.

В той же час, найважчий перебіг, поширеність і резистентність до лікування мають місце при ураженні бронхолегеневої системи при комбинованих ІДС.

Скринінг-тести дисфункції імунної системи.

1. Клінічні симптоми: виражена стигматизація; лімфаденопатія з ранньою декомпенсацією ( тонзилектомія, апендектомія); гіперплазія тімуса; гіпо-, аплазія лімфоїдної тканини, особливо при інфекційних процесах; рециди-вуючі і хронічні стафіло-, стрептодермії, гепатолієнальний синдром.

2. Генеалогічний анамнез: неясні випадки смерті новонароджених і дітей раннього віку, а також летальні випадки від інфекційних захворювань;

- хронічні, рецидивуючі інфекції у родичів;

- гемопатії;

- вади розвитку, стигми дизембріогенезу у родичів;

- ендокринопатії;

- алергічні захворювання;

- аутоімунні захворювання

- онкозахворювання

- родинні шлюби

3. Антенатальний анамнез: вірусні, бактеріальні інфекції у мами в першому триместрі гестації;

- лікування протимікробними, протизапальними препаратами;

- вплив екологічних факторів;

- шкідливі умови виробництва і побуту;

- токсикози першої половини вагітності;

- загроза перериву вагітності першої половини;

- неправильне харчування вагітної;

- загострення хронічних захворювань матері під час вагітності;

- стресові ситуації;

- патологічні пологи.

4. Анамнез життя і захворювання:

- ранній вік виникнення захворювання;

- ранній початок рецидивуючих інфекцій;

- важкий, торпідний перебіг інфекцій;

- тривалий субфебрилітет;

- генералізовані процеси і реакції;

- неефективність лікування;

- розвиток аутоімунних і неопластичних захворювань;

- поствакцінальні реакції;

- медикаментозна алергія;

5. Результати обстеження:

- лімфопенія (< 1,0 х 109/л), алімфоцитоз, панцитопенія;

- уповільнена ШОЕ при бактеріальних інфекціях;

- гіпоглобулінемія, особливо, гіпог –глобулінемія;

- тяжка гемолітична або апластична анемія;

- знижений вміст Іg А,М, G у сироватці крові;

- знижений вміст В-, Т- лімфоцитів і дисбаланс субпопуляцій;

- знижені показники фагоцитозу.

Формування бронхолегеневої патології у дітей з ІДС відбувається як правило, поступово. Перші респіраторні захворювання мають місце вже на першому, другому році життя, часто у вигляді повторних вірусних інфекцій, ускладнених бронхітом, пневмонією. Виздоровлення у більшості випадків не наступає: захворювання набирає безперервно рецидивуючого перебігу з гнійними легеневими і позалегеневими ускладненнями. І тільки короткочасний ефект імунотерапії (переливання плазми, введення імуноглобуліну) дає можливість запідозрити імунодефіцит. Рідше можливе при перших епізодах бронхо-легеневих захворювань часткове виздоровлення з тривалим астенічним синдромом і субфебрилітетом. Важливо відмітити, що окремі форми ІДС мають пізню клінічну маніфестацію ( повторні, хронічні інфекційні захворювання). Пізня клінічна маніфестація характерна для загального варіабельного ІДС, селективної недостатності ІgA. Однак завжди для первинних ІДС характерний великий клінічний поліморфізм і політопність хронічного інфекційного синдрому ( гнійні отити, синуїти, гнійні інфекції шкіри і підшкірної клітковини, бактеріальні ураження слизових).

У більшості дітей з первинними ІДС з перших місяців життя спостерігаються повторні респіраторні інфекції, ускладені гнійними легеневими і позалегеневими усклад-неннями. Часто є поєднання з вродженими вадами розвитку різних органів, кісткового скелету.