Хронічний бронхолегеневий синдром при первинном ІДС супроводжується за-тримкою фізичного розвитку, появою аутоімунних синдромів, стійкими або перехідними змінами периферичної крові. Однак, затримка фізичного розвитку залежить від особли-востей перебігу інфекційного процесу. Якщо інфекційно-запальні захворювання властиві більшості форм ІДС, то алергічна патологія характерна невеликій кількості ІДС.

Синдром недостатності антитіл.

Синдром недостатності антитіл відноситься до найпоширеніших форм первинних ІДС і розділяємо їх за глибиною імунного дефекту: від тотальної агаммаглобулінемії до селективної недостатності специфічних антитіл.

Дефекти антитіл (якісні і кількісні) маніфестують в першу чергу зниженням резистентності слизових оболонок організму до інфекційної агресії. Так як вхідними воротами для більшості інфекційних агентів є органи дихання.

Клініко-імунологічні дослідження доказали необхідність розділити синдроми недостатності антитіл на дві групи: тотальні ( субтотальні) і селективні.

Синдроми з тотальною ( субтотальною) недостатністю імуноглобулінів.

Х- з’єднана б-, гіпогаммаглобулінемія з дефіцитом в-клітин (синдром Брутона), з’єднаний з Х-хромосомою рецисивний тип успадкування, генетичний дефект локалізується на довгому плечі Х-хромосоми. Хворіють тільки хлопчики. Як правило, захворювання маніфестує після виснаження трансплацентарного імунітету ( з 6 міс.), рідше діти задовільно розвиваються до 2-3 річного віку. Типові рецидивуючи інфекції, викликані пневмококами, гемофільною паличкою, стрепто-, стафілококами, різної локалізації із схильністю до генералізації процесу. Також знижена резистентність до кишкової палички, сальмонели, протею, клебсієли, часто бувають грибкові ураження, паразитарні (пневмоцистні) пневмонії. Останні набирають важкого, безперервно рециди-вуючого перебігу з абсцедуванням та хронізацією . Діти резистентні до антибактеріальної терапії.

Хронізація бронхолегеневого процесу супроводжується швидкою появою легене-вого серця, тяжким дисбактеріозом, тяжким перебігом хронічного гепатиту.

При цьому має місце відсутність або малі розміри периферійних лімфоїдних органів. Вірусні інфекції протікають неважко. Тільки у третини дітей розвиваються аутоімунні процеси. Вакцинація БЦЖ і туберкулінові проби перебігають як звичайно.

Гемограма: лейкопенія, анемія, лімфоцити в нормі. Розміри вилочкової залози не змінені.

Імунограма: ІgG < 2 г/л, IgA і IgM не виявляємо. Знижений рівень В-лімфоцитів. Кількість і функція Т-лімфоцитів не змінені, тільки зростає доля Т-супресорів.

Прогноз у різних хворих різний, існує великий клінічний поліморфізм і у членів однієі сім’і. Пацієнти доживають до 20 років.

Лікування: замісна терапія ( в/в введення імуноглобуліну, плазми).

У диференційній діагностиці основне значення має вивчення імунограми в динаміці.

Субтотальна недостатність Іg.

Повторні бактеріальні інфекції. І вже перша пневмонія у дітей ускладнюється деструкцією з ураженням плеври. В організмі множинні вогнища хронічної інфекції, які зумовлюють хронічну гіпоксію і гнійну інтоксикацію. Останні ведуть до затримки фізич-ного розвитку, гіпополівітамінозу, ендокринної полігландулярної недостатності. Хронічний бронхолегеневий процес в найбільшій мірі визначається поширеністю гнійного ендобронхіту, характерні двобічні його форми. В результаті швидкого розвитку пневмо-фіброзу швидко утворюються бронхоектази, прогресує легеневе серце.

Клінічно: стабільний вологий кашель з виділенням гнійного мокротиння та катаральні симптоми з двох сторін. Діти добре переносять оперативне лікування, однак останне не припиняє поширення інфекційно-запального процесу. Загострення часто провокуються опортуністичною флорою, вірусами.

Селективний дефіцит ІgA:

Стійке зниження концентрації ІgA у сироватці крові < 0,05 г/л у дітей старших одного року життя при нормальному рівні ІgG і IgM. Аутосомно-рецисивний тип успадкування.

Клінічно: рецидивуючі інфекції респіраторного тракту, ЛОР-органів, шкіри, слизових оболонок. Перебіг таких інфекцій нетяжкий. З віком частота цих інфекцій зменшується, хоч дефіцит ІgA зберігається. Часто дефіцит ІgA поєднується з високою частотою аутоімуноподібних та аутоімунних (склеродермія, ЮРА, алопеція), алергічних захворювань (атопічні дерматити, бронхіальна астма). Дефіцит ІgA може бути і у здорових людей.

Недостатність окремих субкласів ІgG:

IgG2, IgG4, IgG2, IgG3. Рецидивуючі вірусно-бактеріальні інфекції верхніх відділів респіраторного тракту, важкі хронічні бронхолегеневі процеси. В окремих випадках поєднуються з підвищеною частотою, ніж в загальній популяції, розвитку бронхіальної астми.

Припускають, що дефекти субкласів ІgG є в основі недостатності синтезу специфічних антитіл: на висоті інфекційного процесу визначаємо низькі титри специфічних антитіл, які залишаються такими і при дослідженні в динаміці.

Дефекти клітинного імунітету.

Синдром Ді Джорджі (деляція 22 пари хромосом): вроджені вади серця, аномалії лицевого черепа, гіпоплазія тимуса, гіпокальціємія, гіперфосфатемія. Лімфоцитопенія, знижений рівень Т-лімфоцитів, рівень В-лімфоцитів нормальний. Рецидивуючі інфекції кишківника, легень, однак вони в клініці не домінують. Можлива компенсація та прогресування.

Хронічний слизисто-шкірний кандидоз: маніфестує після 6 місяців, характерно грибкові ураження шкіри, слизових, нігтів, ендокринопатії ( недостатність наднирників, паращитовидних залоз, щитовидної залози, гіпогонадизм. Рецидивуючи вірусні і бактеріальні інфекції неважкі. Можуть бути аутоімунні прояви. Кількість Т-лімфоцитів знижена, дефекти фагоцитарно-мононуклеарної системи.

Лікування: препарати вилочкової залози.

Однак, в силу тісної взаємодії Т- і В- системи імунітету, то при дефектах Т- системи формуються вторинні гуморальні ІДС. Частіше зустрічаються і первинні комбіновані ІДС, ніж суто клітинної ланки.

Комбінована імунологічна недостатність.

Глибокі структурні і функціональні дефекти Т- і В- системи імунітету, несумісні з життям. Клінічно дебют у перші два місяці життя у вигляді опортуністичних і вірусно-бактеріальних інфекцій з переважним ураженням бронхолегеневої системи. Типові інтерстиціальні пневмонії з летальним фіналом. Можливий вторинний розвиток комбінованих форм ІДС на фоні імуно-супресивної терапії.

Синдром Луї-Бар: комбінований ІДС, дегенеративні зміни ЦНС, полігландулярна ендокринопатія. Для діагностики важливими є мозкова атаксія і телеангіектазії кон’юнктиви очей і шкіри. Ураження бронхолегеневої системи спостерігає ться у половини хворих. Вірусно-бактеріальні інфекції швидко хронізують. При цьому немає чітких критеріїв загострення і ремісії, запальних реакцій у крові, помірно виражена інтоксикація.