Ревматичні захворювання.

Ревматизм (гостра ревматична лихоманка).

Ревматизм – це системне захворювання сполучної тканини з аутоімунним механізмом розвитку, з переважною локалізацією в оболонках серця та суглобів, що розвивається після перенесеної гострої стрептококової інфекції у схильних до нього осіб, головним чином у віці 7-15 років. Жінки хворіють у 2,5-3 рази частіше, ніж чоловіки.

Успіх у лікуванні ревматизму та попередженні вад серця визначається раннім розпізнаванням хвороби, своєчасністю та адекватністю індивідуалізованої терапії. Згідно з доповіддю дослідницької групи ВООЗ ”Ревматизм та ревматична хвороба серця” (1989), усім хворим на гостру ревматичну лихоманку показана госпіталізація для підтвердження діагнозу, підбору початкового лікування та ознайомлення хворого із суттю недуги.

Етіологія. Результати епідеміологічних даних, клінічних спостережень, мікробіологічних, імунологічних та експериментальних досліджень переконливо свідчать про зв’язок стрептококової інфекції (стрептококів серологічної групи А) з ревматизмом. Підтвердження стрептококової етіології ревматизму: перша атака ревматизму виникає після стрептококової інфекції (ангіна, фарингіт); збільшення захворюваності на ревматизм підчас спалахів ГРВІ, що спричинена -гемолітичним стрептококом групи А, підвищення титрів протистрептококових антитіл (АСЛ, АСГ, АСК).

Певне значення в етіології ревматизму надається L-формам стрептококів. З крові хворих на ревматизм виділено культуру L-форм стрептокока та отримано антиген, до якого у більшості хворих є антитіла.

Стрептококова етіологія ревматизму характерна для “класичних” його форм, що мають гострий перебіг, із втягненням у процес суглобів. Є припущення про алергічну природу (поза зв’язком зі стрептококом або іншими інфекційними антигенами), а також інфекційно-токсичне або вірусне походження ревматизму.

Важливу роль у розвитку хвороби відіграє індивідуальна чутливість до стрептококової інфекції, що пов’язано з генетичними змінами в гуморальному та клітинному імунітеті.

Певна роль відводиться також спадковому чиннику. У деяких сім’ях захворюваність на ревматизм у 2-3 рази вища, ніж у популяції.

Патогенез ревматизму складний і багато в чому незрозумілий. Істотне значення в його розвитку надається алергії. Про це свідчать близкість клініко-анато-мічних проявів ревматизму, сироваткової хвороби та експериментальної алергії, рецидивування хвороби під впливом низки неспецифічних чинників, антиревматичний ефект від протиалергічних засобів.

Комітет експертів ВООЗ (1978) сформулював погляд на патогенез ревматизму як токсико-алергічну патологію. Встановлено, що стрептококи виробляють велику кількість клітинних та позаклітинних речовин, які мають токсичні ферментні властивості (стрептолізини, стрептококова протеїназа, дезокси-рибонуклеаза, мукопептиди). Всі вони мають виражену кардіотоксичну дію. Ауто-імунна гіпотеза патогенезу ревматизму грунтується на імунологічному зв’язку між антигенами стрептококів групи А та деякими компонентами тканини міокарда.

Вірусна концепція ревматизму грунтується на схожості клінічних та морфоло-гічних проявів вірусних та ревматичних кардитів. Вважають, що деякі кардіотропні віруси можуть спричинити не тільки схожий з ревматизмом клінічний синдром, але й вальвуліти з подальшою деформацією клапанів. Йдеться про те, що стрептокок здатний виділяти особливу субстанцію, яка пригнічує імунітет та активізує латентні віруси, що мають цитотоксичну дію.

При мітральному стенозі деякі автори виявляють підвищення титру антитіл до вірусів Коксакі В3 та В4, що пов’язується з участю цих вірусів у патогенезі ревма-тизму.

Морфологічно при ревматизмі виділяють такі фазові зміни сполучної тканини: мукоїдне набрякання, фібриноїдні зміни, некроз, клітинні реакції (інфільтрація лімфоцитами та плазмоцитами, утворення гранульом Ашоффа-Талалаєва).

Ревматичний процес закінчується склерозуванням. Про обмеження або поворотність процесу можна говорити тільки в стадії мукоїдного набрякання. За рецидивуючого перебігу ревматизму зміни сполучної тканини локалізуються найчастіше в ділянці склерозу або в процес втягуються нові ділянки сполучної тканини.

Клініка. Клінічна картина ревматизму надзвичайно різноманітна і залежить насамперед від гостроти процесу, прояву ексудативних проліферативних змін, характеру ураження органів і систем, терміну звернення хворого по медичну допомогу від початку захворювання і попереднього лікування. У типових випадках перша атака ревматизму виникає через 1-2 тижні після гострої або загострення хронічної стрептококової інфекції (ангіна, фарингіт, ГРВІ). У частини хворих рецидиви ревматизму виникають підчас інтеркурентних хвороб або після них, після операцій, нервово-психічних і фізичних навантажень.

У розвитку ревматичного процесу виділяють 3 періоди:

I – від 1 до 3 тижнів, характеризується безсимптомним перебігом або незначним нездужанням, артралгією. Можуть бути носові кровотечі, блідість шкіри, субфебрильна температура тіла, збільшення ШОЕ і титрів протистрептококових антитіл (АСЛ-0, АСГ, АСК), зміни ЕКГ. Це - доклінічна стадія хвороби. У цей період настає імунологічна перебудова організму після перенесеної стрептококової інфекції;

II – характеризується формуванням хвороби і проявляється поліартритом або артралгіями, кардитом або ураженням інших органів і систем. У цей період спостерігаються зміни лабораторних, біохімічних, імунологічних показників, мукоїдне набрякання або фібриноїдні порушення. За своєчасної діагностики і відповідного лікування хворий може повністю одужати (якщо встановлено діагноз у перші сім діб від початку захворювання);

III – період різноманітних клінічних проявів поворотного ревматизму з латентними і безперервно-рецидивуючими формами захворювання.

Підчас першої атаки ревматизму, у разі його гострого перебігу з втягненням у процес суглобів хворий може вказати не тільки день, але й годину початку захворювання. Захворювання починається з підвищення температури тіла до субфебрильної або фебрильної (38-40С), різкого болю в суглобах. Унаслідок поліартриту хворий може бути нерухомим. На 3-6-му тижні захворювання виникає задишка внаслідок ураження серця. Подібна клінічна картина спостерігається частіше у дітей і молодих чоловіків. У останні 10-15 років клінічна картина ревматизму помітно змінилася. Частіше спостерігаються первинно-хронічні форми, які мають латентний перебіг або безперервно рецидивують з переважним ураженням серця.

Малосимптомний перебіг ревматичного процесу характеризується невизначеною клінічною симптоматикою у вигляді слабкості, зниження фізичної активності, помірної задишки після перевантаження. Температура тіла субфебрильна або нормальна, підвищена збудливість, дратівливість, порушений сон. Однак слід пам’ятати, що латентний перебіг ревматизму характерний переважно для поворотного ревмокардиту і рідко буває у разі первинного ревматичного