реферат
Ревматизм (гостра ревматична лихоманка).
Визначення. Ревматизм – це системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у осіб, сприйнятливих до нього, головним чином дитячого і підліткового віку у зв’язку з інфекцією в-гемолітичним стрептококом (Насонова В.А., 1989)
Ревматична лихоманка – це постінфекційне ускладнення А-стрептококового фарингіту (ангіни) у схильних осіб у звязку з розвитком аутоімунної відповіді на епитопи стрептококу і перехресної реакції з подібними епітопами тканин людини (у шкірі, суглобах, серці і мозку) (Столлерман Д.Х., 1997).
Гостра ревматична лихоманка (хвороба Сокольського-Буйо) – системне запалене захворювання сполучної тканини із переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у звязку з гострою інфекцією, викликаною -гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином, у дітей і підлітків 7-15 років (Коваленко В.Н., 2002).
Серед усієї групи ревматичних хвороб за захворюваністю з тимчасовою втратою працездатності на долю ревматизму припадає 11,6%, а за первинною інвалідністю – 25,5%. На Україні за даними МСЕК 1990 р. показник первинної інвалідизації по ревматизму становить 1,2 на 10 тис. населення. В Росії в 1997 році поширеність усіх форм ревматичної хвороби серця становила 2,7, а первинна захворюваність – 0,14 на 1000 населення. Пік поширеності ревматизму припадає на вік 10-29 років, потім до 50 років крива поширеності поволі знижується.
Етіологія. В основі вивчення етіології та патогенезу ревматизму лежать два аспекти проблеми – А-стрептококова інфекція та схильність до ревматизму.
в-гемолітичні стрептококи групи А – найбільш часта причина ураження верхніх дихальних шляхів та наступного розвитку ревматизму. Про значення стрептококової інфекції при ревматизмі непрямо свідчить виявлення у переважної кількості хворих різних антистрептококових антитіл – АСЛ-О, АСГ, АСК у високих титрах. У даний час відомо біля 80 штамів в-гемолітичного стрептококу групи А. Найчастіше з ревматизмом асоціюються наступні штами: М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Припускають, що саме ці штами несуть фактор “ревматогенності”, але чітких підтверджень ціьому немає.
Чинники вірулентності стрептококів: М-протеїн (пригнічує фагоцитоз, є антигеном, що перехресно реагує з міокардом), стрептолізини О і S, стрептокіназа, гіалуронідаза, протеїни, дезоксирибонуклеаза В. Екзоферменти стрептококів здатні безпосередньо викликати тканинні ушкодження, активувати кінінову систему, сприяти деполімеризації гіалуронової кислоти.
Не виключена роль вірусів та вірусно-стрептококових асоціацій у зв’язку із відсутністю антистрептококової імунної відповіді при поворотному ревмокардиті та латентному перебізі ревматизму.
Патогенез. Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсико-імунологічна. У патогенезі ревматизму є важливими 3 аспекти: особливості збудника захворювання, особливості взаємодії стрептококу групи А і організму людини та особливості людсього організму, в якому розвивається недуга.
Стрептококи виробляють речовини, що володіють вираженим кардіотоксичним впливом, здатні пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини. Наявність антигенної спільності між стрептококами і кардіоміоцитами призводить до активації аутоімунного механізму – появи аутоантитіл до міокарда, антигенним компонентом сполучної тканини – глікопротеїдам, протеогліканам. Утворюються імунні комплекси, поглиблюється запалення.
Дослідження генетичних маркерів довели, що серед хворих на ревматизм частіше зустрічаються особи з групами крові А(II) та В(III), а також виявлення HбA, В35, А11 та DR7. Отже, існує схильність до ревматизму, в якій визначається комплекс порушень в системі специфічного та неспецифічного захисту. Ще С.Б.Боткін в 1885 р. відмітив, що на ревматизм частіше хворіють люди, в яких батько й мати також хворіли на ревматизм. У наступному було показано, що частота ревматизму в сім’ях коливається від 10% до 50%, що значно перевищує його поширеність в популяції (1,5%). Частота випадків ревматизму через родичів першого ступеня рідства не перевищує 15-20%.
Патогенез ревматизму (за В.І.Мазуровим, 2001) |
Стрептокок групи А | Генетична схильність
v | v
Фактори вірулентності | Порушення клітинної ланки імунітету
v | v
Токсична дія | Імунологічна реактивність
v | v | v | v | v
Пошкодження мембран клітин тканин людини | Формування аутоантигенів | Антигени, що реагують перехресно | Антигени, що не реагують перехресно
v | v | v | v
Токсичне пошкодження тканин | Аутоімунна відповідь. Формування антитіл, що перехресно реагують | Підвищене утворення і циркуляція в організму антистрептококових антитіл (АСЛ-О, АСК, АСГ)
v | v | v
Аутоімунні пошкодження | Формування циркулюючих імунних комплексів | Взаємодія антитіл із стрептококом і його руйнування
v | v | v
Клінічні прояви ревматизму
Класифікація.
Таблиця 5.1.
Робоча класифікація і номенклатура ревматизму (А.І.Нестеров, 1964).
Фаза і ступінь активності ревматизму. | Клініко-анатомічна характеристика ураження | Характер перебігу процесу | Стан кровообігу
серця | інших органів і систем
Активна
Ступінь активності I, II, III
Неактивна |
Ревмокардит первинний без вади клапанів
Ревмокардит поворотний з вадою клапанів (якою)
Ревматизм без явних змін серця
1.Міокардіосклероз ревматичний.
2. Вада серця (яка) | поліартрит, серозити (плеврит, перитоніт, абдомінальний синдром)
хорея, енцефаліт, менінгоенцефаліт, церебральний васкуліт, нервово-психічні розлади
васкуліти, нефрити, гепатит, пневмонія, ірит, іридоцикліт, ураження шкіри, тиреоїдіт
Наслідки і залишкові явища перенесених позасерцевих уражень |
гострий, підгострий
затяжний,
безперервно-рецидивуючий
Латентний |
НК0
Н I
Н IIА
Н IIБ
Н III
Н ІІБ
Н ІІІ
Під неактивною фазою ревматизму розуміють такий стан здоров’я, коли при клінічному і ретельному лабораторному обстеженні в динаміці не вдається виявити будь-яких ознак запального процесу чи порушень імунітету.
Таблиця 5.2.
Робоча класифікація ревматизму (ревматичної лихоманки) (зїзд ревматологів Росії, 1996)
Клінічні синдроми | Ступінь актив-ності | Перебіг | Наслідки (неактив-на фаза) | Ступінь НК
основні | додаткові
Ревмокардит первинний
Ревмокардит поворотний
без вади серця
на фоні вади серця
Артрит
з втягнен-ням серця
без втягнен-ня серця
Хорея
з втягнен-ням серця
без втягнен-ня серця
Вперше виявлена ревматична вада серця | Кільцеподібна еритема
Ревматичні вузлики
Артралгія
Абдомінальний синдром і інші серозити
Попередня стрептококова інфекція | ІІІ
ІІ
І | Гострий
Затяжний
Латентний | Без вади серця
Вада серця | 0
І
ІІА
ІІВ
ІІІ
Робоча група Асоціації ревматологів України запропонувала