реферат

Ревматизм (гостра ревматична лихоманка).

Визначення. Ревматизм – це системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у осіб, сприйнятливих до нього, головним чином дитячого і підліткового віку у зв’язку з інфекцією в-гемолітичним стрептококом (Насонова В.А., 1989)

Ревматична лихоманка – це постінфекційне ускладнення А-стрептококового фарингіту (ангіни) у схильних осіб у звязку з розвитком аутоімунної відповіді на епитопи стрептококу і перехресної реакції з подібними епітопами тканин людини (у шкірі, суглобах, серці і мозку) (Столлерман Д.Х., 1997).

Гостра ревматична лихоманка (хвороба Сокольського-Буйо) – системне запалене захворювання сполучної тканини із переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у звязку з гострою інфекцією, викликаною -гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином, у дітей і підлітків 7-15 років (Коваленко В.Н., 2002).

Серед усієї групи ревматичних хвороб за захворюваністю з тимчасовою втратою працездатності на долю ревматизму припадає 11,6%, а за первинною інвалідністю – 25,5%. На Україні за даними МСЕК 1990 р. показник первинної інвалідизації по ревматизму становить 1,2 на 10 тис. населення. В Росії в 1997 році поширеність усіх форм ревматичної хвороби серця становила 2,7, а первинна захворюваність – 0,14 на 1000 населення. Пік поширеності ревматизму припадає на вік 10-29 років, потім до 50 років крива поширеності поволі знижується.

Етіологія. В основі вивчення етіології та патогенезу ревматизму лежать два аспекти проблеми – А-стрептококова інфекція та схильність до ревматизму.

в-гемолітичні стрептококи групи А – найбільш часта причина ураження верхніх дихальних шляхів та наступного розвитку ревматизму. Про значення стрептококової інфекції при ревматизмі непрямо свідчить виявлення у переважної кількості хворих різних антистрептококових антитіл – АСЛ-О, АСГ, АСК у високих титрах. У даний час відомо біля 80 штамів в-гемолітичного стрептококу групи А. Найчастіше з ревматизмом асоціюються наступні штами: М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Припускають, що саме ці штами несуть фактор “ревматогенності”, але чітких підтверджень ціьому немає.

Чинники вірулентності стрептококів: М-протеїн (пригнічує фагоцитоз, є антигеном, що перехресно реагує з міокардом), стрептолізини О і S, стрептокіназа, гіалуронідаза, протеїни, дезоксирибонуклеаза В. Екзоферменти стрептококів здатні безпосередньо викликати тканинні ушкодження, активувати кінінову систему, сприяти деполімеризації гіалуронової кислоти.

Не виключена роль вірусів та вірусно-стрептококових асоціацій у зв’язку із відсутністю антистрептококової імунної відповіді при поворотному ревмокардиті та латентному перебізі ревматизму.

Патогенез. Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсико-імунологічна. У патогенезі ревматизму є важливими 3 аспекти: особливості збудника захворювання, особливості взаємодії стрептококу групи А і організму людини та особливості людсього організму, в якому розвивається недуга.

Стрептококи виробляють речовини, що володіють вираженим кардіотоксичним впливом, здатні пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини. Наявність антигенної спільності між стрептококами і кардіоміоцитами призводить до активації аутоімунного механізму – появи аутоантитіл до міокарда, антигенним компонентом сполучної тканини – глікопротеїдам, протеогліканам. Утворюються імунні комплекси, поглиблюється запалення.

Дослідження генетичних маркерів довели, що серед хворих на ревматизм частіше зустрічаються особи з групами крові А(II) та В(III), а також виявлення HбA, В35, А11 та DR7. Отже, існує схильність до ревматизму, в якій визначається комплекс порушень в системі специфічного та неспецифічного захисту. Ще С.Б.Боткін в 1885 р. відмітив, що на ревматизм частіше хворіють люди, в яких батько й мати також хворіли на ревматизм. У наступному було показано, що частота ревматизму в сім’ях коливається від 10% до 50%, що значно перевищує його поширеність в популяції (1,5%). Частота випадків ревматизму через родичів першого ступеня рідства не перевищує 15-20%.

Патогенез ревматизму (за В.І.Мазуровим, 2001) |

Стрептокок групи А | Генетична схильність

v | v

Фактори вірулентності | Порушення клітинної ланки імунітету

v | v

Токсична дія | Імунологічна реактивність

v | v | v | v | v

Пошкодження мембран клітин тканин людини | Формування аутоантигенів | Антигени, що реагують перехресно | Антигени, що не реагують перехресно

v | v | v | v

Токсичне пошкодження тканин | Аутоімунна відповідь. Формування антитіл, що перехресно реагують | Підвищене утворення і циркуляція в організму антистрептококових антитіл (АСЛ-О, АСК, АСГ)

v | v | v

Аутоімунні пошкодження | Формування циркулюючих імунних комплексів | Взаємодія антитіл із стрептококом і його руйнування

v | v | v

Клінічні прояви ревматизму

Класифікація.

Таблиця 5.1.

Робоча класифікація і номенклатура ревматизму (А.І.Нестеров, 1964).

Фаза і ступінь активності ревматизму. | Клініко-анатомічна характеристика ураження | Характер перебігу процесу | Стан кровообігу

серця | інших органів і систем

Активна

Ступінь активності I, II, III

Неактивна |

Ревмокардит первинний без вади клапанів

Ревмокардит поворотний з вадою клапанів (якою)

Ревматизм без явних змін серця

1.Міокардіосклероз ревматичний.

2. Вада серця (яка) | поліартрит, серозити (плеврит, перитоніт, абдомінальний синдром)

хорея, енцефаліт, менінгоенцефаліт, церебральний васкуліт, нервово-психічні розлади

васкуліти, нефрити, гепатит, пневмонія, ірит, іридоцикліт, ураження шкіри, тиреоїдіт

Наслідки і залишкові явища перенесених позасерцевих уражень |

гострий, підгострий

затяжний,

безперервно-рецидивуючий

Латентний |

НК0

Н I

Н IIА

Н IIБ

Н III

Н ІІБ

Н ІІІ

Під неактивною фазою ревматизму розуміють такий стан здоров’я, коли при клінічному і ретельному лабораторному обстеженні в динаміці не вдається виявити будь-яких ознак запального процесу чи порушень імунітету.

Таблиця 5.2.

Робоча класифікація ревматизму (ревматичної лихоманки) (зїзд ревматологів Росії, 1996)

Клінічні синдроми | Ступінь актив-ності | Перебіг | Наслідки (неактив-на фаза) | Ступінь НК

основні | додаткові

Ревмокардит первинний

Ревмокардит поворотний

без вади серця

на фоні вади серця

Артрит

з втягнен-ням серця

без втягнен-ня серця

Хорея

з втягнен-ням серця

без втягнен-ня серця

Вперше виявлена ревматична вада серця | Кільцеподібна еритема

Ревматичні вузлики

Артралгія

Абдомінальний синдром і інші серозити

Попередня стрептококова інфекція | ІІІ

ІІ

І | Гострий

Затяжний

Латентний | Без вади серця

Вада серця | 0

І

ІІА

ІІВ

ІІІ

Робоча група Асоціації ревматологів України запропонувала