з переважанням гіпотонії.
3. Статокоординаційні порушення, що відзначаються при ходінні, цілеспрямованих рухах (похитування при ходінн, нестійкість у позі Ромберга).
4. Судинна дистонія.
5. Психопатичні прояви (егоїстичність, емоційна нестійкість, пасивність, неуважність, зтурботливість, руховий неспокій).
Гіперкінези проявляються гримасничанням, порушенням почерку, незрозумілістю мови, дизартрією, некоординованими безпорядними рухами.
Характерні наступні симптоми.
1.
Симптом Черні – втягування епігастральної ділянки на вдосі.
2.
Симптом Філатова – неможливість одночасного закриття очей і висовування язика.
3.
Симптом “вялих плечей” – при піднятті хворого попід пахи голова глибоко занурюється у плечі.
4.
Симптом “хореїчної кисті” – згинання в променево-зап’ястковому і розгинання в п’ястково-фалангових і міжфалангових суглобах витягнутої вперед руки.
5.
Симптом Гордона – затримка зворотного згинання гомілки при викликанні колінного рефлексу внаслідок тонічної напруги m. quadriceps.
6.
Підвищення сухожилкових рефлексів, клонус ступень.
Хорейні гіперкінези підвищуються при хвилюванні, фізичному навантаженні і повністю зникають під сну.
У даний час часто зустрічається атиповий перебіг хореї з нерізко вираженими симптомами, але переважають вегето-судинна дистонія і астенізація. У більшості випадків хорея триває 2 – 3 міс. На фоні аниревматичної терапії хорея зникає впродовж 1-2 місяців. При наявності зореї вада серця формується дуже рідко.
Кільцеподібна еритема. Це блідо-рожеві, іноді леть помітні висипи у вигляді тонкого кільцеподібного ободка з чітким зовнішнім і менш чітким внутрішнім краєм. Елементи еритеми зливаються у химерні фігури на плечах, тулубі, рідше – на ногах. Шкірний висип не супроводжується будь-якими суб’єктивними відчуттями і зазвичай повністю зникає.
Абдомінальний синдром. Зустрічається в дитячому і підлітковому віці. Клінічна симптоматика супроводжується раптовою появою дифузних чи локалізованих болів у животі, нудотою, блювотою, розладами стільця. Біль має мігруючий характер, буває різною за виразністю, супроводжується лихоманкою, невеликим напруженням черевної стінки, болючістю при пальпації. В основі абдомінального синдрому лежить ревматичний перитоніт, тому він часто поєднується з серозитами і поліартритом. Перитонеальні симптоми зникають зазвичай через декілька днів, рецидивів не буває.
Ревматичне ураження легень. Розвивається, головним чином, у дітей при гострому чи рецидивуючому перебізі ревматизму у вигляді ревматичної пневмонії, легеневого васкуліту та плевриту.
Ревматична пневмонія проявляється посиленням задишки, підвищенням температури, ряснотою різнокаліберних дзвінких вологих хрипів при відсутності притуплення легеневого звуку. При двобічному прикореневому процесі формується типова картина “крил метелика”. Рентгенологічно відзначається локальне підсилення, згущення легеневого малюнка, а також його деформація з множинними вогнищами ущільнення.
Ревматичний васкуліт характеризується кашлем, кровохарканням, задишкою. Зазвичай при відсутності перкуторних змін в легенях вислуховується значна кількість вологих хрипів, а рентгенологічно визначається дифузне посилення легеневого малюнка.
Ревматичний плеврит - один з найбільш частих проявів ревматичного полісерозиту. Супроводжується болями при диханні, шумом тертя плеври, підвищення температури тіла. Відзначається швидкий зворотний розвиток змін під впливом протиревматичної терапії.
Діагностика.
Встановлення діагнозу гострої ревматичної лихоманки – складна клінічна задача, оскільки немає жодного специфічного тесту для цього захворювання. З 1940 року використовуються діагностичні критерії ревматизму, які постійно переглядаються АРА. Останній переглід відбувся в 1992 році, і в цій модифікації вони рекомендовані ВООЗ для діагностики ревматизму.
Таблиця 5.6.
Критерії Кіселя-Джонса-Нестерова для діагностики гострої ревматичної лихоманки (1963, 1966, 1973)
Основні прояви | Додаткові прояви
1. Кардит
2. Поліартрит
3. Хорея
4. Кільцеподібна еритема
5. Підшкірні вузлики
6. Ревматичний анамнез (звязок із перенесеною носоглотковою (стремпококовою) інфекцією, наявність хворих на ревматизм в сімї)
7. Докази ex juvantibus – покращання перебігу хвороби під впливом 3-5 денного антиревматичного лікування | А. Загальні:
1.
Підвищення температури
2.
Адинамія, втомлюваність, блідість шкіри, загальна слабкість
3.
Пітливість
4.
Носові кровотечі
5.
Абдомінальний синдром
Б. Спеціальні (головним чином лабораторні показники)
1.
Лейкоцитоз (нейтрофільозний)
2.
Диспротеїнемія:
а) збільшення ШОЕ
б) гіперфібриногенемія
в) поява С-реактивного білка
г) підвищення рівнів 2- і -глобулінів
д) підвищення рівня сироваткових мукопротеїдів, глікопротеїдів
3.
Патологічні серологічні показники: стрептококовий антиген в крові, підвищення титрів АСЛ-О, АСК, АСГ
4.
Підвищення проникності капілярів
Найбільш інформативні ознаки ревматизму і їх поєднання, розраховані у порогових значеннях сум діагностичних коефіцієнтів, були об’єднані в 10 синдромів (див. додатки). Вони використовуються для обєктивізації активності ревматизму.
Критерії діагностики ревматизму (АРА, 1982; ВООЗ, 1989)
Великі критерії:
1.
Кардит
2.
Поліартрит
3.
Хорея
4.
Підшкірні ревматичні вузлики
5.
Кільцеподібна еритема
Малі критерії:
Клінічні:
1.
Попередній ревматизм чи ревматичне захворювання серця
2.
Артралгії
3.
Лихоманка
Лабораторні:
1.
Збільшення ШОЕ
2.
Поява С-реактивного білка
3.
Лейкоцитоз
Показники, що підтверджують перенесену стрептококову інфекцію:
1.
Підвищений титр антистрептококових антитіл, АСЛ-О
2.
Висівання із зіву стрептококу групи А, нещодавно перенесена скарлатина.
Обгрунтування діагнозу ревматичної лихоманки:
1.
Два великих критерії + ознаки попередньої стрептококової інфекції;
2.
Один великий критерій + два малий критерії + ознаки попередньої стрептококової інфекції.
Діагностичні критерії кардиту:
1.
Болі чи неприємні відчуття за грудиною
2.
Задишка
3.
Серцебиття
4.
Тахікардія
5.
Послаблення І тону на верхівці серця
6.
Шум на верхівці серця
-
систолічний (слабкий, помірний, сильний);
-
діастолічний
7.
Симптоми перикардиту
8.
Збільшення розмірів серця
9.
ЕКГ-дані:
-
подовження інтервалу PQ
-
екстрасистолія, ритм АВ-зєднання
-
інші порушення ритму
10.
Симтоми недостатності кровообігу
11.
Зниження чи втрата працездатності
При наявності у хворого 7 з 11 критеріїв діагноз кардиту вважають достовірним.
Лабораторні дані:
1.
Загальний аналіз крові: збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво.
2.
Біохімічний аналіз крові: диспротеїнемія – збільшення рівня 2 і -глобулінів, серомукоїда, сіалової кислоти, фібрину, гаптоглобуліну, АсАТ.
3.
Імунологічні зрушення: зниження вмісту Т-лімфоцитів, особливо за рахунок Т-супресорів, підвищення рівнів Ig M, G, A, E, поява ЦІК.
4.
Антистрептококові антитіла: зростання титрів антистрептокінази (АСК) вище 1:300, антистрептогіалуронідази (АСГ) вище 1:600, антистрептолізину – О (АКЛ) вище 1:250.
Патогномонічні ознаки ревматичного ураження клапанів (за даними доплерехокардіографії)
Ендкардит мітрального клапану:
-
крайові булавовидні потовщення передньої мітральної стулки;
-
гіпокінезія задньої мітральної стулки;
-
мітральна регургітація;
-
перехідний куполоподібний діастолічний вигин передньої мітральної стулки;
Ендокардит аортального клапану:
-
органічне крайлве потовщення аортальних клапанів;
-
перехідний пролапс стулок;
-
аортальна регургітація.
Для підтвердження наявності активності ревматичного процесу необхідно провести комплексне обстеження, що включає наступне:
- Клінічний аналіз крові
- Біохімічний аналіз крові (білки крові, фібриноген, С-реактивний білок, сіалові кислоти, серомукоїд, церулоплазмін, інші гострофазові білки)
- Серологічне дослідження крові (титри антистрептококових антитіл: антистрептолізин-О, антистрептокіназа, антигіалуронідаза, антидезорибонуклеаза В)
- Мікробіологічне дослідження крові (посів на стерильність, з метою виключення інфекційного ендокардиту)
- Култивування матеріалу із зіву для виявлення -гемолітичного стрептококу групи А
- Рентгенографія органів грудної клітки
- Електрокардіографія
- Фонокардіографія
- Ехокардіоскопія
Лікування ревматизму. Усі хворі з