володіють аутореактивністю (аутоантигенністю); агреговані IgG у подальшому розпізнаються як чужерідні антигени:
- у подальшому плазматичні клітини синовіальної оболонки і лімфоцити продукують до Fc-фрагменту агрегованого IgG антитіла, так звані ревматоїдні фактори (РФ) класів IgG і IgМ, тобто це є аутоантитіла; РФ, таким чином, уявляє собою антитіло, зазвичай це IgМ, до Fc-фрагменту зміненого IgG;
- у подальшому поєднання РФ з IgG утворює імунний комплекс, поєднання якого з комплементом призводить до активації системи згортання, виділенню лімфоцитами лімфокінів, що в свою чергу викликає хемотаксис, фагоцитоз імунних комплексів нейтрофілами і утворення рагоцитів; руйнування лейкоцитів, що поглинули імунні комплекси, стимулює виділення медіаторів запалення.
Суглоб за своїм анатомічним розташуванням та біологічними властивостями є структурою, яка полегшує розпізнавання, фіксацію, патофізіологічні та біохімічні перетворення антигенного матеріалу, а тому його можна розглядати як локальне вогнище антигенної перебудови. Можливий механізм розвитку ревматоїдного запалення представлений в додатках (див. додаток 2).
Класифікація. Згідно класифікації, виділяють 4 основні клінічні форми РА . Пояснення до класифікації:
1.
Ревматоїдний артрит характеризується множинними ураженнями суглобів, головним чином, кистей і стоп. У деяких хворих РА може перебігати у вигляді олігоартриту або ж моноартриту. Ці варіанти найчастіше призводять до діагностичних помілок.
2.
Ревматоїдний артрит із системними проявами (з вісцеритами) характеризується поліартритами, анемією, у сироватці крові більшості хворих визначається ревматоїдний фактор. У процес втягуються внутрішні органи. Яскравим проявом системності є синдром Фелті, що характеризується поєднанням суглобового синдрому, лейконейтропенії, спленомегалії, генералізованої лімфаденопатії. Нерідко у хворих із системними проявами проявляється “сухий” синдром - синдром Шегрена. При РА він відзначається важким перебігом, значним ураженням екзокринних залоз.
Таблиця 5.7.
Робоча класифікація і номенклатура РА.
І. Клініко-анатомічна форма.
1.
Ревматоїдний артрит
Поліартрит
Олігоартрит
Моноартрит
2.
Системні прояви:
Ревматоїдні вузлики,
Ішемічна полінейропатія
Дигітальний артеріїт
Склерит
Полісерозит
Хронічні виразки гомілок
Синдром Рейно IV. Ступінь активності
І – мінімальна
ІІ – середня
ІІІ – висока
0 – ремісія
ІІ. Імунологічна характеристика
Серопозитивний
Серонегативний
ІІІ. Перебіг
Повільно прогресуючий
Швидко прогресуючий
+ множинні узури | Лімфоаденопатія
Синдром Фелті
Синдром Шегрена
3.
Синдром Стілла у дорослих
4.
Ювенільний РА
IV – остеопороз + звуження суглобової щілини + множинні узури + кістковий анкілоз
V. Рентгенологічна стадія
І – білясуглобовий остеопороз
ІІ – остеопроз + звуження суглобової щілини (можуть бути поодинокі узури)
ІІІ – остеопороз + звуження
суглобової щілини
VI. Функціональний стан опорно-рухового апарату
Професійна працездатність: збережена, обмежена,
Втрачена
Втрачена здатність до самообслуговування
Особливим різновидом системних проявів є варіант РА, що межує із системний червоним вовчаком (СЧВ) Він характеризується поєднанням серопозитивного РА з клініко-імунологічними і патоморфологічними ознаками СЧВ, такими як антиядерні антитіла, множинні вісцеропатії у комбінації з ерозивно-деструктивними формами поліартритів, необхідністю застосування високих доз глюкокортикоїдів для зниження активності процесу.
РА із псевдосептичним синдромом є найтяжчим варіантом хвороби. Частіше розвивається у молодих людей і осіб середнього віку, характеризується прогресуючим ураженням внутрішніх органів на фоні виразного суглобового синдрому. Діагностика РА із псевдосептичним синдромом часто викликає суттєві утруднення, оскільки гектична лихоманка, полісерозит, кахексія, наявність ревматоїдного кардиту превалюють у клінічній картині, а ознаки ураження суглобів недооцінюються.
3.
Ревматоїдний артрит в поєднанні з іншими ревматичними захворюваннями. Часто спостерігається поєднання РА з остеоартрозом, при цьому перебіг РА відрізняється доброякісністю, він перебігає без суттєвих ексудативних і проліферативних ознак, як правило, без втягнення в процес внутрішніх органів. При поєднанні РА і ревматизму, як правило, ураженню суглобів передує ревматична атака і сформована вада серця. Однак, і при РА може розвинутися кардит, сформуватися недостатність мітрального клапану, що значно утруднює диференціальну діагностику.
4.
Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) – це РА, що розвинувся у віці до 16 років. ЮРА характеризується більшим різномаїттям форм і варінтів перебігу – від порівняно легких, локалізованих форм до тяжкого прогресуючого поліартриту із системними проявами. Клінічна картина подібна до РА у дорослих, проте відзначається частіше ураження крупних суглобів (частіше колінних), шийного відділу хребта і менш властива симетричність процесу.
Особливою вісцеральною формою ЮРА є синдром Стілла. Він характеризується гострим початком, високою інтермітуючою лихоманкою, виснаженням і схудненням хворого. На цьому фоні визначається картина уражень крупних і дрібних суглобів із різко вираженим больовим синдромом і виразними ексудативними проявами.
Наступний розділ класифікації визначає поняття серопозитивного і серонегативного РА, що виставляється за наявність чи відчутністю в крові ревматоїдного фактора – RF (діагностується на підставі тесту Ваалер-Роуз або латекс-тесту). Діагностично значущими вважаються титри 1:32 у реакції Ваалер-Роуза і 1:40 – у латекс-тесті. Однак у перші 6-12 міс. ревматоїдний фактор не визначаєжться в крові.
Ступінь прогресування ревматоїдного процесу (за Астапенко М.Г., 1989)
Повільно прогресуючий перебіг – найбільш частий перебіг захворювання; хвороба розпочинається поступово, має чітко визначений циклічний характер із періодами загострення та ремісій, нові суглоби втягуються у патологічний процес поволі (1-2 нових суглоба у рік), вісцеральні прояви приєднуються до-сить рідко. Тривалий час зберігається працездатність. Стійкий по-зитивний ефект від терапії.
Швидко прогресуючий перебіг супроводжується майже завжди високими показниками активності. Недуга розпочинається гостро, у патологічний процес швидко втягуються нові суглоби (приблизно 3-4-5 нових суглобів у рік), деформація суглобів спостерігається вже на першому році хвороби, швидкий розвиток вісцеритів. Лікування є малоефективним.
Малопрогресуючий перебіг (без помітного прогресування) - починається непомітно, з артралгічного синдрому, ексудативні явища не виражені. Втягнення у патологічний процес нових суглобів відбувається дуже повільно. Деструктивні явища виникають рідко, через 5-10 років перебігу недуги. Ремісії довготривалі. Лабораторні ознаки активності виражені незначно.
Ступені активності ревматоїдного процесу.
І-ий ступінь (мінімальний) - ранкова скутість у суглобах до 1,5 години, ексудативні зміни у суглобах незначно виражені, нез-начна локальна гіпертермія, ШОЕ підвищена до 20 мм/год, С-реактивний білок (+), кількість лейкоцитів у крові незначно підвище-на, показники фібриногену; сіалової кислоти, серомукоїду, гаптоглобіну незначно підвищені.
II-ий ступінь (середній) - ранкова скутість у суглобах до 12