Лабораторні дані: підвищений загальний рівень білірубіну за рахунок кон’югованої фракції, рівень АлАТ, АсАТ перевищує норму у ? 5 разів, ЛФ – в 2 рази, гіпо-, нормо-холестеринемія, білірубінурія, уробілінурія, зниження вмісту стеркобіліну в крові. Рідше печінково-клітинна жовтяниця з кон’югованою білірубінемією м.б. зумовлена внутрішньоклітинним холестазом, в основі якого є порушення внутрішньоклітинного транспорту кон’югованого білірубіну і екскреції його в жовч. Білірубін скидається через синусоїдальний полюс гепатоциту і поступає в системний кровоток. Цілісність гепатоцитів не порушена, але проникливість клітинних мембран знижена.

Таблиця із ст.2 лекції по жовтяниці.

Клінічні форми: синдром Дабіна-Джонсона і Ротора, рецидивуюча жовтяниця вагітних, лікування стероїдами, у ранньому післяопераційному періоді.

АлАТ, АсАТ не є специфічними, однак високо чутливі. Нормальні величини АсАТ 0,1-0,68 ммоль/год/л, АлАт 0,1-0,45 ммоль/год/л. Підвищення активності амінотрансфераз є характерним при дифузних ураженнях печінки, навіть при мінімальному ушкодженні клітин і є одним із об’єктивних критеріїв цитолізу. Гіперферменія розвивається також при патологічних процесах в м’язах, в т.ч. міокарді, м.б. при гострих нефритах, важкому гемолізі. Пряме “органне” діагностичне значення амінотрансфераз відносно невелике. Однак у хворих з встановленою органною патологією печінки активність амінотрансфераз є найчутлівішим показником цитолізу. Підвищення активності амінотрансфераз до верхньої границі її норми у 1,5-5 разів розцінюється як помірна, а в ? 10 разів – як висока гіперферментія. Невеликі гіпереферментії вказують на інтоксикацію медикаментами, рідше є виявом скритої недостатності кровообігу, особливо після фізичних навантажень. У невеликої частини обстежених виявляються латентно перебігаючі гострі і хронічні гепатити. Рівень гіперферментії при гепатитах є одним із критеріїв до лікування глюкокортикоїдами.

Лужна фосфатаза (ЛФ) – підвищення активності продукції гепатоцитами і епітелієм найдрібніших жовчевих проток спостерігається при холестазі, жовтяницях пухлинного генезу, первинному біліарному цирозі печінки, гранулематозних процесах в печінці, абсцесах печінки. Нормальні показники ЛФ 2-5 од. (0,8-1,7 ммоль/год./л) (за Боданським).

Синтетична функція печінки: білок (альбуміни, глобуліни), коагулограма, ліпопротеїди. Часто зустрічаються різні порушення коагуляції: дефіцит факторів згортання крові (ІІ, VII, ІХ, Х) внаслідок порушеного їх синтезу печінкою і неадекватної абсорбції вітаміну К, зміну протромбінового часу (залежать від важкості ураження печінки), дисфібриногенемія, дисемінована, внутрішньосудинна коагуляція

Протеїнограма (гіпо-, диспротеїнемія). Коагулограма. Амілаза. Ліпідний спектр сироватки крові.

Коагуляційні проби: тимолова (0-4 од./л, сулемова (1,6-2,2 мл). При дифузних ураженнях печінки показники тимолової проби підвищуються, сулемової – знижуються. Тимолова проба є чутливим тестом цитолізу і є інформаційною при гострих процесах. Зміни сулемової проби спостерігаються при переході процесу у хронічну форму, особливо при цирозі.

Визначення жовчевих пігментів у сечі є важливим для діагностики, так як в нормі в сечі останніх немає. Клінічне значення виявлення білірубіну в сечі полягає у виявленні запідозреної жовтяниці, як раннього симптому гепатобіліарного захворювання, зокрема вірусного токсичного гепатиту. Відсутність білірубіну у сечі при жовтяниці передбачає наявність непрямого білірубіну в крові, так як тільки прямий білірубін виділяється з сечею.

В нормальних умовах в системний кровоток і в сечу попадає невелика кількість уробіліногену. Клінічне значення має від’ємна реакція на уробілін в сечі, що вказує на припинення поступлення білірубіну в кишківник. У хворих ГВГ визначення уробіліну в сечі дозволяє контролювати динаміку захворювання: на висоті жовтяниці (має місце внутрішньопечінковий холестаз) пігменти не поступають в сечу і кал. Поява уробіліну в сечі – один із ранніх критеріїв одужання.

Інструментальні методи дослідження: ультразвукова, радіонуклідна діагностика. З допомогою цих досліджень визначаємо розміри, форму, положення паренхіматозних органів, вогнищеву чи дифузну патологію (киста, абсцесс, пухлина, метастази пухлин, ехінокок). Інформативність методів 80-90% випадків, особливо при поєднанні УЗД з доплерографією.

Другий етап дослідження передбачає встановити, уточнити характер дифузного чи вогнищевого ураження печінки. Для діагностики вогнищевих уражень печінки серед селективних діагностичних процедур має значення лапароскопія, селективна ангіографія, пункційна біопсія, комп’ютерна томографія.

Лапароскопічна діагностика інформативна у випадках поверхневої локалізації вогнищевих уражень. Однак вирішальне значення в уточненні діагнозу має прицільна біопсія. Коли вогнищеві ураження (кисти, пухлини, абсцеси) розташовані в глибині печінки, то достовірним методом діагнос-тики є ціліакографія. Остання дає інформацію про стан артеріального кровопостачання печінки, селезінки.

Серед лабораторних методів дослідження у верифікації пухлинного процесу (гепатоцелюлярної карциноми) є визначення б-фетопротеїну у сироватці крові. Підвищення його рівня є специфічним маркером гепатоцелюлярної карциноми, хоча це може спостерігатись при інших пухлинах.

При наявності дифузного ураження печінки уточнення діагнозу можливе при визначенні маркерів вірусного гепатиту (В, С, Д, Е), пункційної біопсії. При підозрі на аутоімунний генез гепатиту визначаємо сироваткові антитіла: гладком’язеві (SMA), антинуклеарні (ANA), печінково-ниркові мікросомальні (LKM-1), ін.

Морфологічні зміни при ГЛС характеризуються переважно гіперплазією ЛМС печінки і селезінки, фібропластичною реакцією, а в окремих випадках інфільтративно-проліферативним і дистрофічними процесами.

При захворюваннях судин портальної системи спостерігаються тромбоз, ендофлебіт, склероз, кавернозна трансформація ворітної вени і її гілок, а при хворобі Кіарі – ендофлебіт печінкових вен. Зміни печінки і селезінки змінюються залежно від локалізації процесу і стадії захворювання.

При захворюваннях обміну речовин зміни в печінці є різними: від жирової дистрофії і перипортального фіброзу до масивного некрозу і цирозу печінки. В печінці і селезінці спостерігається також підвищене відкладання продуктів порушеного метаболізму.

Для системних захворювань крові характерною є лейкемічна інфільтрація печінки і селезінки, інколи з вираженими явищами фіброзу в