У нас: 141825 рефератів
Щойно додані Реферати Тор 100
Скористайтеся пошуком, наприклад Реферат        Грубий пошук Точний пошук
Вхід в абонемент





участю ферменту уридинфосфоглюкороніл-трансферази (УДФ-глюкоронілтрансфераза) з утворенням водорозчинного моноглюкоронідбілірубіну (МГБ). Із гепатоциту останній виділяється в жовчеві капіляри, в стінках яких перетворюється у диглюкоронідбілірубін (ДГБ) з участю ферменту білірубінглюкоронілтрансферази. При цьому із двох молекул МГБ утворюється по одній молекулі ДГБ і НБ.

Надалі кон’югований (зв’язаний, прямий) білірубін виділяється в систему жовчевивідних шляхів, кишківник, де під впливом мікробів відновлюється до безбарвного уробіліногену. Основна частина останнього із тонкої кишки переходить в товсту, де з участю анаеробної флори відновлюється до стеркобіліногену. Стеркобіліноген у прямій кишці перетворюється в стеркобілін, придаючи каловим масам жовто-оранжевий колір. І тільки невелика частина стеркобіліну всмоктується у товстій кишці і через систему гемороїдальних вен (минуючи печінку) попадає у кровоносне русло, виділяючись через нирки з сечею. Невелика частина уробіліногену всмоктується в тонкій кишці і через ворітну вену поступає в печінку, де повністю розщеплюється, надалі виводиться в жовч і тільки у вигляді “слідів” виділяється нирками.

Важливо відмітити, що уробілінурія – це виділення з сечею уробіліноїдів, які поєднують уробілінові (уробіліногени, уробіліни) і стеркобілінові (стеркобіліноген, стеркобілін) тіла, які є різні за хімічною будовою і фізичними властивостями і в лабораторній практиці їх позначають разом як уробіліноїди.

У новонароджених жовтяниця зустрічається досить часто – 20-65% випадків у ранньому неонатальному періоді.

На відміну від транзиторної (кон’югаційної) жовтяниці патологічні типи жовтяниць характеризуються наступним:

-

є при народженні, появляються в першу доду або на другому тижні життя;

-

затяжний перебіг жовтяниці (> 7-10 днів у доношених і > 10-14 днів у недоношених новонароджених немовлят);

-

хвилеподібний перебіг жовтяниці;

-

темпи приросту НБ (? 5мкМоль/л/год. або ? 85мкМоль/л/добу);

-

рівень НБ у пуповинній крові > 60 мкМоль/л або 85 мкМоль в перші 12 годин життя, ? 171 мкМоль на другу добу, максимальні величини НБ в любий час >205-220 мк Моль/л;

-

максимальний рівень ПБ > 25 мкМоль/л.

Патогенетична класифікація жовтяниць.

Надпечінкова жовтяниця.

1.

Збільшення утворення НБ:

-

гемоглобінопатія > серповидно-клітинна анемія;

-

ферментопатія – дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази;

-

порушення будови еритроциту – сфероцитоз;

-

неефективний еритропоез – В12 дефіцитна анемія;

-

медикаменти, хімічні речовини – допегіт, алкоголь;

-

інфекції > мікоплазма, вірусні інфекції, сепсис;

-

несумісність по групових і Rh-фактору > переливання крові;

-

травма ферментних систем крові > переохолодження, штучні клапани серця;

-

аутоімунні стани –СЧВ;

-

злоякісні захворювання > лейкемії.

Внутрішньопечінкова жовтяниця.

Порушення споживання НБ печінковими клітинами:

-

інфекція, інтоксикація > персистуючий гепатит, постгепатитна гіпербілірубінемія;

-

порушення кон’югації білірубіну > пігментні гепатози, гепатити;

-

запальні ушкодження клітин печінки > вірусні гепатити, амебіаз, лептоспіроз, хв. Вільсона-Коновалова, ін.

-

внутрішньопечінковий холестаз > біліарний цироз печінки, холестатичний гепатит.

Підпечінкова жовтяниця.

Порушення відтоку жовчі:

-

жовчекам’яна хвороба;

-

травма > стріктура жовчевивідної протоки.

Захворювання печінки, що протікають з жовтяницею.

Новонароджені, діти грудного віку.

Інфекції (вроджені, набуті):

- бактеріальні, в т.ч. сепсис (E. сoli, ін.);

-

вірусні (СМV, вірус гепатиту В, краснухи, Коксакі, вірус простого герпесу);

-

паразитарні – токсоплазмоз, сифіліс.

Метаболічні порушення:

-

спадкові – дефіцит б1-антитрипсину (б1- АТ), галактоземія, спадкова непереносимість фруктози, муковісцидоз, тирозиноз, хв. Німана-Піка;

-

набуті – холестаз і ураження печінки, пов’язані з парентеральним живленням, тяжким еритроцитозом;

-

ідіопатичні – неонатальний гепатит (гігантоклітинний гепатит), сімейний цироз печінки, спадковий лімфостаз з холестазом.

Аномалії будови жовчевивідних шляхів:

-

атрезії і гіпоплазії – атрезія позапечінкових жовчевих шляхів, гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевих шляхів, дисплазія печінкової артерії;

-

кисти – киста загальної жовчевої протоки, кистозне розширення головних внутрішньопечінкових ходів, вроджений фіброз печінки, полікистоз печінки, нирок.

Діти і підлітки.

-

Хронічний гепатит.

-

Спадкові захворювання (хв. Вільсона-Коновалова – гепатоцереб-ральна дистрофія, муковісцидоз, порфірія.)

-

Злоякісні захворювання – лейкемія, лімфома, пухлини печінки, метастази пухлин в печінку.

-

Токсикози, викликані гепатотоксичними речовинами, ядами (інсектициди, гриби, отруйні ягоди, рослини, укуси змій, отруйних комах).

-

Паразитарні інвазії – шистоматози, лептоспіроз, вісцеральна форма Larva migrans.

-

Ідіопатичні або вторинні ураження – неспецифічний або виразковий коліт, ревматичні захворювання (ревматизм, системний червоний вовчук, ЮРА).

Диференційна діагностика некон’югованої гіпербілірубінемії.

1.

Підвищене утворення НБ із гему:

-

гемолітична хвороба новонароджених;

-

вроджений сфероцитоз;

-

спадковий еліптоцитоз;

-

дефекти еритроцитарних ферментів;

-

неефективний еритропоез;

-

вплив вітаміну К, окситоциту матері, фенолових дезінфектантів;

-

інфекції;

-

обмежена гематома;

-

поліцитемія;

-

діабет вагітної;

-

фетальна трансфузія (від матері або близнюка);

-

пізня перев’язка пуповини.

2.

Зменшене поступлення НБ із плазми в гепатоцит:

-

портакавальний анастомоз;

-

СН по правошлуночковому типу.

3.

Недостатній захват НБ мембраною гепатоциту:

-

хвороба Жільбера;

-

конкурентна інгібіція;

-

жовтяниця, зумовлена грудним молоком, медикаментами;

-

змішані причини (гіпоксія, ацидоз, недоношеність, гіпоглікемія, ексикоз, гіпотиреоз).

4.

Зменшене нагромадження НБ в цитолізі:

-

гарячкові стани;

-

конкурентна інгібіція.

5.

Порушення процесів кон’югації:

-

фізіологічна гіпербілірубінемія;

-

інгібіція медикаментами;

-

синдром Кріглера Найяра;

-

дисфункція гепатоцитів.

6.

Порушення кишково-печінкової рециркуляції:

-

обструкція кишківника;

-

атрезія тонкої кишки;

-

хв. Гіршпрунга;

-

кистофіброз;

-

жовтяниця, викликана грудним молоком.

Лабораторна діагностика непрямої гіпербілірубінемії:

-

визначення групи крові і резус-фактора матері і дитини;

-

еритроцити: морфологія, кількість, підрахунок ретикулоцитів і нормобластів;

-

гемоглобін;

-

визначення вмісту загального білірубіну і його фракцій;

-

пряма реакція Кумбса (слина, кров);

-

визначення титру материнських антитіл, гемолізинів;

-

мікроскопічне, бактеріологічне дослідження сечі;

-

гемокультура, ін. бактеріологічні дослідження;

-

дослідження активності ферментів еритроцитів (глюкозо-6-фосфатдегідрогенази);

-

концентрація Т3, Т4 у крові;

-

ліпідний спектр крові.

Лікування некон’югованої гіпербілірубінемії:

-

усунення причини, яка веде до порушення кон’югації білірубіну;

-

ЗПК з метою механічного видалення білірубіну;

-

посилення процесів біотрансформації білірубіну в печінці (фенобарбітал);

-

симптоматичні засоби.

Причини кон’югаційної гіпербілірубінемії.

-

Гепатитний синдром новонародженої дитини: інфекційний, метаболічний, ідіопатичний.

-

Атрезія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.

-

Гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.

-

Неонатальний некроз печінки.

-

Холелітіаз.

-

Мікрокистоз печінки.

За характером причинних факторів жовтяниці, що мають у своєї основі кон’югаційну гіпербілірубінемію, грунтуються у три відомих варіанти: обструкційну, паренхіматозну і гемолітичну. Диференціація їх можлива на основі оцінки вмісту білірубіну і його фракцій в крові та інших біологічних рідинах. |

кров | сеча

Жовтяниця | НБ | ПБ | акт. транс-фераз | лужна фосфатаза | уробілі-ноген | Б

гемоліз | ^^^ | N, ^ | N | N | ^ | -

гостра печінкова | ^ | ^^^ | ^^^ | N, ^ | + | +

хр. гепатоцелюлярна | ^ | ^^ | N, ^ | N | + | +

механічна | ^ | ^^^ | N, ^ | ^^^ | - | +

Звертають на увагу різноманітні причини холестазу у дітей раннього віку. Наслідки тривалого холестазу зумовлені затримкою в печінці:

-

речовин, що в нормі виводяться жовчю та
Сторінки: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10