наступним поступленням в кров і тканини;
-
жовчевих кислот та порушенням їх поступлення у проксимальні відділи кишківника і прогресуючим ушкодженням печінки.
Диференційна діагностика при холестазі у дітей раннього віку.
1.
Інфекційні захворювання печінки:
-
вірусний гепатит;
-
СМV-інфекція;
-
герпесвірусна інфекція;
-
краснуха;
-
вітряна віспа;
-
ентеровірусна інфекція;
-
реовірусна інфекція тип-3;
-
токсоплазмоз;
-
сифіліс;
-
туберкульоз;
-
лістеріоз.
2.
Вплив токсинів:
-
сепсис;
-
медикаментозні ушкодженння;
-
при парентеральному харчування.
3.
Метаболічні захворювання печінки:
-
порушення обміну амінокислот (тирозинемія, гіперметіонінемія);
-
порушення обміну ліпідів (хв. Німана-Піка, Гоше, Вольмана);
-
порушення обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, глікогенози);
-
інші метаболічні дефекти (дефіцит альфа-1-АТ);
-
ідіопатичний гіпопітуїтаризм;
-
муковісцидоз;
-
гіпотиреоз.
4.
Хромосомні хвороби печінки: Дауна, трисомія Е, інші.
5.
Внутрішньопечінкові захворювання неясної етіології:
-
персистуючий внутрішньопечінковий холестаз;
-
артеріопечінкова дисплазія;
-
внутрішньопечінкова біліарна гіпоплазія;
-
рецидивуючий внутрішньопечінковий холестаз;
-
вроджеий печінковий фіброз;
-
кистозне розширення внутрішньопечінкових протоків.
6.
Позапечінкові захворювання:
-
атрезія жовчевих шляхів;
-
гіпоплазія жовчевидільної системи;
-
стеноз жовчевивідної протоки;
-
аномалія холедохопанкреатодуктального з’єднання;
-
киста жовчевивідної протоки;
-
пухлини;
-
конкременти;
-
жовчна пробка (згущення жовчі).
7.
Змішані причини:
-
ретикулогістіоцитоз;
-
гіпоперфузія;
-
асоційовані з хронічною патологією кишківника.
Диференційна діагностика жовтяниць.
Симптоми | Холестатичний гепатит | Пухлина | Холелітіаз
Анамнез | Гемотрансфузії 40-180 днів до початку хворби | Астенізація | Приступи колік
Переджовтянич-ний період | 7-14 днів | Поступове погрішення стану | Гострий початок – приступ болю
Суб’єктивні симптоми | Тяжкість у правому підребер’ї | Постійно зрос-таючі болі в області печінки | Виражені переймоподібні болі в області печінки
Артралгія | Часто | Немає | Немає
Гарячка | Субфебрильна до появи жовтяниці | Субфебрильна при розпаді пухлини | Висока з велики-ми добовими коливаннями
Збільшення селезінки | Часто | Немає | Немає
Симптом Курвуаз’є | Від’ємний | Позитивний, ж/м малоболючий | Позитивний, ж/м болючий
Білірубін | Підвищена вільна і зв’язана фракції | Підвищена зв’язана фракція | Підвищена зв’язана фракція
Холестерин | Знижений або нормальний | Різко пвідвищений | Норма, м.б. підвищений
Тимолова проба | + | ± | -
Уробілін сечі | + | - | -
Активність трансфераз | Підвищена | Незначно підвищена | Частіше нормальна
Алгоритм діагностики.
1.
Деталізація скарг, анамнезу захворювання, життя, в т.ч. генеалогічного.
2.
Клінічний огляд дитини : МАР, гепатолієнальний синдром.
3.
УЗД.
4.
Генетичні дослідження (каріотип, набір хромосом).
5.
Пункційна біопсія печінки.
6.
Аналіз крові:
Антинуклеарні антитіла білірубін і фракції церулоплазмін
серологічні ліпіди плазмін
дослідження маркерів протеїнограма ферритин сироватки
вірусного гепатиту амілаза крові
(В, С, Д, Е) коагулограма
7.
Ендоскопія (ретроградна панкреатохолангіографія), комп’ютерна томографія, гепатобілісцинтіграфія, в/в холангіографія.
Диференційна діагностика при холестатичному синдромі.
Внутрішньопечінковий | Позапечінковий
Гостре ушкодження печінкових клітин:
вірусний гепатит, алкогольна жирова дистрофія печінки, дія медикаментів. | Холедохолітіаз.
Стриктури жовчевивідних шляхів. Склерозуючий холангіт. Холангіокарцинома.
Карцинома підшлункової залози.
Панкреатит (гострий, хронічний).
Преампулярна карцинома.
Атрезія жовчевивідних шляхів.
Кисти холедоху.
Інші порушення.
Хронічні ушкодження печінкових клітин:
Первинний біліарний цироз печінки, склерозуючий холангіт, медикаменти, парентеральне харчування;
Системна інфекція. Стан після операції. Доброякісні зворотні стани.
Інші порушення
Захворювання печінки та інші патологічні стани, що протікають з ГЛС, супроводжуються розвитком портальної гіпертензії.
Портальна гіпертензія – підвищення тиску в басейні ворітної вени, зумовлене порушенням кровотоку різного походження і локалізації, - в портальних судинах, печінкових венах, нижній порожнистій вені.
Клінічні симптоми портальної гіпертензії: розвиток колатерального кровообігу, кровотечі із варикозно розширених колатералей, асцит, спленомегалія.
Портальна гіпертензія за механізмом розвитку поділяється на внутрішньопечінкову і позапечінкову – локалізація перешкоди у позаорганних відділах печінкових вен або у нижній порожнистій вені проксимальніше місця впадіння печінкових вен; підпечінкова – перешкода у стовбурі ворітної вени або її крупних гілок.
Причиною внутрішньопечінкової гіпертензії є цироз печінки. Важливим моментом при цьому є розвиток колатерального кровообігу: портопечінковий кровообіг здійснюється як по внутрішньопечінкових шунтах, так і по позапечінкових портокавальних анастамозах. Значна частина крові при цьому минає паренхіму печінки. Останнє значно погіршує метаболізм гепатоцитів, приводить періодично до бактеріємії і ендотоксемії з епізодами гарячкового стану. На внутрішньопечінкову гемодинаміку при цирозі впливають повторні хвилі некрозів і регенерації.
Надпечінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою печінкового відтоку: хвороба Бадда-Кіарі, конструктивний перикардит, тромбоз або компресія нижньої порожнистої вени. При хворобі Бадда-Кіарі в процес оклюзії втягуються не всі печінкові вени одночасно і процес поступово поширюється на інші венозні стовбури.
Печінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою портального притоку: тромботична оклюзія ворітної вени і її основних венозних приток, пілефлібіт, аневризми селезінкової і печінкової артерій, мієлопроліферативні захворювання. Розвиваються при цьому і портопортальні анастамози.
Клінічні симптоми різних видів портальної гіпертензії.
Надпечінкова форма портальної гіпертензії характеризується раннім розвитком асциту, який не корегується діуретичними препаратами, супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки.
Основним симптомом підпечінкової портальної гіпертезії є спленомегалія. Печінка, як правило, не збільшена. Спленомегалія часто супроводжується гіперспленізмом, але без кровотеч і асциту. Рідше спостерігається гіперспленізм з кровотечами варикозно розширених вен стравоходу і наступною появою асциту. Підпечінкова портальна гіпертензія розвивається повільно, з повторними шлунково-кишковими кровотечами.
Раннім симптомом внутрішньопечінкової портальної гіпертензії є стійкий диспептичний синдром без змін у шлунку, метеоризм, періодично діарея, похудання. Значна спленомегалія, варикозне розширення вен з можливими кровотечами і асцит – пізні симптоми цієї форми портальної гіпертензії.
Однак перша кровотеча із колатералей м.б. фатальною, так як приводить до різкого погіршення функції печінки. Розвивається гіперспленізм. Гіпертензія при внутрішньопечінковому блоці портальної системи завжди є тотальною, однак можлива її перевага в гастролієнальній або кишково-мезентеріальній зоні портальної системи.
При гастролієнальному типі біль локалізується в епігастрії і особливо у лівому підребер’ї. При кишково-мезентеріальному типі біль є непостійним і локалізується кругом пупка, здухвинних ділянках, в області печінки.
Набряково-асцитичний синдром.
Патофізіологія асциту у пацієнтів з портальною гіпертензією до кінці не є вивченою. Остання є наслідком складних порушень гомеостазу електролітів і води в результаті морфологічних і функціональних порушень функції печінки, дисрегуляції системної гемодинаміки і зміни функцій нирок. На ці процеси впливають деякі гормони, медіатори, нейрогуморальні зрушення.
Патогенез асциту при цирозі печінки пов’язаний з кількома факторами:
-
механічним, зумовленим портальною гіпертенізією;
-
гормональним;
-
нервово-гуморальним;
-
гемодинамічними розладами і порушенням водно-електролітної рівноваги.
Нагромадження вільної рідини в черевній порожнині зумовлене трансудацією плазми в результаті підвищенного гідростатичного тиску і зниженого онкотичного тиску в судинах. В міру нагромадження асциту знижується центральний