при кровотечі із виразки шлунку або двадцятипалої кишки або іншої локалізації часто має місце гіперамоніємія. Остання є наслідком ендогенної інтоксикації в результаті нагромадження крові і продуктів її розпаду в товстій кишці. Після першої кровотечі ризик повторних дуже великий. Класично кровотеча маніфестує блювотою темною венозною кров’ю або “кавовою гущею”. Спочатку м.б. невелика блювота, а через 1-2 год. виникає масивна кровава блювота до 1,5-2 л крові. Через кілька годин появляються рідкі або в’язкі випорожнення – melena. Можлива спонтанна зупинка кровотечі в межах 12-24 годин з наступним її повторенням через 7-10 днів. Інколи першим і єдиним симптомом її м.б. melena. В таких випадках кровотеча розвивається повільно, значних порушень гемодинаміки на протязі першої доби може і не бути.
Гемостатична замісна терапія при гострій кровотраті із варикозно розширених вен стравоходу і шлунку складається із заходів направлених на ліквідацію гіпокоагуляції, геморагічного шоку, гіповолемії, гіпоксії, на профілактику і лікування печінкової енцефалопатії, ниркової недостатності, ДВЗ-синдрому, порушень водно-електролітного обміну і кислотно-лужної рівноваги.
Печінкова енцефалопатія представляє комплекс інколи зворотніх в початковій і незворотніх в кінцевій стадії психічних і нервово-м’язевих порушень, зумовлених тяжкою печінковою недостатністю. Цей синдром розвивається при хронічній печінковій недостатності на пізніх стадіях цирозу печінки, при гострій печінковій недостатності, зумовленої масивним некрозом печінки у хворих з блискавичним перебігом гострого вірусного гепатиту, синдромі Рейє, гострих токсичних гепатитах (медикаментозні, харчові яди), у хворих з ендогенним токсичним гепатозом – після операції відключення тонкої кишки. При цирозі печінки печінкова енцефалопатія як стадію печінкової коми трактується як самостійний клінічний синдром. Симптоми печінкової енцефалопатії на фоні лікування зменшується або повністю тимчасово зникають.
Енцефалопатія є результатом токсичного впливу на центральну нервову систему продуктів метаболізму азотових сполук, які у здорових дітей інактивуються в печінці.
Залежно від механізмів розвитку виділяємо дві основні форми печінкової енцефалопатії і печінкової коми:
-
ендогенну (печінково- клітинну, паренхіматозну);
-
екзогенну (портосистемну, портокавальну, кому печінкового шунтування), зумовлених поступленням в системний кровоток із ворітної вени токсичних продуктів по венозних анастамозах при відносно збереженій функції паренхіми печінки і порівняно сприятливим прогнозом та рецидивуючим перебігом. У більшості випадків спостергіаються обидва механізми розвитку печінкової енцефалопатії.
Печінкова енцефалопатія може ускладнювати печінкову недостатність при усіх відомих гострих і хронічних захворюваннях печінки (ГВГ, токсичний гепатит, обтурація жовчевих шляхів, холангіт, ін.). Найчастіше печінкова енцефалопатія зустрічається при захворюваннях, що супроводжується прогресуючим зменшенням функціонуючої паренхіми, зокрема в результаті некрозу гепатоцитів.
Фактори ризику печінкової енцефалопатії:
-
гепато-, церебротоксичні медикаменти (седативні, снодійні, протитуберкульозні, аналгетики, ін.);
-
наркоз, операція, в т.ч. порто-кавального анастамозу;
-
гострі і загострення хронічних інфекційних захворювань;
-
стравохідно-шлунково-кишкові кровотечі;
-
перевантаження харчовими тваринними білками;
-
евакуація великої кількості асциту;
-
нераціональне використання діуретиків;
-
метаболічний алкалоз;
-
печінкова недостатність, ін.
Основними токсинами є аміак (в найбільшій мірі), ароматичні кислоти, метионін, меркаптани, похідні індолу і фенолу, жирні кислоти, рівень яких у крові значно підвищений. Крім цього, в патогенезі печінкової енцефалопатії мають значення гіперінсулінемія і зумовлена гіперамоніємією гіперглюка-гонемія при цирозі печінки викликають підвищений катаболізм білку і підвищене використання як джерела енергії окремих амінокислот. Токсичні метаболіти проходять через гематоенцефалічний бар’єр, нагромаджуються в речовині мозку. Метаболізм токсинів в клітинах мозку супроводжуються утворенням несправжніх нейротрансміттерів. Останні витісняють справжні нейротрансміттери на рівні нервово-м’язевих синапсів, будучи майже у 50 разів з меншою ефективністю проведення імпульсів. Нагромадження в ЦНС несправжніх нейротрансміттерів (октопамін, фенілетиламін, тірамін, ін.), а також продуктів метаболізму триптофану (серотоніну) зумовлює розвиток печінкової енцефалопатії. В результаті порушення адренергічної інервації знижується периферійний судинний опір, збільшується ударний об’єм серця, відкриваєтьсяартеріо-венозні шунти внаслідок неадекватної вазоконстрікції. Виникає дефіцит кровопостачання життєво важливих органів і підвищується чутливість ЦНС у хворих до токсичних і стресорних впливів.
В розвитку печінкової енцефалопатії і подальшого порушення функції печінки та прогресуючого фіброзу її ключову роль має ендотоксемія. Гнильна, протеолітична флора товстої кишки продукує специфічний гепатотоксичний ендотоксин (складний глікополісахарид), який, потрапляю-чи в кровотік в умовах порушеної функції печінки зумовлює прогресування гепатоцелюлярної недостатності; стимулює функціональну активність мезенхімальних елементів і ліпоцитів. Останні інтенсивно синтезують колаген, зумовлюючи розвиток фіброзу.
Порушення кислотно-лужної рівноваги і електролітного балансу подразнюють дихальний центр з розвитком гіпервентиляції, гіпокапнії та зниженню мозкового кровотоку. Гіпокапнія приводить до нагромадження в організмі органічних кислот (піровиноградної, молочної) і розвитку метаболічного ацидозу.
При деструкції гепатоцитів розвивається гіпоглікемія, зумовлена порушенням глюконеогенезу.
Виділяємо чотири стадії печінкової енцефалопатії:
І ст. (продромальна) швидко змінюється поведінка та емоційний статус: зниження активності і здатності до концентрації уваги, апатія, уповільнення психичних реакцій, мови, періоди оціпеніння з фіксацією погляду або ейфорія з деяким психомоторним збудженням. Останні інколи переходять в агресію з негативізмом при збереженій орієнтації і критики. Часто спостерігається зниження розумової працездатності, порушення ритму сну.
ІІ ст. Неврологічні і психічні порушення є більшими: стереотипні рухи, бездумні вчинки, агресія, приглушеність, симптом астеріксису (хлопаючий тремор).
ІІІ ст. Комплекс загальномозкових, пірамідних і екстрапірамідних порушень, ступор, інколи передчасне збудження. М.б. нетримання сечі, порушення зіничних рефлексів, скрегіт зубів, тризм, посіпування і судороги м'язів, порушення чутливості і рефлексів, м’язева слабість.
Пірамідні знаки: кістково-сухожильна гіперрефлексія, клонус колінної чашки і стопи, двобічний синдром Бабінського, екстрапірамідні знаки: м’язева гіпертонія кінцівок з міалгіями, ригідність скелетних м’язів, маскоподібне лице, уповільнення рухів, дизартрія, порушення координації рухів. Появляється “печінковий” запах з рота.
ІV cт. – власне печінкова кома, спочатку неглибока з періодами ясної свідомості або збудження. Зіниці звужені, глибокі сухожильні рефлекси знижені, реакція на больові подразнення збережена; рігідність м’язів і астеріксис зникають. Прогресує артеріальна гіпотензія, задишка, появляються патологічні типи дихання (Куссмауля,Чейн-Стокса), мідріаз і відсутність реакції зіниць на світло. В кінцевій фазі незворотньої коми зникають рефлекси, больова
