груп лімфатичних вузлів (периферійних і внутрішніх).
Гістіоцитози.
Гострий системний ретикулогістіцитоз (новонароджені і діти першого року життя):
-
раптовий початок, гектична температура тіла;
-
швидко прогресує втрата маси тіла, анорексія;
-
на волосистій частині голови себорейна екзема, надалі геморагічна макулопапульозна висипка появляється з некрозом в центрі елементів висипки;
-
геморагічні висипання на обличчі, у природніх складках;
-
вірусно-бактеріальні інфекції;
-
гепатолієнальний синдром.
-
Гемограма: анемія, зсув вліво, моноцити, рідко гістіоцити.
-
Мієлограма: атипові гістіоцити.
-
Rц- множинні деструкції у кістках черепа, інших плоских кістках, ребрах.
Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Хворіють діти на першому півріччі.
-
Бронхолегеневі вірусно-бактеріальні інфекції шлунково-кишкового тракту з гектичною температурою тіла, сепсисом.
-
Гіпертензійний синдром зі змінами в лікворі (білок підвищений, лімфоцитарний цитоз).
-
Геморагічний синдром.
-
Жовтяниця.
-
Гемограма: абсолютний лімфоцитоз при цитопенії ін. ростків.
-
Гіперліпіємія, підвищений вміст білірубіну, АсАТ, АлАТ, фибриногену, гіперпротеїнемія.
-
Мієлограма: атипові гістіоцити у 30% випадків.
-
Діти помирають до місяця від початку клінічних проявів, блискавичний перебіг; підгострий перебіг – діти живуть до 6 місяців.
Гепатити при ВУІ.
Полікистоз печінки, фіброз печінки, пухлини печінки
Хвороба Ослера-Рендю – вроджені геморагічні телеангіектазії з ГЛС і подальшим розвитком цирозу печінки. Захворювання передаються по аутосомно-домінантному типу. Зірчасті телеангіектазії розташовуються на шкірі верхньої половини тіла (зокрема на обличчі), слизовій оболонці порожнини рота, носа, верхніх відділів травного тракту, язиці, інших органів. Телеангіектазії – локальні розширення капілярів і венул з атрофією і витонченням іх стінок і тому є причиною частих кровотеч. Повторні носові і масивні шлунково- кишкові кровотечі виникають в ранньому віці і приводять до розвитку анемії. Розвиток артеріо-венозних аневризм в легенях веде до серцево-легеневої недостатності з задишкою, ціанозом, еритроцитозом. Часто має місце ураження печінки з розвитком цирозу.
3 - 15 років.
Вірусний гепатит А, В, С, Д, Е, СМV, Епштейн-Бар, вітряна віспа.
Цироз печінки:
-
після перенесеного вірусного гепатиту;
-
токсичного впливу екзогенних факторів;
-
дефіцит б1-АТ;
-
муковісцидоз;
-
ревматичні захворювання: ревматизм, СЧВ, ЮРА (синдром Стілла);
-
тромбоз ворітної вени;
-
ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (переважно сплено-мегалія);
-
нефротичний синдром;
-
інфекції: псевдотуберкульоз, лептоспіроз (печінка +), бруцельоз;
-
лімфогрануломатоз, гістіоцитоз;
-
лейкемії;
-
злоякісні пухлини печінки, метастази в печінку;
-
туберкульоз, саркоїдоз.
Хвороби нагромадження: глікогенози, мукополісахаридози, хв. Німана-Піка, хв. Вільсона-Коновалова, жировий гепатоз, гемохроматоз, амілоїдоз.
Пігментні гепатози: синдром Жільбера, Кріглера-Найяра, Ротора, ін.).
Скорочення.
б1-АТ - альфа-1-антитрипсин
АлАТ – аланінамінотрансфераза
АсАТ – аспартатаміноалкогольдегідрогеназа
АNА – антинуклеарні антитіла
ГВГ – гострий вірусний гепатит
ГЛД – гепатолієнальний синдром
ГГТП – гамма-глутамілтрасфераза
ДЖВШ –дискінезія жовчевивідних шляхів
ЛЛГ - лактатдегідрогеназа
ЛФ – лужна фосфотаза
LKМ-1 – печінково-ниркові мікросомалози
МА – мальабсорбція
ПНС – печінково-нирковий синдром
ФМФА – фруктозо-монофосфальдолаза
ЦНС – центральна нервова система
Лекцію підготувала проф. О.Л. Цимбаліста.
